先天性心脏病分为简单和复杂两类,简单先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭,分别有不同病理特征及对不同人群影响;复杂先天性心脏病如法洛四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流,也各有病理特征及对不同人群影响。
一、简单先天性心脏病
(一)房间隔缺损
1.病理特征:是常见的先天性心脏病,胚胎发育过程中房间隔发育异常导致左右心房之间存在缺损,根据解剖部位分为原发孔型和继发孔型等,继发孔型较为多见。
2.对不同人群影响
儿童:小型房间隔缺损可能在儿童时期无明显症状,仅在体检时发现心脏杂音;中型或大型缺损可能导致儿童生长发育迟缓,活动耐力下降,易患呼吸道感染,因为左心房压力高于右心房,会出现左向右分流,使右心负荷增加。
成人:随着年龄增长,可能出现心房颤动等心律失常,以及右心衰竭等并发症,因为长期的容量负荷过重会逐渐影响右心功能。
(二)室间隔缺损
1.病理特征:室间隔在胚胎时期发育不全,形成心室水平左右分流的先天性畸形。根据缺损部位分为膜周部、肌部等类型,膜周部室间隔缺损较为常见。
2.对不同人群影响
儿童:小型室间隔缺损可能无症状或仅有轻度杂音,大型室间隔缺损在婴儿期就可出现喂养困难、生长发育落后、反复呼吸道感染等,由于左心室压力高于右心室,大量左向右分流使肺循环血流量增加,导致肺淤血。
成人:可能出现肺动脉高压,进而发展为艾森曼格综合征,表现为右向左分流,出现发绀等症状,长期的室间隔缺损还可能导致左心功能不全等。
(三)动脉导管未闭
1.病理特征:胎儿期动脉导管原本是连接肺动脉与主动脉的正常结构,出生后应逐渐闭合,若持续开放则形成动脉导管未闭,主动脉压力高于肺动脉,产生左向右分流。
2.对不同人群影响
儿童:小型动脉导管未闭可能无明显症状,中等或大型未闭者可出现生长发育迟缓、易患呼吸道感染、乏力等,由于主动脉血流持续流入肺动脉,使肺血增多。
成人:可能出现肺动脉高压、感染性心内膜炎等并发症,长期的血流动力学改变会影响心脏结构和功能,女性患者可能在妊娠时因心脏负荷加重而出现严重后果。
二、复杂先天性心脏病
(一)法洛四联症
1.病理特征:是一种常见的复杂先天性心脏病,包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。
2.对不同人群影响
儿童:出生后即可出现发绀,多在哭闹、活动后加重,患儿生长发育落后,有蹲踞现象,这是因为蹲踞可增加体循环阻力,减少右向左分流,缓解发绀症状;还可能出现缺氧发作,表现为呼吸急促、发绀加重等,严重时可危及生命。
成人:长期的缺氧状态可能导致红细胞增多,血液黏稠度增加,易发生血栓栓塞等并发症,而且心脏结构和功能的改变会进行性加重,影响生活质量和寿命。
(二)完全性大动脉转位
1.病理特征:主动脉和肺动脉位置互换,主动脉发自右心室,肺动脉发自左心室,导致体循环和肺循环完全分离,是严重的先天性心脏病。
2.对不同人群影响
新生儿:出生后即出现严重发绀、气促、喂养困难、生长发育迅速恶化等,若不及时治疗,短期内会因缺氧等导致死亡。
婴儿及儿童:由于血液循环异常,无法满足机体正常代谢需求,必须依赖房间隔缺损或室间隔缺损来混合血液,随着年龄增长,房间隔或室间隔缺损可能无法维持足够的混合血,病情逐渐加重。
(三)完全性肺静脉异位引流
1.病理特征:肺静脉未能正常连接到左心房,而是异位连接到右心房或体循环静脉系统。
2.对不同人群影响
新生儿:出生后即可出现呼吸急促、发绀、心力衰竭等表现,因为肺静脉血不能正常回流到左心房,导致右心负荷过重,很快出现肺水肿和心力衰竭。
婴儿:生长发育明显落后,持续存在发绀和心肺功能不全的表现,需要及时进行手术矫正,否则预后极差。



