急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常原始及幼稚细胞大量增殖抑制正常造血,病情发展迅速,白血病细胞分化停滞较早阶段;慢性白血病起病较缓,白血病细胞分化相对成熟,病情进展相对缓慢。两者在临床表现、实验室检查、治疗原则和预后上有差异,特殊人群患白血病各有特点,儿童需关注药物对生长发育及心理影响,老年患者化疗耐受性差、并发症风险高,女性患者要考虑化疗对生殖系统影响。
一、疾病定义与细胞增殖分化特点
急性白血病:是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,病情发展迅速,自然病程仅几个月。其白血病细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞。
慢性白血病:起病较缓慢,白血病细胞分化相对成熟,主要是较成熟的细胞和成熟细胞,病情进展相对缓慢,自然病程数年。
二、临床表现差异
急性白血病
贫血:常迅速出现,可发生于各年龄段,儿童及成人均可发病,与正常造血受抑制有关,严重贫血会影响患者生活质量,如活动耐力下降等。
发热:可低热,也可高热,体温可高达39-40℃及以上,发热原因主要是感染,由于正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,患者易发生各种感染,如肺部感染、口腔感染等。
出血:可表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重者有内脏出血,如颅内出血,这会危及生命,各年龄人群均可发生,儿童急性白血病出血情况也较为常见。
器官浸润表现:肝、脾、淋巴结肿大较为常见;骨和关节疼痛,儿童患者可能因骨膜受白血病细胞浸润出现四肢骨、关节疼痛;中枢神经系统浸润在儿童急性淋巴细胞白血病中较为多见。
慢性白血病
慢性髓系白血病:慢性期可无症状或有乏力、盗汗、体重减轻等代谢亢进表现,脾脏明显肿大是其突出体征,可发生于各个年龄段,多见于成人。
慢性淋巴细胞白血病:多见于50岁以上成人,起病隐匿,早期可无自觉症状,随着病情进展出现乏力、消瘦、低热等,淋巴结肿大是常见表现,以颈部、腋窝、腹股沟等部位淋巴结肿大为主,脾脏轻至中度肿大。
三、实验室检查区别
血常规
急性白血病:白细胞计数可增高、正常或减低,分类中可见大量原始及幼稚细胞;红细胞及血红蛋白降低;血小板减少。
慢性白血病:慢性髓系白血病慢性期白细胞显著增高,可达(100-300)×10/L,分类中以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多;慢性淋巴细胞白血病白细胞计数增高,多在(30-100)×10/L,分类中成熟淋巴细胞占比≥50%。
骨髓穿刺检查
急性白血病:骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞占非红系细胞≥30%。
慢性白血病:慢性髓系白血病骨髓增生明显活跃至极度活跃,粒红比例明显增高,中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多;慢性淋巴细胞白血病骨髓中淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
四、治疗原则与预后
急性白血病
治疗原则:主要是联合化疗,诱导缓解后进行巩固强化及维持治疗,有合适供者可行造血干细胞移植。儿童急性淋巴细胞白血病通过规范治疗,预后相对较好,部分可治愈;成人急性白血病预后相对较差,但也有部分患者经治疗可长期生存。
预后:预后与白血病类型、患者年龄、治疗反应等有关,儿童急性淋巴细胞白血病预后相对优于成人急性髓系白血病等。
慢性白血病
治疗原则:慢性髓系白血病慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂靶向治疗;慢性淋巴细胞白血病根据病情进展情况选择观察等待、化疗、免疫治疗等。
预后:慢性髓系白血病经过酪氨酸激酶抑制剂治疗后,患者生存期明显延长;慢性淋巴细胞白血病病程长,不同患者预后差异较大,高龄患者等预后相对较差。
特殊人群方面,儿童患急性白血病时,由于儿童身体各器官功能尚未发育成熟,在治疗过程中需要更关注药物对生长发育的影响,化疗药物可能导致生长迟缓等问题,同时要注重心理支持;老年患者患白血病时,机体功能衰退,对化疗耐受性差,感染等并发症风险更高,治疗方案的选择需更谨慎权衡利弊;女性患者在治疗急性或慢性白血病时,要考虑化疗等对生殖系统的影响,可能导致生育功能受损等情况,需要在治疗前与患者充分沟通生育相关问题。



