主动脉夹层破裂是严重心血管急症，发病与高血压、遗传性结缔组织病等基础因素及剧烈运动等诱因相关，有胸痛、休克等表现，可通过CTA、MRA、超声心动图诊断，需紧急处理并对符合指征者手术治疗，不同特殊人群如老年人、儿童、女性有相应注意事项。
发病机制
基础因素：高血压是主动脉夹层破裂的重要危险因素，长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力，导致主动脉壁结构受损，增加内膜撕裂的风险。例如，有研究表明，约70%的主动脉夹层患者合并有高血压，血压控制不佳时，主动脉夹层破裂的可能性显著增加。此外，马方综合征等遗传性结缔组织病患者，由于主动脉壁胶原等结构蛋白异常，主动脉壁弹性减退，也易发生主动脉夹层破裂。
诱因：剧烈运动、用力排便、情绪激动等因素可使血压急剧升高，成为主动脉夹层破裂的诱发因素。比如，剧烈运动时血压瞬间大幅上升，可能导致原本存在内膜损伤的主动脉发生破裂。
临床表现
疼痛：突发的、剧烈的胸痛是常见症状，疼痛呈撕裂样或刀割样，难以忍受，可向背部、腹部等部位放射，且疼痛持续不缓解。例如，患者可能会感觉胸部有强烈的撕裂感，并向背部蔓延。
休克表现：主动脉夹层破裂时，大量出血会导致患者出现休克症状，如面色苍白、四肢湿冷、脉搏细速、血压下降等。这是因为主动脉破裂导致有效循环血量急剧减少，组织灌注不足。
其他表现：根据主动脉夹层累及的部位不同，还可能出现相应器官缺血的表现，如累及冠状动脉时可出现心肌缺血、心绞痛等；累及脑动脉时可出现头晕、意识障碍等。
诊断方法
影像学检查
CT血管造影（CTA）：能够清晰显示主动脉夹层的真假腔、内膜撕裂口的位置以及累及的范围，是诊断主动脉夹层破裂的重要影像学手段。它可以快速、准确地获取主动脉的三维图像，为临床治疗方案的制定提供重要依据。
磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断也有较高的价值，尤其适用于对肾功能不全等不适合使用含碘造影剂患者的检查。MRA可以多方位成像，清晰显示主动脉病变情况，但检查时间相对较长，对于病情危急的患者可能不太适用。
超声心动图：经胸超声心动图可初步筛查主动脉夹层，对升主动脉夹层有一定的诊断价值，但对于降主动脉夹层的诊断敏感性相对较低。经食管超声心动图可以更清晰地观察降主动脉等部位的病变，有助于明确诊断。
治疗原则
紧急处理：一旦怀疑主动脉夹层破裂，应立即将患者送入重症监护病房，严格卧床休息，保持安静，减少搬动。迅速建立静脉通道，积极控制血压和心率，降低主动脉壁的压力，常用药物如β受体阻滞剂等，通过降低心率和血压来减少主动脉的剪切力。
手术治疗：对于病情严重、符合手术指征的患者，需及时进行手术治疗。手术方式包括主动脉置换术等，根据患者的具体病情选择合适的手术方案。例如，对于升主动脉夹层破裂的患者，多采用升主动脉置换联合冠状动脉移植等手术方式。
特殊人群注意事项
老年人：老年人常合并多种基础疾病，如高血压、冠心病等，发生主动脉夹层破裂时病情往往更为复杂。在治疗过程中，要密切监测各脏器功能，由于老年人器官功能减退，对药物的代谢和耐受能力下降，在使用药物控制血压、心率时要谨慎，避免出现严重的不良反应。同时，术后恢复相对较慢，要加强护理，预防肺部感染等并发症。
儿童：儿童主动脉夹层破裂相对少见，但一旦发生，病情进展往往迅速。儿童患者在诊断时要注意与先天性心血管疾病等相鉴别。治疗上除了遵循基本的治疗原则外，要充分考虑儿童的生长发育特点，手术方案的选择要更加谨慎，尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方式，术后要密切观察儿童的恢复情况以及生长发育指标。
女性：女性在妊娠期间发生主动脉夹层破裂较为特殊，妊娠会使心血管系统负担加重，增加主动脉夹层破裂的风险。妊娠合并主动脉夹层破裂的患者治疗时需要多学科协作，既要考虑母体的抢救，又要关注胎儿的情况，治疗方案的选择需综合权衡母体和胎儿的预后。
