过敏性紫癜不是白血病,二者在概念上,过敏性紫癜是血管变态反应性疾病,白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病;发病机制上,过敏性紫癜是免疫复合物沉积致血管炎症,白血病是造血干细胞基因突变致异常增殖;临床表现有别,过敏性紫癜有皮肤紫癜、消化道等症状,白血病有发热、贫血、出血等表现;实验室检查不同,过敏性紫癜血常规等有相应特点,白血病骨髓穿刺等有特征性改变;治疗方法各异,过敏性紫癜用一般治疗、糖皮质激素等,白血病用支持治疗、化疗、靶向治疗及造血干细胞移植等。
一、过敏性紫癜与白血病的概念区分
过敏性紫癜:是一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液渗出,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。其发病与感染、食物、药物、花粉、虫咬等致敏因素有关,好发于儿童及青少年,春秋季多见。主要表现为皮肤紫癜,多见于下肢和臀部,对称分布,分批出现,可伴有腹痛、关节痛、血尿、蛋白尿等。
白血病:是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。白血病的发病与遗传因素、生物因素(如病毒感染)、物理因素(如电离辐射)、化学因素(如苯及其衍生物)等有关,各年龄阶段均可发病,临床表现主要有发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大等。
二、两者的发病机制差异
过敏性紫癜发病机制:致敏原进入机体后,刺激B淋巴细胞增殖分化为浆细胞,产生抗体,抗原抗体结合形成免疫复合物,沉积在全身小血管壁,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,使血管壁通透性增高,从而产生各种临床表现。
白血病发病机制:是由于各种原因导致造血干细胞的基因突变,使得造血干细胞异常增殖,不能正常分化成熟为具有正常功能的血细胞,大量异常的白血病细胞在骨髓及外周血中累积,抑制正常造血。
三、临床表现的不同
过敏性紫癜临床表现
皮肤症状:典型皮肤紫癜,初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜,可融合成大疱发生出血性坏死。皮疹多见于下肢伸侧及臀部,对称分布,分批出现。
消化道症状:约2/3患者出现消化道症状,一般出现在皮疹发生1周内,常见腹痛,多为阵发性脐周痛、绞痛,腹痛也可发生在腹部其他部位,可伴有恶心、呕吐、便血等,儿童患者腹痛有时较为剧烈,可导致肠套叠甚至肠穿孔。
关节症状:约1/3患者出现关节肿痛,多累及大关节,如膝、踝、肘、腕等关节,可单发或多发,呈游走性、反复性发作,一般在数日内消退,不遗留关节畸形。
肾脏症状:多数患者有肾脏病变的临床表现,多在紫癜出现后1周内发生,症状轻重不一,轻者仅有镜下血尿,重者可出现肉眼血尿、蛋白尿、水肿、高血压,甚至肾功能不全等,称为紫癜性肾炎,其病情轻重对患儿预后影响较大。
白血病临床表现
发热:半数以上患者以发热为早期表现,可为低热,也可为高热,体温可高达39-40℃及以上,发热原因多为感染,感染可发生在身体的各个部位,如口腔、咽喉、肺部、肛周等。
贫血:常为首发症状,且进行性加重,表现为面色苍白、乏力、头晕、心悸等,主要是由于正常红细胞生成减少以及无效造血等原因导致。
出血:可表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血、口腔血疱等,女性患者可有月经过多,严重者可出现内脏出血,如呕血、咯血、便血、血尿等,颅内出血是白血病致死的重要原因之一。
肝脾和淋巴结肿大:多见于急性淋巴细胞白血病,肝脾多为轻至中度肿大,浅表淋巴结轻度肿大,纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急性淋巴细胞白血病。
浸润症状:白血病细胞浸润不同部位可引起相应症状,如浸润中枢神经系统可出现头痛、呕吐、颈项强直甚至抽搐、昏迷等中枢神经系统白血病表现;浸润睾丸可出现睾丸肿大,多见于急性淋巴细胞白血病化疗缓解后的儿童。
四、实验室检查的区别
过敏性紫癜实验室检查
血常规:白细胞正常或增高,伴感染时可增高,嗜酸性粒细胞可增高,血小板计数正常或升高,出血和凝血时间正常,部分患者毛细血管脆性试验阳性。
尿常规:肾脏受累时可出现血尿、蛋白尿、管型尿。
凝血功能检查:凝血功能一般正常。
免疫学检查:血清IgA可增高,补体C3正常或增高。
白血病实验室检查
血常规:大多数患者白细胞增多,超过10×10/L者称为白细胞增多性白血病,也有白细胞计数正常或减少,低者可<1.0×10/L,称为白细胞不增多性白血病。红细胞及血红蛋白减少,血小板减少。
骨髓穿刺检查:是诊断白血病的重要依据,骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞和幼稚细胞占骨髓有核细胞的30%以上(FAB分型)或≥20%(WHO分型),正常造血细胞受抑制。
细胞化学染色:有助于急性白血病类型的鉴别,如过氧化物酶染色(POX)、糖原染色(PAS)、非特异性酯酶染色等。
免疫学检查:利用流式细胞仪对白血病细胞进行免疫分型,可明确白血病细胞的系列来源,有助于白血病的诊断和分型。
染色体和基因检查:白血病常伴有特异的染色体和基因异常,如慢性髓系白血病常见t(9;22)(q34;q11)异常,形成BCR-ABL融合基因;急性早幼粒细胞白血病常见t(15;17)(q22;q12)异常等,这些检查对白血病的诊断、分型及预后判断有重要意义。
五、治疗方法的不同
过敏性紫癜治疗
一般治疗:寻找并去除致敏因素,如控制感染,补充维生素C等,有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂。
糖皮质激素:适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。常用药物如泼尼松,可减轻血管炎症反应,缓解症状。
免疫抑制剂:对于肾型紫癜,经糖皮质激素治疗效果不佳或病情迁延者可加用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺等,但需注意药物的不良反应。
白血病治疗
一般支持治疗:包括防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病等。感染防治方面,注意隔离,加强口腔、皮肤、肛周护理,应用广谱抗生素等;贫血严重时可输注红细胞;出血明显时输注血小板等。
化疗:是白血病的主要治疗手段,通过使用不同的化疗药物联合方案,诱导缓解白血病细胞,达到完全缓解,即白血病的症状和体征消失,血象和骨髓象基本正常。常用化疗药物有长春新碱、柔红霉素、阿糖胞苷、甲氨蝶呤等,不同类型白血病选用不同的化疗方案。
靶向治疗:针对白血病细胞的特异性靶点进行治疗,如慢性髓系白血病的靶向药物伊马替尼,能特异性抑制BCR-ABL融合基因编码的蛋白激酶活性,有效缓解病情;急性早幼粒细胞白血病的靶向药物全反式维甲酸等,可诱导早幼粒细胞分化成熟。
造血干细胞移植:对于有合适供体的患者,尤其是高危白血病患者,造血干细胞移植是可能治愈白血病的方法,包括异基因造血干细胞移植和自体造血干细胞移植。
综上所述,过敏性紫癜不是白血病,两者在概念、发病机制、临床表现、实验室检查及治疗方法上均有明显区别。



