淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤分霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两类其临床表现有局部表现如无痛性进行性淋巴结肿大及结外器官受累表现、全身表现如发热盗汗瘙痒等诊断方法包括影像学检查如超声CTPET-CT和病理学检查如淋巴结活检骨髓活检其分期有AnnArbor分期和非霍奇金淋巴瘤临床分期治疗原则是霍奇金淋巴瘤化疗为主联合放疗非霍奇金淋巴瘤根据病理类型分期等制定个体化方案需综合多方面信息准确诊断分期后制定个体化治疗且不同年龄性别患者各环节有特殊考虑需规范化诊疗。
一、淋巴瘤的定义
淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,其发生与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,根据瘤细胞分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
二、淋巴瘤的临床表现
1.局部表现
淋巴结肿大:无痛性、进行性淋巴结肿大是淋巴瘤的典型表现,以颈部、锁骨上淋巴结常见,HL还可出现纵隔淋巴结肿大,压迫上腔静脉时可出现上腔静脉综合征等表现。对于儿童患者,颈部淋巴结肿大较常见,需密切观察肿大淋巴结的质地、活动度等;老年人患淋巴瘤时,淋巴结肿大可能不典型,需全面检查。
结外器官受累表现:淋巴瘤可侵犯结外器官,如胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻、腹部包块、肠梗阻等表现;皮肤受累时可出现皮肤瘙痒、红斑、结节等;中枢神经系统受累时可出现头痛、呕吐、视力障碍、抽搐等症状。不同年龄、性别患者结外器官受累表现可能有差异,例如儿童中枢神经系统受累相对较少,但一旦发生需及时诊断处理。
2.全身表现
发热:部分患者可出现发热,热型多样,可为低热,也可为周期性发热(HL较为特征性表现)。发热可能与肿瘤细胞释放的细胞因子等有关。不同年龄人群发热特点可能不同,儿童淋巴瘤患者发热可能相对更急,需注意与感染性发热鉴别。
盗汗:夜间或入睡后出汗,可能伴有消瘦等表现,消瘦指6个月内体重减轻10%以上。老年人淋巴瘤患者出现盗汗、消瘦等全身症状时,需综合评估身体状况,因为老年人本身可能存在基础疾病,体重减轻可能加重身体虚弱等情况。
瘙痒:部分患者有皮肤瘙痒,HL患者出现瘙痒的比例较高,可能与肿瘤细胞产生的某些物质刺激皮肤神经有关。
三、淋巴瘤的诊断方法
1.影像学检查
超声检查:可用于检查浅表淋巴结大小、形态、结构等,有助于初步判断淋巴结情况。对于儿童颈部淋巴结超声检查,可清晰显示淋巴结的皮质、髓质等结构,协助判断是否为淋巴瘤性淋巴结肿大。
CT检查:能更全面地观察纵隔、腹腔、盆腔等部位淋巴结及脏器受累情况,如胸部CT可明确纵隔淋巴结肿大情况,腹部CT可发现腹腔内肿大淋巴结或脏器受侵病灶。老年人进行CT检查时需考虑肾功能等情况,因为造影剂可能对肾功能有一定影响。
PET-CT检查:对于淋巴瘤的分期、疗效评估等有重要价值,可发现全身潜在的淋巴瘤病灶。但PET-CT检查费用相对较高,需根据患者具体情况选择。
2.病理学检查
淋巴结活检:是确诊淋巴瘤的金标准,通过切除、切取或穿刺等方式获取淋巴结组织进行病理检查,包括常规病理、免疫组化等检查,以明确淋巴瘤的类型等。对于儿童淋巴结活检,需注意操作的精细度,减少对儿童身体的损伤;对于老年人,要考虑其身体耐受情况,选择合适的活检方式。
骨髓活检:对于怀疑有骨髓受累的淋巴瘤患者,骨髓活检可明确是否存在淋巴瘤细胞浸润,对淋巴瘤的分期和预后评估有重要意义。
四、淋巴瘤的分期
1.AnnArbor分期(主要用于HL)
Ⅰ期:病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官或部位的局部受累(ⅠE)。
Ⅱ期:病变累及横膈同一侧两个或更多淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同一侧一个以上淋巴结区(ⅡE)。
Ⅲ期:横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ),可伴有脾累及(ⅢS)、结外器官或部位局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。
Ⅳ期:弥漫或播散性累及一个或多个结外器官,伴或不伴相关淋巴结肿大,或孤立结外器官受累伴远处淋巴结肿大。
2.非霍奇金淋巴瘤的临床分期(国际工作分类)
Ⅰ期:病变局限于一个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官或部位的局部受累(ⅠE)。
Ⅱ期:病变累及横膈同一侧两个或更多淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同一侧一个以上淋巴结区(ⅡE)。
Ⅲ期:横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ),可伴有脾累及(ⅢS)、结外器官或部位局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。
Ⅳ期:弥漫性(多灶性)累及一个或多个结外器官,伴或不伴相关淋巴结肿大,或孤立结外器官受累伴远处(非区域性)淋巴结肿大;如肝或骨髓受累,即使局限性也属Ⅳ期。
五、淋巴瘤的治疗原则
1.霍奇金淋巴瘤的治疗
化疗为主,联合放疗:早期HL(ⅠA、ⅡA)可采用化疗联合受累野放疗;晚期HL(ⅢB、Ⅳ期)主要采用化疗,常用ABVD方案(阿霉素、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪)等,化疗同时可根据情况进行放疗。儿童HL患者治疗时需考虑其生长发育情况,化疗药物的选择和剂量调整要兼顾疗效和对生长发育的影响;老年人治疗时要考虑身体耐受性,化疗方案的强度需适当调整,同时注意预防化疗相关的不良反应,如心脏毒性(阿霉素可能引起)、肺毒性(博来霉素可能引起)等。
2.非霍奇金淋巴瘤的治疗
根据病理类型、分期等制定个体化方案:惰性NHL(如小淋巴细胞淋巴瘤等)病情进展缓慢,早期患者可观察等待,晚期患者可采用化疗、免疫治疗等;侵袭性NHL(如弥漫大B细胞淋巴瘤等)需积极化疗,常用R-CHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)等,部分患者可考虑造血干细胞移植等。儿童侵袭性NHL治疗时要考虑儿童的生理特点,选择对生长发育影响较小的治疗方案;老年人侵袭性NHL治疗需更注重生活质量,化疗方案的选择要平衡疗效和不良反应。
总之,淋巴瘤的解读需要综合临床表现、影像学、病理学等多方面信息,通过准确诊断分期后制定个体化治疗方案,不同年龄、性别患者在各个环节都有其特殊的考虑因素,需在临床实践中全面评估并进行规范化诊疗。



