鱼鳞病属于什么遗传

来源:民福康

鱼鳞病主要有常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联隐性遗传鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病几种类型。常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病致病基因在常染色体,50%概率子女遗传,出生后3月-5岁发病,男女均可患病;性联隐性遗传鱼鳞病致病基因在X染色体,男性多见,出生时或不久发病;板层状鱼鳞病常染色体隐性遗传,父母均为携带者时25%概率子女发病,出生时或不久发病;先天性大疱性鱼鳞病样红皮病常染色体显性遗传,出生时或不久发病,男女均可患病,各类型在遗传特点、年龄性别影响及生活注意事项等方面有不同表现。

遗传特点:致病基因位于常染色体上,呈显性遗传。父母一方患病,子女有50%的概率遗传该病。其发病机制主要与丝聚合蛋白原基因(FLG)突变有关,该基因突变会导致皮肤屏障功能异常,使皮肤水分丢失增加,角质层增厚,从而出现鱼鳞病的表现。

年龄与性别影响:通常在出生后3个月至5岁之间发病,男女均可患病,且病情严重程度在不同性别间无明显差异,但可能因个体差异在不同年龄段表现有所不同,比如儿童期可能症状相对较轻,随着年龄增长,皮肤干燥、脱屑等表现可能会有一定变化。生活方式方面,长期处于干燥环境可能会加重皮肤干燥脱屑的症状。对于有鱼鳞病家族史的人群,备孕时应充分了解遗传风险,做好遗传咨询。

性联隐性遗传鱼鳞病

遗传特点:致病基因位于X染色体上,呈隐性遗传,主要见于男性。女性为携带者,一般不发病,但可将致病基因传递给子代。其致病基因是类固醇硫酸酯酶基因(STS)突变,该基因缺陷会导致硫酸胆固醇代谢障碍,影响皮肤角质层的正常形成,引发鱼鳞病。

年龄与性别影响:患儿一般在出生时或出生后不久即发病,男性患者较为常见。由于是X连锁隐性遗传,女性携带者通常无明显的皮肤表现,但可能携带致病基因传递给后代。在生活方式上,同样要注意皮肤保湿,避免皮肤过于干燥。对于有家族遗传病史的家庭,女性携带者在生育时需了解子代的遗传风险,男性患者的后代中,男性不会继承父亲的致病X染色体,女性则会成为携带者。

板层状鱼鳞病

遗传特点:为常染色体隐性遗传,父母双方均为致病基因携带者时,子女有25%的概率发病。其致病基因与TGM1基因等有关,该基因缺陷会影响角质形成细胞的正常分化和角质层的形成,导致皮肤出现广泛的鳞屑和红斑等表现。

年龄与性别影响:患者在出生时或出生后不久即发病,男女均可患病。新生儿期可能皮肤表现较为严重,随着年龄增长,病情可能会有一定变化,但一般难以自行缓解。在生活中要特别注意皮肤的护理,保持皮肤清洁湿润,因为皮肤屏障功能受损明显,更容易受到外界因素的刺激。对于有板层状鱼鳞病家族史的夫妇,孕前进行遗传咨询和基因检测有助于评估生育风险。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

遗传特点:属于常染色体显性遗传,致病基因主要与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因有关,这些基因的突变导致角蛋白的结构和功能异常,影响表皮细胞的完整性和正常分化,从而引发疾病。

年龄与性别影响:大多在出生时或出生后不久发病,男女均可患病。新生儿期皮肤可能出现大疱、红斑等严重表现,随着年龄增长,大疱表现可能逐渐减轻,但皮肤干燥、脱屑等鱼鳞病样表现会持续存在。在生活中要避免皮肤受到外伤,因为皮肤屏障脆弱,外伤容易导致感染等并发症。对于有先天性大疱性鱼鳞病样红皮病家族史的家庭,孕期可通过相关产前诊断技术评估胎儿患病风险。

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鱼鳞病
鱼鳞病是一种角化障碍性皮肤病,多见于幼儿群体,目前无法治愈。
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得了鱼鳞病要注意什么?
付兰芹 副主任医师
北京协和医院 三甲
得了鱼鳞病平时生活中需要注意外用润肤露进行保湿,如尿素霜,防止皮肤过度干燥,引起瘙痒症状。还需要注意皮肤清洁,洗澡时避免使用温度高的洗澡水,也避免使用具有刺激性的洗涤剂,防止影响皮肤代谢。如果周围环境湿度比较低,可以使用加湿器。平时注意饮食清淡,不宜进食辛辣刺激性的食物,如辣椒;可以多吃水果和蔬菜,
鸡皮肤和鱼鳞病一样吗?
张文娟 主任医师
北京大学人民医院 三甲
鸡皮肤和鱼鳞病不一样。鸡皮肤又称为毛周角化症,是慢性毛囊角化性皮肤疾病,疾病形成原因与遗传、维生素A缺乏及内分泌等因素有关,皮肤上表现为针尖至粟粒大小的丘疹,以淡红色为主,皮损之间不融合,类似于鸡皮样的外观。主要以臀部、肩胛、面部为主,受累部位皮肤会有粗糙感。而鱼鳞病是皮肤表面出现不同程度鱼鳞样脱皮
婴儿寻常型鱼鳞病初期症状?
张文娟 主任医师
北京大学人民医院 三甲
婴儿寻常型鱼鳞病初期症状,轻的可能就是表现为冬天皮肤比较干燥,表面有一些细碎的糠枇状鳞屑。如果是比较典型的患儿,那么就是那种淡褐色或深褐色的,菱形或多角形的鳞屑粘附在皮肤上面,这个鳞屑中央固着,周边微微翘起,呈鱼鳞状的外观。皮损主要是好发于四肢伸侧还有背部,特别是小腿的前面,皮损是比较明显的,而像四
鱼鳞病患者结婚生育,一定会遗传给孩子吗?
张文娟 主任医师
北京大学人民医院 三甲
寻常型鱼鳞病由于致病基因位于常染色体上,因而致病基因的遗传和性别无关,即男女患病的机会均等,此类鱼鳞病病人和正常人结婚后,后代被遗传的几率是50%,即每生一个孩子,理论上都有50%的可能患病,就是说,这个孩子患病和正常的可能性是相等的。虽说如此,但你也不能掉以轻心,平时的生活中也要做好预防工作,多
鱼鳞病会遗传吗?
张文娟 主任医师
北京大学人民医院 三甲
鱼鳞病是会遗传的。因为鱼鳞病的遗传在显性基因上,存在于常染色体上,因此鱼鳞病的遗传概率比较大。当身体患上鱼鳞病的时候,要造成重视,尤其是孕妇,要对胎儿做羊水穿刺,看是否有异常。如果没有异常,小孩出生以后,身体表现出干燥脱皮或者脱皮等表现,家长需要及时带孩子到皮肤科,做相关检查,明确病因,对症治疗。
鱼鳞病该不该要孩子?
张文娟 主任医师
北京大学人民医院 三甲
有鱼鳞病可以生孩子。虽然鱼鳞病具有较高的遗传性,但是患者积极进行治疗,能够降低遗传的概率。鱼鳞病患者在决定怀孕之前,需要咨询专业的医生,选择最佳的怀孕时间,降低鱼鳞病遗传的概率。而且鱼鳞病患者在选择配偶时,尽量避免选择同样患有该病的患者,以免增加鱼鳞病的遗传概率。鱼鳞病患者在发病期间,应加强对疾病的
腿上有鱼鳞病怎么办?
张文娟 主任医师
北京大学人民医院 三甲
腿上有鱼鳞病。本病的治疗主要是改善鱼鳞病干燥或粗糙的皮肤症状。但是,此病不能完全治愈。外用可适当使用尿素乳膏或甘油,外用聚砜粘多糖乳膏或阿达帕林凝胶,可抵抗角化,在一定程度上缓解局部粗糙症状。如果病人伴随瘙痒,可以口服抗组胺药来缓解瘙痒,如盐酸左西替利嗪、氯雷他定或依巴斯汀。你也可以口服中成药。一般
鱼鳞病怎么护理?
付兰芹 副主任医师
北京协和医院 三甲
确诊有鱼鳞病的情况下,除了需要在医生指导下用药治疗外,日常护理方面患者需要多泡澡或者洗澡,同时使用粗糙的海绵轻轻擦拭皮肤,以帮助去除皮肤表面的鳞屑,洗澡之后涂抹润肤乳滋润皮肤。平时在家中使用加湿器,增加室内的空气湿度。饮食上适当多吃含有维生素的蔬菜以及水果,以改善肌肤的状态,避免吃辛辣食物,注意皮肤
鱼鳞病是遗传病吗?
张文娟 主任医师
北京大学人民医院 三甲
鱼鳞病是遗传性皮肤病,1、寻常鱼鳞病:表现为常染色体显性遗传病;2、X-连锁隐性遗传病,隔代遗传,男性多见;3、常染色体隐性遗传病。无论哪种鱼鳞病都遗传,只是遗传方式不同。
小腿有点鱼鳞病怎么治疗?
张文娟 主任医师
北京大学人民医院 三甲
鱼鳞病是遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥伴随鱼鳞状脱屑。治疗主要为对症治疗,外用保湿剂保持皮肤滋润。部分患者可口服维生素A或维A酸类药物。外用糖皮质激素软膏或维A酸软膏。有条件的话还是去医院检查一下,不需要过度担心
什么是鱼鳞病
丁旭 主任医师
中国中医科学院广安门医院 三甲
鱼鳞病在人群中并不少见,但是有的人相对比较轻,有的人相对重一点。最常见的发病部位就是小腿前面伸侧皮肤比较干燥,尤其是到了秋冬季节的时候,因为气候干燥也会加重病情,有时候看起来患者皮肤表面就像鱼鳞一样,甚至更严重的时候会翘起来,会脱皮。更严重一些的患者不仅仅在小腿,可能四肢伸侧,甚至在躯干部位都会出现类似的表现,这种叫做鱼鳞病,这个病跟遗传
鱼鳞病能根治吗
王晓彦 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
鱼鳞病既然和遗传有关系,是一种显性遗传性皮肤疾病,所以不可能得以根治。但是可以通过治疗使鱼鳞病得到缓解,通过对症治疗手段可以使疾病明显缓解,缓解意思就是使基本上看的不那么明显,患者自我感觉也不难受,达到这个程度就是很好一种治疗手段。轻微鱼鳞病,所说那种寻常性鱼鳞病给予口服维生素A,外用滋润保护性像维E乳,还有滋润修护一类,总之有滋润效果特
鱼鳞病挂什么科
王晓彦 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
鱼鳞病是一种先天性疾病,肯定是挂皮肤科,表现就是四肢、躯干这种干燥性皮肤外观,皮肤就像皴了的土地一样,呈现菱形一块一块凸起,而且表面粗糙,有角化,患者有时候跟衣服摩擦会觉得瘙痒,会觉得很干,自己也觉得不舒服,就是说鱼鳞病这个皮肤病首先是要来皮肤科来就诊。鱼鳞病既然和遗传有关系,后天就是只能是对症治疗,像给予口服维生素A促进表皮细胞代谢正常
鱼鳞病怎么引起的
华伟 副主任医师
新疆克拉玛依市中心医院 三甲
鱼鳞病是以皮肤干燥为主,并伴有鱼鳞状鳞屑为特征的角化障碍性疾病。鱼鳞病可以为遗传性或者获得性,其中临床中以遗传性因素多见。遗传性鱼鳞病可分为综合征型和非综合征型,比如寻常型鱼鳞病、性联隐性鱼鳞病、角蛋白病性鱼鳞病、常染色体隐性遗传先天性鱼鳞病。
鱼鳞病会传染嘛
许光仓 主任医师
镇江市中医院 三甲
鱼鳞病是不会传染的,此种疾病的形成通常是由遗传性因素所导致,具有明显的遗传易感性,并且还由一定的基因决定。产生鱼鳞病以后,主要会造成皮肤的角质化异常,并且还可能会伴有瘙痒症状,但是不会通过接触或者是其他的方式来传染给其他人。
怎样预防下一代鱼鳞病
刘玉龙 副主任医师
黑龙江中医药大学附属第二医院 三甲
想要预防下一代出现鱼鳞病,建议要在下一代的孩子身上经常涂抹保湿剂,比如透明质酸凝胶或者是类人胶原蛋白乳等,此种鱼鳞病本身属于一种遗传性疾病,皮肤表面干燥之后,出现鱼鳞病的概率会升高,所以一定要做好保湿,这样会有一定程度的预防作用。
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