血管炎是一组以血管炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病发病机制与自身免疫反应介导等有关按受累血管大小分大中小血管炎病因有感染、自身免疫、遗传、药物和环境等临床表现有全身症状和局部症状诊断靠实验室检查（一般检查、自身抗体检测、组织活检）和影像学检查（超声、CT和MRI）治疗用药物（糖皮质激素、免疫抑制剂）及其他治疗预后因类型、病情、治疗等而异早期诊断规范治疗预后较好否则可能有严重并发症。
血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其发病机制主要与自身免疫反应介导有关。不同类型的血管炎累及的血管大小、部位等有所不同。
按受累血管大小分类
大血管炎：如巨细胞动脉炎、大动脉炎等。巨细胞动脉炎主要累及中等及大动脉，好发于老年人；大动脉炎多见于青年女性，主要累及主动脉及其主要分支。
中血管炎：包括结节性多动脉炎、川崎病等。结节性多动脉炎可累及中小动脉，临床表现多样；川崎病多见于儿童，主要累及冠状动脉。
小血管炎：如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎等。韦格纳肉芽肿可累及小动脉、静脉及毛细血管，表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和肾小球肾炎；显微镜下多血管炎主要累及小血管，以坏死性小血管炎伴肾小球肾炎为特征；变应性肉芽肿性血管炎常累及小血管，伴有哮喘和过敏病史。
血管炎的病因
感染因素：某些细菌、病毒等感染可能触发血管炎。例如，乙型肝炎病毒感染与原发性冷球蛋白血症性血管炎相关；幽门螺杆菌感染可能与某些血管炎的发生有关。
自身免疫因素：自身免疫系统错误地攻击自身血管组织，导致血管炎症。例如，在自身免疫性疾病基础上，机体的免疫调节失衡，产生针对血管的自身抗体，引发血管炎。
遗传因素：部分血管炎具有遗传易感性。比如，某些人类白细胞抗原（HLA）基因亚型与特定类型的血管炎相关，遗传因素可能影响个体对血管炎致病因素的易感性。
药物和环境因素：某些药物如青霉素、磺胺类药物等可能诱发血管炎；长期接触某些化学物质、重金属等环境因素也可能增加血管炎的发病风险。
血管炎的临床表现
全身症状：患者常出现发热、乏力、体重减轻、盗汗等全身不适症状。不同类型的血管炎全身症状的严重程度有所差异，例如大动脉炎活动期患者多有发热等全身表现。
局部症状：与受累血管的部位相关。若累及头部血管，巨细胞动脉炎患者可出现头痛、视力障碍等；累及肾脏血管的血管炎患者可能出现蛋白尿、血尿，甚至肾功能损害；累及肺部血管的患者可出现咳嗽、咯血、呼吸困难等症状；累及皮肤血管的血管炎可表现为皮肤紫癜、红斑、溃疡等。以川崎病为例，儿童患者除了发热外，还可出现球结膜充血、口唇皲裂、手足硬性水肿等表现。
血管炎的诊断
实验室检查
一般检查：血常规可发现白细胞计数升高、贫血等；血沉加快、C-反应蛋白升高等炎症指标常提示疾病处于活动期。
自身抗体检测：不同类型的血管炎有特定的自身抗体。例如，韦格纳肉芽肿患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率较高，尤其是胞浆型ANCA（c-ANCA）；系统性红斑狼疮相关的血管炎可能有抗核抗体等自身抗体阳性。
组织活检：是诊断血管炎的重要依据，通过获取受累血管的组织进行病理检查，可明确血管炎的类型和病理改变。
影像学检查
超声检查：可用于观察血管的形态、血流情况等，对于大血管炎如大动脉炎可发现血管狭窄、扩张等改变。
CT和MRI检查：能更清晰地显示血管的病变范围和程度，对于中、小血管炎的诊断和病情评估有重要价值。例如，CT血管造影（CTA）可发现血管壁增厚、管腔狭窄等；MRI血管造影（MRA）对血管病变的显示也有较高的分辨率。
血管炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素：是治疗血管炎的基础药物，具有强大的抗炎作用。通过抑制免疫反应来减轻血管炎症。例如，巨细胞动脉炎患者常需口服糖皮质激素治疗。
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。与糖皮质激素联合使用，可减少糖皮质激素的用量及其副作用。例如，韦格纳肉芽肿患者常采用糖皮质激素联合环磷酰胺的治疗方案。
其他治疗：对于一些严重的血管炎患者，如出现重要脏器功能损害时，可能需要血浆置换等治疗方法，通过清除血液中的自身抗体和免疫复合物来缓解病情。
血管炎的预后
血管炎的预后因疾病的类型、病情的严重程度、治疗是否及时有效等因素而异。早期诊断、规范治疗的患者预后相对较好，部分患者可达到临床缓解；而病情较重、治疗不及时的患者可能出现重要脏器功能衰竭等严重并发症，预后较差。例如，川崎病如果能早期诊断并规范治疗，大多数患儿预后良好，但如果累及冠状动脉未得到有效控制，可能遗留冠状动脉病变，影响远期预后。对于老年人的巨细胞动脉炎，如果治疗不及时，可能出现失明等严重并发症。
