危重型再生障碍性贫血是再障中病情严重的类型，由药物、化学物质、辐射、病毒感染等因素引起，有贫血、出血、感染等临床表现，诊断需依据血象、骨髓象及除外其他疾病，治疗包括支持、免疫抑制、促造血等，预后凶险但随医疗发展部分患者可缓解甚至治愈，不同年龄患者预后有差异。
一、定义
危重型再生障碍性贫血是再生障碍性贫血（再障）中病情极为严重的类型，是一种可能由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。
二、病因
1.药物因素：某些药物可能诱发危重型再障，如氯霉素类抗生素等，其可能通过免疫机制或对骨髓干细胞的直接毒性作用影响骨髓造血。不同年龄人群对药物的敏感性可能不同，儿童可能因不当使用某些药物而增加患病风险。
2.化学物质：长期接触苯等化学毒物可损伤骨髓造血干细胞和骨髓微环境，导致造血功能障碍，进而引发危重型再障。长期处于有苯等化学物质环境中的人群，无论是儿童、成人还是老年人，都可能面临患病风险。
3.辐射：大剂量的电离辐射如X射线、γ射线等可破坏骨髓造血干细胞和骨髓微环境，使骨髓造血功能受损，增加患危重型再障的几率。不同年龄人群在接受辐射时，如儿童在进行放射性检查时需严格控制辐射剂量，否则可能影响骨髓造血功能。
4.病毒感染：某些病毒感染可能与危重型再障的发病相关，如肝炎病毒、EB病毒等。病毒感染可能通过直接侵犯造血干细胞或引发免疫异常导致骨髓造血功能障碍。不同年龄段人群感染相关病毒后，免疫反应等可能有所不同，从而影响是否发展为危重型再障。
三、临床表现
1.贫血：患者常出现面色苍白、乏力、头晕等症状，活动后心悸、气短等表现更为明显。不同年龄患者贫血表现可能相似，但儿童可能因生长发育需求，贫血症状对其影响更为显著，如影响身高、智力发育等。
2.出血：可表现为皮肤紫癜、瘀斑，鼻出血、牙龈出血，严重者可有消化道出血、颅内出血等。颅内出血是危重型再障非常严重的并发症，可危及生命。不同年龄患者出血部位和严重程度可能有差异，儿童鼻出血相对常见，而老年人颅内出血风险更高。
3.感染：患者易发生感染，表现为发热，体温可高达39℃以上，常见的感染部位有呼吸道、泌尿系统、皮肤软组织等。感染可进一步加重患者病情，不同年龄人群感染的常见病原体可能不同，儿童可能更易发生呼吸道病毒感染等。
四、诊断标准
1.血象：重度全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，绝对值<15×10/L；中性粒细胞绝对值<0.5×10/L；血小板<20×10/L。
2.骨髓象：多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒空虚。
3.除外其他疾病：需排除其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等。
五、治疗
1.支持治疗：包括成分输血，如输注红细胞纠正贫血，输注血小板预防出血等。对于不同年龄患者，成分输血的量和频率需根据患者具体情况调整，儿童输血需注意输血反应等问题。
2.免疫抑制治疗：常用药物如抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白等，通过抑制免疫反应来恢复骨髓造血功能。不同年龄患者使用免疫抑制治疗时，药物的剂量和不良反应的处理可能不同，儿童使用时需密切监测不良反应。
3.促造血治疗：如使用雄激素等药物刺激骨髓造血，但药物的选择和使用需谨慎考虑患者年龄等因素。
六、预后
危重型再生障碍性贫血病情凶险，预后较差，未经治疗的患者多在数月内死亡。但随着医疗技术的发展，通过积极的治疗，部分患者可以获得缓解甚至治愈，但不同年龄患者预后可能存在差异，儿童患者在经过合适治疗后可能有相对较好的预后，但也面临着治疗相关并发症等问题。
