滤泡性淋巴瘤是什么

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滤泡性淋巴瘤是常见非霍奇金淋巴瘤B细胞亚型,发病与t(14;18)染色体易位致Bcl-2蛋白过度表达等有关,年龄、性别、生活方式、自身免疫病病史等有影响,临床表现为无痛性淋巴结肿大、全身症状、结外侵犯等,诊断靠影像学和病理检查,治疗有观察等待、化疗、靶向治疗、放疗等方式,需根据个体情况制定个性化诊疗方案并关注病情及不良反应。

1.发病机制相关情况

细胞起源:正常情况下,B细胞在淋巴结等淋巴组织中经历分化等过程发挥免疫功能。滤泡性淋巴瘤起源于生发中心的B细胞发生了异常的基因重排等改变。例如,t(14;18)染色体易位是滤泡性淋巴瘤的特征性遗传学改变,该易位导致Bcl-2基因与免疫球蛋白重链基因位点发生拼接,使得Bcl-2蛋白过度表达,这种蛋白具有抑制细胞凋亡的作用,从而使得异常的B细胞能够持续存活并增殖,逐渐形成肿瘤性的滤泡结构。

年龄、性别及生活方式影响

年龄:各年龄段均可发病,但多见于中老年人,发病高峰年龄在50-60岁左右。年轻人相对发病率较低,但也有报道显示青少年也可能罹患滤泡性淋巴瘤。

性别:男性和女性发病比例相对较为接近,但在一些研究中可能会有细微差异,总体来说没有明显的性别特异性的强烈倾向。

生活方式:目前尚未发现明确的与滤泡性淋巴瘤直接相关的典型生活方式因素。不过,长期的免疫功能异常、接触某些可能的环境致癌因素(虽然目前确切的环境致癌因素对于滤泡性淋巴瘤来说尚不十分明确,但长期接触辐射、某些化学物质等可能会在一定程度上影响免疫系统,增加淋巴瘤发生的风险)等可能间接与滤泡性淋巴瘤的发病有关。例如,长期接触苯等有机溶剂的人群,淋巴瘤的发病风险可能会有所升高,但对于滤泡性淋巴瘤是否有特异性关联还需要进一步研究证实。

病史影响:有自身免疫性疾病病史的人群,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等患者,由于自身免疫系统处于异常活跃或紊乱状态,机体的免疫监视功能可能受到影响,从而增加了患滤泡性淋巴瘤等淋巴瘤的风险。但自身免疫性疾病与滤泡性淋巴瘤的具体关联机制还在深入研究中。

2.临床表现方面

症状表现

无痛性淋巴结肿大:最常见的表现是浅表淋巴结的无痛性肿大,通常以颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结质地一般比较韧,可活动,早期可能相互不融合,随着病情进展可能会逐渐融合成团。例如,患者可能发现颈部出现多个肿大的淋巴结,大小不等,但没有疼痛感觉。

全身症状:部分患者可能出现全身症状,如发热(多为低热,体温一般在37.5-38.5℃左右)、盗汗、体重减轻等。但这些全身症状并非滤泡性淋巴瘤所特有,其他疾病也可能引起类似表现。一般来说,约有10%-20%的患者会出现B症状(发热、盗汗、6个月内体重减轻10%以上)。

结外侵犯情况:滤泡性淋巴瘤也可能侵犯结外组织,如胃肠道、脾脏、骨髓等。侵犯胃肠道时可能出现腹痛、腹泻、消化道出血等症状;侵犯脾脏时可导致脾脏肿大,患者可能出现左上腹不适等;侵犯骨髓时可能出现贫血、出血、感染等表现,如面色苍白、皮肤瘀点瘀斑、反复发热等。

3.诊断相关要点

影像学检查

淋巴结超声:可以发现浅表淋巴结的肿大情况,了解淋巴结的大小、形态、内部结构等。滤泡性淋巴瘤的淋巴结超声表现通常为低回声结节,皮质增厚,髓质结构消失等。

CT或MRI检查:对于深部淋巴结肿大或结外侵犯情况的评估有重要价值。例如,胸部CT可以观察纵隔、肺门等部位的淋巴结情况;腹部CT或MRI可以了解腹腔、盆腔淋巴结以及肝脏、脾脏等结外器官的侵犯情况。

病理检查:病理活检是确诊滤泡性淋巴瘤的金标准。通常需要获取肿大的淋巴结或结外病变组织进行病理切片检查,通过HE染色、免疫组化等方法进行诊断。免疫组化染色通常显示CD20、CD10、Bcl-2阳性等特征性的免疫表型,结合t(14;18)染色体易位等遗传学检测可以明确诊断。

4.治疗相关概况

治疗方式选择

观察等待策略:对于早期、无症状或症状非常轻微的滤泡性淋巴瘤患者,如果病情进展缓慢,可能会采取观察等待的策略。医生会密切监测患者的病情变化,包括淋巴结大小、症状等情况,当疾病出现进展迹象时再考虑进行治疗。

化疗:常用的化疗方案有CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)及其改良方案等。化疗可以杀灭肿瘤细胞,缓解症状。但化疗也会带来一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应、脱发等。在考虑化疗时,需要充分评估患者的身体状况、年龄等因素。对于年轻、身体状况较好的患者可能会优先考虑化疗联合其他治疗手段;而对于老年患者则需要更加谨慎地权衡化疗的获益与风险。

靶向治疗:利妥昔单抗是一种抗CD20的单克隆抗体,通过与B细胞表面的CD20抗原结合,发挥抗体依赖的细胞毒作用、补体依赖的细胞毒作用等机制来杀伤肿瘤细胞。利妥昔单抗联合化疗(如R-CHOP方案)可以显著提高滤泡性淋巴瘤患者的缓解率,延长患者的无进展生存期和总生存期。在靶向治疗中,需要考虑患者是否有药物过敏等情况,对于老年患者使用时也要注意监测可能出现的不良反应,如输液反应等。

放疗:对于局部的淋巴结肿大或结外病变部位,如果需要快速缓解症状,可能会采用放疗。例如,对于孤立的淋巴结肿大且伴有局部压迫症状的患者,放疗可以迅速缩小肿瘤体积,缓解症状。但放疗也可能会带来一些副作用,如放射性皮炎、放射性肺炎(如果照射肺部附近淋巴结时)、骨髓抑制等,在考虑放疗时需要根据患者的具体情况,如病变部位、范围等进行综合评估。

总之,滤泡性淋巴瘤是一种需要综合多方面因素进行诊断和治疗的血液系统恶性肿瘤,在临床实践中需要根据患者的个体情况制定个性化的诊疗方案,并密切关注患者在不同阶段的病情变化以及治疗相关的不良反应等情况。

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