原发性皮肤型B细胞淋巴瘤采用AnnArbor分期系统明确病变解剖分布范围,结合IPI相关改良分期评估预后因素来分期,AnnArbor分期分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期,IPI相关改良分期分低危、中危、高危组,通过综合考量不同患者特点为制定个性化治疗方案提供依据。
一、AnnArbor分期系统
1.Ⅰ期
定义:病变局限于单个淋巴结区域(Ⅰ),或单个结外器官或部位的局限性受累(ⅠE)。例如,皮肤的单个淋巴瘤病灶,未累及淋巴结等其他结外器官。对于儿童患者,要考虑其皮肤淋巴瘤病灶的范围,若仅为皮肤局部的单个病灶,且无淋巴结及其他结外器官受累,可归为Ⅰ期。在评估时需详细检查全身淋巴结情况,通过体格检查、影像学检查(如超声等)来排除淋巴结受累。
2.Ⅱ期
定义:病变累及横膈同侧的两个或更多淋巴结区域(Ⅱ),或局部结外器官或部位受累伴横膈同侧一个或多个淋巴结区域受累(ⅡE)。对于女性患者,若皮肤淋巴瘤病灶同时伴有同侧腋下淋巴结受累,就可能属于Ⅱ期。在检查过程中,要明确淋巴结受累的区域是否在横膈同侧,以及结外器官受累与淋巴结受累的关系。对于儿童,要注意其身体发育特点对淋巴结检查的影响,准确判断淋巴结区域和结外器官受累情况。
3.Ⅲ期
定义:病变累及横膈两侧的淋巴结区域(Ⅲ),可伴有局部结外器官或部位受累(ⅢE)、脾受累(ⅢS)或两者皆有(ⅢES)。例如,皮肤淋巴瘤患者同时出现横膈上下淋巴结受累,以及脾脏受累情况时,就属于Ⅲ期。在评估时,脾脏的检查可通过超声、CT等影像学手段,准确判断脾脏是否受到累及。对于不同年龄患者,检查方法的选择要考虑其耐受性,如儿童可能更适合超声检查。
4.Ⅳ期
定义:弥漫性或播散性累及一个或多个结外器官,伴或不伴相关淋巴结受累。如皮肤淋巴瘤广泛累及多个结外器官,像肝脏、肺部等,同时可能伴有或不伴有淋巴结受累。在评估时,要通过多种影像学检查(如CT、PET-CT等)来明确结外器官受累的范围和程度。对于有基础病史的患者,要考虑基础病史对结外器官受累评估的影响,如既往有肝脏疾病的患者,评估肝脏是否受累时需综合分析。
二、国际预后指数(IPI)相关改良分期
1.低危组
指标及意义:年龄<60岁,ECOG体力状况评分0-1分,临床分期Ⅰ-Ⅱ期,结外受累部位0个,血清乳酸脱氢酶(LDH)正常。对于儿童患者,年龄界定不同,需根据儿童年龄标准来判断,ECOG体力状况评分对于儿童的评估要考虑其活动能力等情况。低危组患者预后相对较好,但仍需密切监测病情变化。
2.中危组
指标及意义:年龄60-70岁,ECOG体力状况评分2分,临床分期Ⅲ-Ⅳ期,结外受累部位1-2个,血清LDH升高。在评估时,要准确判断患者的年龄、体力状况、临床分期、结外受累部位及LDH水平。对于老年患者,要考虑其身体机能下降等因素对各项指标评估的影响,在监测病情时要更加关注其身体耐受性。
3.高危组
指标及意义:年龄>70岁,ECOG体力状况评分3-4分,临床分期Ⅲ-Ⅳ期,结外受累部位≥3个,血清LDH升高。对于老年患者,此分期提示预后相对较差,在治疗过程中要充分考虑其身体承受能力,选择相对温和且有效的治疗方案。对于有基础病史的高危患者,要综合基础病史情况调整治疗策略,以提高患者的生活质量。
通过AnnArbor分期系统明确病变的解剖分布范围,再结合IPI相关改良分期评估患者的预后相关因素,从而对原发性皮肤型B细胞淋巴瘤进行全面准确的分期,为制定个性化的治疗方案提供重要依据。在整个分期过程中,要充分考虑不同年龄、性别患者的特点,以及患者的生活方式和基础病史等因素,确保分期的准确性和治疗的合理性。



