肺结节病是原因未明的多系统多器官肉芽肿性疾病，常侵犯肺等器官，病理特征为非干酪样坏死性类上皮细胞肉芽肿。病因与遗传和环境因素有关，临床表现有呼吸系统及肺外表现，辅助检查包括影像学、实验室和组织病理学检查，诊断需综合多方面并鉴别其他疾病，治疗有观察等待和药物治疗，特殊人群治疗需注意相关事项。
一、病因
病因尚未完全明确，可能与遗传因素和环境因素有关。遗传易感性在发病中起一定作用，某些基因多态性与肺结节病的易感性相关；环境因素方面，可能与吸入有机粉尘（如枯草菌、发霉甘蔗等）、无机粉尘（如二氧化硅等）以及某些感染因素（如分枝杆菌、病毒等）有关，但这些因素与肺结节病的因果关系尚未完全确立。
二、临床表现
1.呼吸系统表现
多数患者起病隐匿，症状相对较轻，可表现为咳嗽，多为干咳，少数患者可有少量黏液痰，偶有咯血。
呼吸困难，多见于肺组织广泛受累或肺纤维化形成时，活动后可加重。
部分患者可出现胸痛，多为隐痛或刺痛。
2.肺外表现
眼部受累可出现视力模糊、眼痛、睫状体充血等，如结节性红斑，多见于面部、颈部、肩部或四肢，表现为红色痛性结节，一般持续数周后消退；还可有皮肤的冻疮样狼疮、斑丘疹等皮肤损害。
累及中枢神经系统时可出现头痛、偏瘫、惊厥、尿崩症等神经系统症状；累及心脏时可出现心悸、心律失常等表现。
三、辅助检查
1.影像学检查
胸部X线：可见双侧肺门淋巴结肿大（“土豆征”），肺部弥漫性网状、结节状、片状阴影等。
胸部CT：对肺内病变的显示更为清晰，可发现肺部微小结节、磨玻璃影、实变影等不同形态的病变，有助于评估病情的严重程度和范围。
2.实验室检查
血液检查：血清血管紧张素转化酶（SACE）活性增高，在活动期可升高，但该指标缺乏特异性；血钙、尿钙可增高；活动期患者血沉增快、C-反应蛋白升高。
结核菌素试验：多为阴性或弱阳性。
3.组织病理学检查：经支气管镜肺活检、胸腔镜肺活检或开胸肺活检发现非干酪样坏死性类上皮细胞肉芽肿是诊断肺结节病的金标准。
四、诊断与鉴别诊断
1.诊断
主要依据临床症状、胸部影像学表现、组织病理学检查以及排除其他类似疾病后进行综合诊断。例如，患者有典型的胸部影像学表现，同时肺活检发现非干酪样坏死性类上皮细胞肉芽肿即可确诊。
2.鉴别诊断
肺门淋巴结结核：肺门淋巴结结核多见于儿童、青年，常有低热、盗汗等结核中毒症状，结核菌素试验多为强阳性，胸部X线表现为肺门淋巴结肿大，可呈团块状，常有钙化灶，抗结核治疗有效。
淋巴瘤：淋巴瘤可累及肺门及纵隔淋巴结，常伴有发热、消瘦、肝脾肿大等全身症状，淋巴结活检可发现淋巴瘤细胞。
其他肉芽肿性疾病：如外源性过敏性肺泡炎、韦格纳肉芽肿等，可通过病史、临床表现及相关检查进行鉴别。
五、治疗
1.观察等待：对于无症状的Ⅰ期肺结节病患者，可进行观察，定期复查胸部影像学和肺功能等指标，因为部分患者的病情可自行缓解。
2.药物治疗
糖皮质激素：是治疗肺结节病的常用药物，适用于有症状的Ⅱ期、Ⅲ期患者以及有明显肺外表现的患者。常用药物如泼尼松等，通过口服给药，根据病情调整剂量。
免疫抑制剂：对于糖皮质激素治疗无效、不能耐受糖皮质激素治疗或复发的患者，可考虑使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，但使用这些药物时需密切监测不良反应。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童肺结节病相对少见，治疗时需更加谨慎。糖皮质激素的使用要权衡疗效和可能的不良反应，如生长发育抑制等。免疫抑制剂的使用需严格掌握适应证，因为儿童处于生长发育阶段，药物对其生长、生殖等系统的影响需要密切关注。
2.老年患者：老年肺结节病患者常合并其他基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等。在治疗时，糖皮质激素的使用需注意其对血糖、血压、骨质疏松等的影响，可能需要同时采取相应的措施来预防和处理这些不良反应。免疫抑制剂的使用也需考虑老年患者肝肾功能减退等因素，调整药物剂量，并密切监测肝肾功能等指标。
3.妊娠期患者：妊娠期肺结节病患者的治疗需非常谨慎。糖皮质激素的使用需评估对胎儿的影响，尽量选择对胎儿影响较小的治疗方案。如果病情需要使用糖皮质激素，应在医生的指导下权衡利弊后使用。免疫抑制剂一般在妊娠期应避免使用，以免对胎儿造成不良影响。
