血管性血友病是一种因血管性血友病因子基因缺陷导致vWF数量减少或功能异常引发的遗传性出血性疾病。

正常情况下,vWF能协助血小板黏附至受损血管的内皮下组织,同时对凝血因子Ⅷ起到稳定作用,避免其过快被分解。当发生vWF基因缺陷时,vWF的合成、结构或功能出现异常,一方面会使血小板黏附功能受损,另一方面凝血因子Ⅷ稳定性下降,进而引发出血相关表现。患者常见皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血,女性患者可出现月经过多,严重时还可能有消化道出血、颅内出血等情况。
月经期间应密切观察月经量,若出现月经量过多、经期延长等情况,需及时就医评估;同时,应避免使用可能影响血小板功能的药物,如某些非甾体抗炎药等。通过凝血功能检查,如凝血时间、活化部分凝血活酶时间等,结合vWF抗原检测、vWF活性检测等明确vWF的数量及功能状态,从而确诊血管性血友病。



