儿童红斑狼疮是儿童群体中的自身免疫性疾病,累及多系统器官,有多种临床表现,发病与遗传、环境、免疫等因素有关,靠综合表现和实验室检查诊断,治疗分一般和药物治疗,需考虑年龄、性别、生活方式、病史等因素,家长要关心照顾患儿,密切观察病情、遵医嘱用药、定期复诊并给予心理关怀。
临床表现
皮肤表现:常见的有面部蝶形红斑,多位于两侧面颊和鼻梁部位,呈对称性分布,形似蝴蝶;还可能出现盘状红斑,表现为边界清楚的红斑,上面有粘着性鳞屑,去除鳞屑后可见其下有角质栓和毛囊口扩大。儿童患者皮肤对日光敏感较为常见,暴露于日光后皮肤症状可能加重。
肾脏受累:可出现蛋白尿、血尿、水肿等表现,严重时可能发展为肾病综合征、肾功能不全等。肾脏受累在儿童红斑狼疮中较为常见且重要,需密切监测肾功能等指标。
血液系统:可能出现贫血,表现为面色苍白、乏力等;白细胞减少,易导致患儿抵抗力下降,容易发生感染;血小板减少,可引起皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。
神经系统:部分患儿可能出现头痛、癫痫发作、精神行为异常等神经系统受累表现。
发病机制
目前认为与遗传因素、环境因素、免疫因素等有关。遗传方面,某些基因的突变或多态性可能增加儿童患红斑狼疮的易感性。环境因素中,紫外线照射是一个重要的诱发因素,紫外线可使皮肤细胞凋亡,暴露自身抗原,从而触发免疫反应。免疫因素方面,机体的免疫系统紊乱,导致自身抗体产生增多,如抗核抗体、抗双链DNA抗体等,这些自身抗体与相应抗原形成免疫复合物,沉积在组织器官中,引起炎症反应和组织损伤。
诊断标准
主要依据临床表现、实验室检查等综合判断。实验室检查包括血常规、尿常规、自身抗体检测等。自身抗体检测中,抗核抗体阳性是红斑狼疮的重要筛选指标,但特异性不高;抗双链DNA抗体对诊断系统性红斑狼疮有较高特异性,且与疾病活动度相关;抗Sm抗体也是系统性红斑狼疮的特异性抗体之一。此外,还可能进行肾活检等检查以明确肾脏受累情况,从而进行准确诊断和病情评估。
治疗原则
一般治疗:注意休息,避免日晒,急性期需卧床休息,缓解期可适当活动。对于有肾脏受累的患儿,要注意低盐、优质低蛋白饮食。
药物治疗:根据病情严重程度选择药物,常用药物有糖皮质激素,如泼尼松等,具有抗炎、免疫抑制作用,但长期使用可能会有生长发育受影响、感染、骨质疏松等不良反应;免疫抑制剂,如环磷酰胺等,可用于病情较重或对糖皮质激素治疗效果不佳的患儿,但使用过程中需密切监测血常规、肝肾功能等指标,注意其可能导致的骨髓抑制、肝肾功能损害等不良反应。
对不同人群因素的考虑及应对
年龄因素:儿童处于生长发育阶段,在治疗时要充分考虑药物对生长发育的影响。例如糖皮质激素的使用,可能会影响儿童的身高增长,需定期监测患儿的生长发育指标,如身高、骨龄等,并与儿科内分泌等多学科协作,调整治疗方案,尽可能减少药物对生长发育的不良影响。
性别因素:在儿童红斑狼疮中,性别差异并非特别突出,但仍需关注不同性别的患儿在病情表现和治疗反应上可能存在的个体差异,根据具体情况制定个性化治疗方案。
生活方式因素:患儿的生活方式对病情有一定影响,如充足的睡眠、合理的饮食、适当的运动等都有助于患儿的康复。要指导家长帮助患儿养成良好的生活习惯,保证患儿有规律的作息时间,提供营养均衡的饮食,在病情允许的情况下鼓励患儿进行适当的体育锻炼,但要避免过度劳累和阳光暴晒。
病史因素:对于有既往病史的患儿,如曾有过感染等情况,在治疗过程中要更加谨慎用药,密切观察病情变化,因为既往病史可能会影响当前药物的代谢和不良反应发生情况。例如有过肝肾功能不全病史的患儿,使用免疫抑制剂等可能影响肝肾功能的药物时,要调整药物剂量并加强监测。
温馨提示
对于儿童红斑狼疮患儿,家长要给予更多的关心和照顾。密切观察患儿病情变化,如皮肤红斑是否加重、有无新的症状出现等。严格按照医嘱用药,不得擅自增减药量或停药。定期带患儿到医院复诊,进行相关检查,以便医生及时调整治疗方案。同时,要注意心理关怀,儿童患病后可能会有心理压力,家长要与患儿多沟通,帮助其树立战胜疾病的信心,营造良好的家庭支持氛围,促进患儿的身心健康。



