急性白血病M5即急性单核细胞白血病,诊断依靠血常规、骨髓穿刺等,治疗分诱导缓解(化疗、靶向治疗)、缓解后治疗(巩固治疗、造血干细胞移植),支持治疗包括防治感染、成分输血、防治高尿酸血症,预后与多种因素有关,缓解后需长期随访监测复发等情况并关注生活质量等。
一、疾病诊断
急性白血病M5即急性单核细胞白血病,诊断主要依靠血常规、骨髓穿刺及骨髓活检等检查。血常规可见白细胞计数异常,可能升高或降低,血红蛋白及血小板可减少;骨髓穿刺显示骨髓中原始单核细胞和幼稚单核细胞明显增多,通常≥20%(NEC)。
二、治疗方案
(一)诱导缓解治疗
1.化疗:常用DA(柔红霉素+阿糖胞苷)、HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)等方案进行诱导缓解,通过药物杀伤白血病细胞,使骨髓达到缓解状态。不同年龄、身体状况的患者对化疗方案的耐受性不同,年轻、身体状况较好的患者可能更能耐受强烈的化疗方案,而老年患者或身体状况较差者可能需要调整化疗药物剂量或选择相对温和的方案。
2.靶向治疗:随着医学发展,针对特定靶点的靶向药物也逐渐应用于急性单核细胞白血病的治疗,如针对某些融合基因等靶点的药物,但具体药物需根据患者的基因检测结果来选择,不同基因状态的患者适用的靶向药物不同。
(二)缓解后治疗
1.巩固治疗:诱导缓解后通常需要进行巩固治疗,进一步杀灭体内残留的白血病细胞,一般采用与诱导缓解类似或强化的化疗方案。对于儿童患者,由于其身体处于生长发育阶段,巩固治疗时要特别注意化疗药物对生长发育的影响,选择相对对生长发育影响较小且有效的治疗方案;对于老年患者,要关注其肝肾功能等全身状况对巩固治疗药物的耐受情况。
2.造血干细胞移植:如果有合适的供体,高危患者或复发难治患者可考虑进行异基因造血干细胞移植。但移植相关风险较高,尤其对于年龄较大、身体状况不佳的患者,移植前需要进行全面评估,包括供体情况、患者全身状况等。对于儿童患者,若能找到合适供体且身体状况允许,异基因造血干细胞移植可能是治愈疾病的重要手段,但要充分考虑移植后的长期并发症等问题。
三、支持治疗
(一)防治感染
患者由于正常白细胞减少,免疫力低下,容易发生感染。要注意隔离,保持病房清洁,注意口腔、皮肤、肛周等部位的护理。对于有发热等感染迹象的患者,要及时进行病原学检查,如血培养、痰培养等,根据药敏结果选用敏感抗生素。不同年龄患者感染的常见病原体不同,儿童患者病毒感染相对较多见,而老年患者细菌感染的风险较高,在选用抗生素时要充分考虑这些因素。
(二)成分输血
根据患者贫血、血小板减少的情况进行成分输血,如输注红细胞纠正贫血,输注血小板预防出血。对于儿童患者,成分输血时要注意输血的剂量和速度,避免引起不良反应;对于老年患者,要关注输血后可能出现的心肺功能等方面的影响。
(三)防治高尿酸血症
白血病细胞大量破坏,会导致血尿酸升高,引起高尿酸血症,甚至导致尿酸性肾病。要鼓励患者多饮水,必要时使用别嘌醇等药物降低血尿酸。不同肾功能状况的患者使用别嘌醇等药物时要调整剂量,老年患者肾功能相对较弱,更要密切监测肾功能并合理用药。
四、预后及随访
(一)预后
急性单核细胞白血病的预后与患者的年龄、治疗反应、染色体及基因异常等多种因素有关。一般来说,年轻患者预后相对较好,而老年患者预后较差;治疗后达到完全缓解的患者预后相对较好,伴有高危染色体异常或基因异常的患者预后较差。
(二)随访
患者缓解后需要长期随访,定期进行血常规、骨髓穿刺等检查,监测疾病是否复发。随访过程中要关注患者的生活质量,包括身体状况、心理状态等,对于儿童患者还要关注生长发育情况,给予相应的指导和支持。



