何谓血管性血友病

来源:民福康

血管性血友病是一种因血管性血友病因子基因缺陷导致vWF数量减少或功能异常引发的遗传性出血性疾病。

正常情况下,vWF能协助血小板黏附至受损血管的内皮下组织,同时对凝血因子Ⅷ起到稳定作用,避免其过快被分解。当发生vWF基因缺陷时,vWF的合成、结构或功能出现异常,一方面会使血小板黏附功能受损,另一方面凝血因子Ⅷ稳定性下降,进而引发出血相关表现。患者常见皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血,女性患者可出现月经过多,严重时还可能有消化道出血、颅内出血等情况。

月经期间应密切观察月经量,若出现月经量过多、经期延长等情况,需及时就医评估;同时,应避免使用可能影响血小板功能的药物,如某些非甾体抗炎药等。通过凝血功能检查,如凝血时间、活化部分凝血活酶时间等,结合vWF抗原检测、vWF活性检测等明确vWF的数量及功能状态,从而确诊血管性血友病。

阅读全文
了解疾病
血管性血友病
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同,临床出血表现相差很大,实验室检查比血友病复杂,轻症患者的变化不典型,常需结合病史与临床综合判断。
了解详情
了解疾病
自测工具
行动指南
延展阅读
民福康 | 为用户打造的实用医典

血友病是什么类型遗传病?
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
血友病分成血友病甲和血友病乙。血友病甲是第八种凝血因子缺乏症,血友病乙是第九种凝血因子缺乏症。两者都是性染色体隐性遗传疾病。遗传基因设在X染色体上,所以它都是男性和女性携带者。隔代遗传模式是正常的。男性和女性携带者通常是未婚的。一半儿的男孩是正常的,一半儿是血友病患者,一半儿的女孩是正常的,一半儿是
血友病性关节炎是什么样的情况
方加虎 主任医师
江苏省人民医院 三甲
血友病性关节炎属于关节退行性变,主要血友病患者关节内反复出血所致。 血友病患者的凝血因子缺乏,导致凝血功能异常,可以发生自发性或轻微创伤出血现象。患者的关节内也可以出血,如果长期反复发生关节内出血可导致关节退行性变,形成血友病性关节炎,患者会出现关节处肿胀、疼痛、畸形、活动受限等现象。 在急性发作期
血友病性关节炎如何治?
陈名金 主治医师
四川大学华西医院 三甲
血友病性关节炎可以进行药物治疗、手术治疗,还要注意生活管理。 1.药物治疗 患者可以在医生的指导下补充凝血因子止血,减少损伤,促进功能恢复,还可以选择布洛芬缓释片、双氯芬酸钠片或依托考昔片等药物缓解疼痛症状。 2.手术治疗 如果病情严重,药物治疗效果不佳,患者可以考虑手术治疗,比如关节置换术、关节融
血友病性关节炎是什么?
陈名金 主治医师
四川大学华西医院 三甲
血友病性关节炎是血友病患者关节反复出血引起的关节退行性变。 患者的典型症状为关节内反复出血、关节肿胀、疼痛,关节部位的皮温也会升高。由于关节不适症状较为明显,所以患者还会出现关节活动受限的现象,严重时还会对关节造成破坏。出现不适症状后若尽早进行正确治疗,即可缓解、控制关节病变,提高患者的日常生活质量
什么是血友病性关节炎
方加虎 主任医师
江苏省人民医院 三甲
血友病性关节炎是一种由于血友病患者关节内反复出血进而导致关节发生退行性病变的疾病。 血友病性关节炎是以血友病作为原发疾病的一种疾病,多发于膝、肘、踝、肩等关节部位,会导致患者出现关节内出血、关节肿胀、关节疼痛、关节活动受限等现象,病情严重者会出现关节畸形、肌肉萎缩等情况。患者在患病后应及时进行治疗,
血友病性关节炎治疗?
方加虎 主任医师
江苏省人民医院 三甲
血友病性关节炎患者,可以通过夹板固定、抬高患肢,以及局部冰敷等方式进行治疗,能够减轻局部疼痛、肿胀等症状。一般可以使用氢化可的松注射液,或者地塞米松磷酸钠注射液等肾上腺皮质激素进行治疗,能够改善炎性反应。对于伴有创伤性出血,或者自发性出血等情况的患者,还可以进行输血治疗,能够减少出血。血友病性关节炎
血友病能治好吗?
侯冬梅 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
血友病一般不能被治好。血友病是临床中比较常见的出血性疾病,主要是由于遗传性凝血活酶生成障碍所导致,目前医疗水平还不能够达到完全治愈血友病的效果,但可以通过正规的治疗控制血友病的发作,有利于保持病情稳定,预防进一步发展;患有血友病的患者应积极去医院血液科就诊,可以采取药物治疗、手术治疗和基因疗法等方式
血管性血友病
孙明丽 副主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
血管性血友病是一种遗传性的疾病,发病机制主要是由于血管性血友病因子基因突变,导致血浆当中血管性血友病因子数量减少,或者是质量的异常。病人往往可以出现全身多个部位的出血症状,比如说可以有皮肤黏膜的出血,有的时候有可能会出现关节和肌肉的出血。还有部分患者有可能会出现月经过多等等。治疗的时候主要是输入血管性血友病因子进行替代治疗。
人流后来月经流鲜红色的血,正常吗
章杏珍 主任医师
苏州市立医院 三甲
人流即人工流产,人工流产后来月经流鲜红色的血正不正常,应根据具体情况进行判断。 如果人工流产后来月经流鲜红色的血,持续时间是5-7天,且经血量正常,则属于正常现象,无需进行特殊处理。但是若月经流鲜红色的血持续时间超过7天,且经血量较大,则属于异常现象,一般情况下和盆腔炎、子宫肌瘤、血管性血友病等疾病
姨妈血多量大什么原因
万希润 主任医师
北京协和医院 三甲
姨妈血多量大一般是指经量增多,可能与子宫内膜炎、子宫肌瘤、血管性血友病等因素有关。 1、子宫内膜炎 子宫内膜炎是由病原体感染引起的,如果患者在月经期发病,子宫内膜可分泌大量炎症因子,对周围组织产生刺激,引起经量增多。 2、子宫肌瘤 患者发生子宫肌瘤时,随着肿瘤体积变大,可导致宫腔面积增大,进而使脱落
如何预防血友病患者出血的发生
任建平 主任医师
临汾市人民医院 三甲
预防血友病出血的方法有很多:第一、防止剧烈运动,避免肌肉注射和静脉注射药物。第二、调整情绪。因为精神因素刺激也会诱发出血。第三、一旦出血,需要立即给予凝血因子进需补充替代治疗。第四、如果需要进行手术,需要提前检测一下凝血因子给予输注,以防止术中出血。第五、避免吃可以引起血小板功能低下的药物,如阿司匹林、前列腺素E、潘生丁等。血友病患者要做
如何治疗血友病
任建平 主任医师
临汾市人民医院 三甲
随着现代医学发展,血友病治疗可以选择去病毒高浓缩凝血因子,另外还有重组凝血因子也可以去注射。一些辅助药物比如他巴唑,达那唑,还有糖皮质激素都可以辅助治疗。如果关节腔出血,严重就需要做手术,清除血肿。轻微可以用物理疗法,比如硫酸镁湿敷,可以减轻出血。
什么是血友病
张辉 副主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 三甲
血友病是一种遗传性凝血功能,障碍的出血性疾病,血友病常见的症状是出血,出血是自发性的,出血可以表现在皮肤、鼻腔以及关节等处。血友病一旦有深部出血的情况,就是比较危险的,甚至会危及患者的生命。
血友病是什么病
丁素芳 主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病,血友病最主要的特点是从婴儿期开始出现明显的出血倾向,出血的特点主要是发生在关节出血,最具有特征性,常常是自发性的,各个关节都可以累积。还可以出现皮下或者肌肉的血肿、腰部或者腹膜后的血肿,也可以出现胃肠道和泌尿道的出血。
血友病a的遗传方式
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
血友病a是一种X连锁隐性遗传性疾病。如果为男性血友病患者,在与正常女性结婚后所生处的女子都是血友病基因的携带者,而男性都是健康人。如果正常男性与女性血友病携带者结婚,那么其生育的女性,有一半可能是携带者,而男性有一半可能会发病。
血友病是显性遗传还是隐性遗传
张晓乐 副主任医师
聊城市人民医院 三甲
血友病是X连锁隐性遗传性疾病,是一组由遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。包括血友病A和血友病B,其中以血友病A最为常见。血友病的特点包括阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血等为特征。如果出现上述特征,建议去医院血液科就诊。
免费咨询