红斑狼疮是自身免疫性疾病,分皮肤型和系统性等类型,皮肤型局限型主要面部长蝶形红斑等,播散型分布广;系统性有全身症状、皮肤表现及多系统受累等。发病与遗传、环境等因素相关,诊断靠临床表现和实验室检查,治疗有一般和药物治疗,特殊人群如儿童、妊娠期、老年红斑狼疮各有特点及注意事项。
皮肤型红斑狼疮
局限型皮肤红斑狼疮:主要表现为皮肤出现红斑,常见于面部,呈蝶形分布,也可发生在其他部位,红斑一般不伴有全身症状,病情相对较局限,病变主要局限于皮肤,对内脏器官影响较小,但如果不注意防护,可能会逐渐加重或发展为系统性红斑狼疮。例如,一些患者面部的红斑可能会随着日晒等因素影响而增多、加重。
播散型皮肤红斑狼疮:皮肤红斑分布较为广泛,除了面部外,身体其他部位也可能出现较多红斑,病情相对局限型更复杂一些,虽然主要影响皮肤,但也需要密切关注病情变化,因为有少数播散型皮肤红斑狼疮可能会转化为系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮
全身症状:患者常出现发热,可为低热或高热,发热没有明显的感染灶,可持续存在或间歇性发作;还会有乏力、疲倦、体重减轻等表现,这些全身症状会影响患者的生活质量,使患者感觉身体虚弱,活动耐力下降。
皮肤表现:除了可能有类似皮肤型红斑狼疮的面部蝶形红斑等皮肤损害外,还可能出现黏膜溃疡等情况,皮肤损害在日晒后往往会加重,这是因为紫外线会诱发或加重红斑狼疮的病情,所以系统性红斑狼疮患者需要严格防晒。
多系统受累
肾脏受累:是系统性红斑狼疮常见且重要的受累器官,可表现为蛋白尿、血尿、水肿等,若不及时控制,可能会发展为肾功能不全,影响患者的肾脏功能,进而影响身体的代谢等多种功能,严重时可能需要进行肾脏替代治疗。
血液系统受累:可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等,导致患者出现面色苍白、易感染、皮肤瘀点瘀斑等表现,影响身体的氧气运输、免疫防御和止血功能等。
神经系统受累:可出现头痛、癫痫发作、认知障碍等,神经系统受累会对患者的日常生活和认知功能产生严重影响,例如患者可能会出现记忆力减退、注意力不集中等情况,影响工作和学习能力。
心血管系统受累:可累及心包、心肌等,出现心包炎、心肌炎等,影响心脏的正常结构和功能,导致患者出现心悸、胸闷、呼吸困难等症状,进一步影响身体的血液循环和氧气供应。
红斑狼疮的发病原因
遗传因素:遗传在红斑狼疮的发病中起到一定作用,如果家族中有红斑狼疮患者,那么其他家族成员患病的风险会高于普通人群。研究表明,某些基因的遗传变异与红斑狼疮的易感性相关,但并不是说携带这些基因就一定会发病,只是增加了发病的可能性。
环境因素
紫外线照射:如前面所说,紫外线可诱发红斑狼疮病情发作或加重,日常生活中的阳光暴晒、紫外线灯照射等都可能成为诱因。
药物因素:某些药物可能会诱发红斑狼疮样症状,例如肼屈嗪、普鲁卡因胺等药物,长期服用这些药物的人群需要密切监测自身状况,一旦出现疑似红斑狼疮的症状,要及时就医评估。
感染因素:某些病毒感染可能与红斑狼疮的发病有关,例如EB病毒等,感染可能会触发人体的免疫反应异常,从而导致红斑狼疮的发生。
红斑狼疮的诊断
临床表现:医生会详细询问患者的症状、病史,包括皮肤表现、全身症状以及各系统受累的情况等。
实验室检查
自身抗体检测:抗核抗体(ANA)是红斑狼疮的筛选性指标,阳性率较高,但特异性相对较低;抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)对系统性红斑狼疮的特异性较高,且与疾病的活动度相关;抗Sm抗体也是系统性红斑狼疮的特异性抗体等,这些自身抗体的检测对于红斑狼疮的诊断、病情评估和鉴别诊断具有重要意义。
血常规、尿常规等检查:通过血常规可以了解患者是否有贫血、白细胞及血小板减少等情况;尿常规可以检测是否有蛋白尿、血尿等肾脏受累的表现。
红斑狼疮的治疗
一般治疗:患者需要注意休息,避免劳累,避免日晒,使用防晒霜、遮阳伞等进行防晒保护。对于有肾脏受累等情况的患者,需要注意饮食中蛋白质等的合理摄入等。
药物治疗:根据患者的病情严重程度和受累系统的不同,使用不同的药物,如非甾体抗炎药可用于缓解发热、关节痛等症状;抗疟药如羟氯喹可用于控制皮肤损害和减轻病情活动;糖皮质激素具有强大的抗炎作用,可用于病情较重的患者,但长期使用可能会有较多副作用;免疫抑制剂如环磷酰胺等可用于病情较顽固或有重要脏器受累的患者,这些药物可以抑制免疫系统的过度活跃,但使用过程中需要密切监测药物的副作用。
特殊人群红斑狼疮的特点及注意事项
儿童红斑狼疮:儿童红斑狼疮在临床表现上可能与成人有所不同,例如皮肤损害可能更明显,且病情变化相对较快。儿童处于生长发育阶段,在治疗时需要特别注意药物对生长发育的影响,尽量选择对生长发育影响较小的治疗方案,同时要密切监测儿童的生长指标、脏器功能等,因为儿童的免疫系统和身体各器官功能尚未完全成熟,红斑狼疮对他们的生长发育影响更大。
妊娠期红斑狼疮患者:妊娠期红斑狼疮患者需要特别关注病情与妊娠的相互影响。在妊娠期,需要密切监测病情活动度,因为激素水平的变化等可能会影响红斑狼疮的病情。同时,药物的使用需要非常谨慎,一些药物可能会对胎儿产生不良影响,所以需要在医生的指导下调整治疗方案,既要控制母亲的红斑狼疮病情,又要保障胎儿的正常发育,例如可能需要调整免疫抑制剂等药物的使用,选择对胎儿影响较小的药物或者调整药物剂量等。
老年红斑狼疮患者:老年红斑狼疮患者多系统功能相对减退,在诊断和治疗上需要更加谨慎。需要全面评估患者的脏器功能,因为老年患者可能同时合并有其他基础疾病,在使用药物时要考虑药物之间的相互作用以及对老年患者脏器功能的影响。例如,在使用免疫抑制剂等药物时,要密切监测肝肾功能等,因为老年患者的肝肾功能减退,药物代谢和排泄能力下降,更容易出现药物副作用。



