弥漫性大B细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤亚型,多见于中老年人,男性略多,免疫低下或有自身免疫病病史者风险高,有淋巴结肿大、结外侵犯等表现,通过病理活检、影像学检查诊断,采用化疗、靶向治疗、放疗等治疗,预后随方案改进改善,与IPI评分等因素有关,儿童患者预后不同但经积极治疗治愈率较高。
细胞形态与病理特征:在显微镜下,肿瘤细胞为大的淋巴细胞,细胞核大,形态多样,染色质呈细颗粒状,有1-2个明显的核仁。瘤细胞弥漫浸润生长,破坏正常组织结构。
发病情况
年龄因素:各年龄段均可发病,但多见于中老年人,中位发病年龄在60-70岁左右。儿童中也有发病,但相对少见。
性别差异:男性发病略多于女性。
生活方式与病史影响:一些免疫功能低下的人群,如艾滋病患者、接受器官移植长期使用免疫抑制剂的人群,患DLBCL的风险明显增加。另外,有自身免疫性疾病病史的人群,如类风湿关节炎等,发病风险也可能升高。
临床表现
淋巴结肿大:常表现为迅速增大的单个或多个淋巴结,以颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结最为常见。肿大的淋巴结一般无疼痛或压痛,质地较硬,可活动或融合固定。
结外侵犯:可侵犯结外组织和器官,如胃肠道(出现腹痛、腹泻、便血等症状)、皮肤(出现皮疹、结节等)、中枢神经系统(出现头痛、呕吐、意识障碍等)、骨髓(出现贫血、出血、感染等表现)等,不同的结外侵犯部位会出现相应的症状。
诊断方法
病理活检:是确诊的金标准,通过切除或穿刺获取病变组织,进行病理学检查,包括常规HE染色观察细胞形态,以及免疫组化检查,免疫组化可显示细胞表面或内部的标志物,如CD20、CD45、Ki-67等,有助于明确淋巴瘤的亚型和分类。
影像学检查:
CT检查:可以清晰地显示淋巴结及结外病变的部位、大小、范围等,有助于分期和评估病情。例如,胸部CT可观察纵隔、肺门等部位的淋巴结情况;腹部CT可了解腹腔、腹膜后淋巴结及肝、脾等器官的受累情况。
PET-CT检查:对于检测全身的肿瘤病灶具有较高的敏感性和特异性,能够发现全身潜在的淋巴瘤病灶,有助于准确分期和判断预后。
治疗原则
化疗:R-CHOP方案是DLBCL的标准一线化疗方案,包括利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松。对于适合移植的年轻患者,在诱导化疗达到缓解后,可考虑进行自体造血干细胞移植巩固治疗。
靶向治疗:除了利妥昔单抗外,还有一些新型的靶向药物正在研究和临床应用中,如针对其他靶点的单克隆抗体等,进一步提高了治疗效果。
放疗:对于局部晚期的患者,放疗可作为重要的治疗手段,用于缩小肿瘤体积、缓解症状等。
预后情况
随着治疗方案的不断改进,DLBCL的预后有了明显改善。通过R-CHOP方案治疗,约60%-70%的患者可以获得长期生存。但预后还与多种因素有关,如国际预后指数(IPI)评分,包括年龄(>60岁为1分,否则0分)、乳酸脱氢酶水平(高于正常为1分,否则0分)、AnnArbor分期(Ⅲ-Ⅳ期为1分,Ⅰ-Ⅱ期为0分)、结外受累部位数(≥2个为1分,否则0分)、ECOG体能状态评分(≥2分为1分,否则0分),IPI评分0-1分为低危,2分为低中危,3分为高中危,4-5分为高危,高危患者预后相对较差。儿童患者的预后与成人有所不同,总体来说,儿童DLBCL经过积极治疗也有较高的治愈率,但需要注意化疗药物对儿童生长发育等方面的影响。



