系膜增生性肾小球肾炎是以肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多为主要病理特征的原发性肾小球疾病,发病与免疫因素相关,病理有光镜、免疫病理、电镜表现,临床表现有蛋白尿、血尿、水肿、高血压等,靠肾活检确诊,治疗分一般和药物治疗,预后受多种因素影响,特殊人群有不同注意事项,多数经规范治疗病情可控,部分可进展为慢性肾衰竭。
一、定义
系膜增生性肾小球肾炎是一种以肾小球系膜细胞增生和系膜基质增多为主要病理特征的原发性肾小球疾病。
二、发病机制
目前认为其发病机制与免疫因素密切相关,可能是由于循环免疫复合物沉积于系膜区,或系膜细胞自身合成过多的细胞外基质等原因,引发系膜细胞的增殖和系膜基质的积聚,进而导致肾小球滤过功能等出现异常。
三、病理表现
光镜下可见肾小球系膜细胞数量增多和系膜基质弥漫性增多,根据增生的程度可分为轻、中、重度系膜增生。免疫病理检查通常可见IgA和(或)IgG、C3等在系膜区呈颗粒样沉积。电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。
四、临床表现
1.蛋白尿:多数患者有不同程度的蛋白尿,可为轻-中度蛋白尿,部分患者可出现大量蛋白尿。
2.血尿:可表现为镜下血尿或肉眼血尿,肉眼血尿发作时可能与上呼吸道感染等诱因有关。
3.水肿:部分患者可出现水肿,多见于眼睑、下肢等部位,水肿程度可轻可重,与蛋白尿导致的低蛋白血症等有关。
4.高血压:部分患者会出现高血压,尤其是病情控制不佳时,高血压可进一步加重肾脏损害。
五、诊断方法
1.肾活检:肾活检病理检查是确诊系膜增生性肾小球肾炎的金标准,通过肾活检可以明确病理类型、增生程度等,为制定治疗方案提供依据。
2.实验室检查
尿常规:可见蛋白尿、血尿等异常。
肾功能检查:早期肾功能可正常,随着病情进展,可能出现肌酐、尿素氮升高等肾功能受损表现。
六、治疗原则
1.一般治疗
休息与活动:急性期患者需适当休息,避免劳累;病情稳定后可适当进行轻度活动,如散步等,但要避免剧烈运动。
饮食:优质低蛋白饮食,根据肾功能情况调整蛋白质摄入量,同时注意补充足够的热量,限制钠盐摄入,水肿患者还需控制水分摄入。
2.药物治疗
糖皮质激素:对于有大量蛋白尿、病理改变较轻的患者,可使用糖皮质激素治疗,如泼尼松等,通过抑制免疫炎症反应来减少蛋白尿等。
免疫抑制剂:如患者对糖皮质激素治疗效果不佳或病情容易复发,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺等,但使用免疫抑制剂时需密切监测药物不良反应。
降压治疗:可选用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)等药物,这类药物不仅可以降低血压,还可以减少尿蛋白,保护肾功能,尤其适用于伴有高血压和蛋白尿的患者。
七、预后情况
1.影响预后的因素
病理类型:系膜增生程度较轻、免疫病理沉积类型较好的患者预后相对较好;而重度系膜增生、免疫病理沉积较重的患者预后可能较差。
临床表现:大量蛋白尿、严重高血压、肾功能受损较早出现的患者预后往往不佳。
2.总体预后:大多数患者经过规范治疗后病情可以得到控制,蛋白尿减少,肾功能稳定,但也有部分患者病情可能逐渐进展,发展为慢性肾衰竭。
八、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童患系膜增生性肾小球肾炎时,在治疗过程中需密切关注药物对生长发育的影响,糖皮质激素等药物可能会影响儿童的生长激素分泌等,用药时需权衡利弊,同时要注意儿童的营养支持,保证其正常的生长发育需求,并且要定期监测肾功能、生长指标等。
2.老年患者:老年患者常伴有其他基础疾病,如高血压、糖尿病等,在治疗系膜增生性肾小球肾炎时,需注意药物之间的相互作用,选择对肾功能影响较小的药物,同时要密切监测血压、肾功能等指标的变化,因为老年患者肾功能减退,药物代谢和排泄能力下降,更容易出现药物不良反应。
3.妊娠期女性:妊娠期女性患系膜增生性肾小球肾炎时,治疗需更加谨慎,某些药物可能会对胎儿产生不良影响,应在妇产科和肾内科医生的共同指导下选择合适的治疗方案,密切监测孕妇和胎儿的情况,包括肾功能、血压、胎儿发育等。



