鱼鳞病是一组以皮肤干燥伴鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性皮肤病,遗传因素是多数病因,还有其他因素可诱发或加重,有多种临床表现类型,诊断靠典型表现和家族史等,需与获得性鱼鳞病鉴别,治疗分一般治疗和药物治疗,儿童、孕妇、老年人有不同特殊情况需注意相应护理及用药等。
鱼鳞病是一组以皮肤干燥并伴有鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性皮肤病。
病因
遗传因素:多数鱼鳞病与遗传有关,是由于基因缺陷导致角质形成细胞分化和表皮屏障功能异常。例如寻常型鱼鳞病是常染色体显性遗传,致病基因主要是角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因等;性联隐性鱼鳞病是伴X染色体隐性遗传,致病基因是类固醇硫酸酯酶(STS)基因缺陷等。
其他因素:某些全身系统疾病、药物等也可能诱发或加重类似鱼鳞病表现的症状,但相对遗传因素占比小。
临床表现
寻常型鱼鳞病:出生后数月开始发病,好发于四肢伸侧及背部,皮肤干燥,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,病情冬重夏轻,一般无自觉症状或仅有轻度瘙痒。
性联隐性鱼鳞病:出生时或出生后不久发病,仅男性受累,皮损泛发,鳞屑大而显著,皮肤干燥粗糙,面部、颈部、头皮受累明显,可伴有角膜点状浑浊等眼部表现。
板层状鱼鳞病:出生时即发病,全身覆盖大片角质鳞屑,呈铠甲样,红斑基础上有较厚的灰白色鳞屑,严重时可影响眼部、面部活动,如眼睑外翻等。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:出生时即有皮肤发红、湿润,随后出现大疱,疱壁易破,愈合后遗留有不同程度的角化过度性鳞屑,可伴有生长发育迟缓等表现。
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病:出生时皮肤发红、湿润和表皮剥脱,数日后红斑处被较厚的灰白色或灰褐色多角形或菱形鳞屑覆盖,往往泛发全身,以肢体屈侧、皱襞及外阴部受累较重。
诊断与鉴别诊断
诊断:主要根据典型的皮肤表现、家族遗传史等进行诊断,必要时可进行组织病理检查等辅助诊断。例如寻常型鱼鳞病的组织病理表现为表皮角化过度,颗粒层变薄或消失等。
鉴别诊断:需与获得性鱼鳞病相鉴别,获得性鱼鳞病多继发于其他疾病(如恶性肿瘤、自身免疫性疾病等),发病年龄不定,可通过详细询问病史、相关系统检查来明确病因以进行区分。
治疗与管理
一般治疗:加强皮肤护理,冬季注意保暖,洗澡不宜过勤,避免使用碱性过强的肥皂,洗澡后可涂抹具有保湿作用的护肤品,保持皮肤湿润。
药物治疗:局部可外用保湿剂(如尿素霜、乳酸软膏等)以改善皮肤干燥;病情较重者可外用维A酸类药物(如维A酸乳膏等),但需注意可能的刺激等不良反应;对于性联隐性鱼鳞病等,还可考虑使用维生素A、维生素E等药物辅助治疗,但药物使用需在医生指导下进行。
特殊人群情况
儿童:儿童患鱼鳞病时,由于皮肤屏障功能更不完善,皮肤干燥等问题可能更明显,日常护理中要特别注意选择温和的保湿产品,避免使用刺激性强的洗浴用品,同时要关注其心理状态,因为皮肤外观可能会对儿童心理产生影响,家长需给予更多的关心和疏导。
孕妇:孕妇若患有鱼鳞病,在孕期需注意皮肤保湿等一般护理,由于涉及胎儿,用药需谨慎,一般不建议自行使用可能影响胎儿的药物,应在医生评估后决定是否采取相应措施。
老年人:老年人皮肤本身逐渐老化,鱼鳞病可能导致皮肤更加干燥、瘙痒等不适,更要注重皮肤保湿护理,可适当增加保湿护肤品的使用频率,同时要注意观察皮肤情况,如有异常变化及时就医。



