小儿尖端扭转型室性心动过速是严重心律失常，分先天性和获得性病因，有相应临床表现，靠心电图等诊断，发作时用药物或电复律终止，治疗基础病因，预后与多因素有关，要通过多种方式预防。
一、定义
小儿尖端扭转型室性心动过速是一种严重的心律失常，属于室性心动过速的特殊类型，其心电图特征为QRS波群的振幅与波峰呈周期性改变，宛如围绕等电位线不断扭转。
二、病因
1.先天性因素
某些先天性离子通道病可引发，如长QT间期综合征，这是由于编码心肌离子通道蛋白的基因发生突变，导致心肌细胞电生理特性异常，使心室肌复极不均匀，易诱发尖端扭转型室性心动过速，常见于儿童，且有一定遗传倾向，家族中可能有类似心律失常病史。
先天性心脏病患儿，如法洛四联症等，在疾病过程中也可能出现尖端扭转型室性心动过速，可能与心脏结构异常导致的电生理紊乱有关。
2.获得性因素
药物因素：一些药物可引起QT间期延长从而诱发本病，如某些抗心律失常药物（奎尼丁、胺碘酮在大剂量或不恰当使用时）、抗组胺药物（特非那定等）、三环类抗抑郁药等。儿童使用这些药物时需严格掌握适应证和剂量，因为儿童对药物的代谢和耐受与成人不同，更容易出现药物相关的电生理异常。
电解质紊乱：严重的低钾血症或低镁血症可影响心肌细胞的电生理特性，导致心肌复极异常，引发尖端扭转型室性心动过速。例如长期腹泻、营养不良的儿童容易出现电解质紊乱，需要密切监测血钾、血镁水平。
其他：严重的心动过缓，如高度房室传导阻滞等，可使心室率缓慢，导致心室肌复极离散度增加，也可能诱发尖端扭转型室性心动过速。患有心肌炎的儿童，心肌细胞受损，电生理功能异常，也有发生本病的风险。
三、临床表现
1.症状
患儿可出现心悸、胸闷、头晕、黑矇，严重时可发生晕厥、抽搐，甚至猝死。婴幼儿可能表现为拒食、面色苍白、呼吸急促等非特异性症状。由于儿童的代偿能力相对较弱，病情变化往往较为迅速，需要密切观察。
2.体征
听诊时可发现心率增快且不规则，心音强弱不等。在发生晕厥时，可能伴有血压下降等表现。
四、诊断
1.心电图检查
是诊断尖端扭转型室性心动过速的重要依据。心电图表现为QRS波群宽大畸形，频率一般在200-250次/分，QRS波群的振幅与波峰每隔3-10个心搏围绕基线扭转一次。
2.动态心电图监测
可连续记录患儿24小时或更长时间的心电图，有助于捕捉到不频繁发作的尖端扭转型室性心动过速，明确心律失常的发作规律和频率。
3.电生理检查
对于诊断不明确的患儿，可进行电生理检查，通过程序刺激等方法诱发心律失常，进一步明确诊断，并评估心律失常的发生机制，但对于小儿来说，电生理检查有一定的创伤性，需要谨慎操作。
五、治疗
1.终止发作
对于急性发作的尖端扭转型室性心动过速，可采用药物复律，如静脉注射硫酸镁，镁离子可以稳定心肌细胞膜，终止心律失常的发作。对于由药物引起的尖端扭转型室性心动过速，应立即停用相关药物。
如药物复律无效，可考虑电复律，但需要严格掌握电复律的适应证和能量选择，儿童电复律的能量一般为0.5-2J/kg。
2.病因治疗
积极纠正电解质紊乱，如补充钾盐、镁盐等。如果是药物引起的，停用相关药物。对于先天性心脏病等基础疾病，需要根据病情进行相应的治疗，如先天性心脏病可能需要手术治疗等，但手术时机需要综合评估患儿的病情。
六、预后及预防
1.预后
小儿尖端扭转型室性心动过速的预后与病因、病情严重程度及治疗是否及时有关。如果能及时去除病因并有效控制心律失常，部分患儿预后较好；但如果病情严重，出现反复晕厥、猝死风险高。例如先天性长QT间期综合征患儿，如果未得到有效治疗，发生心脏性猝死的风险较高。
2.预防
对于有先天性离子通道病家族史的儿童，应进行基因筛查等相关检查，早期发现潜在的心律失常风险。儿童用药时要严格遵医嘱，避免使用可能导致QT间期延长的药物，用药过程中密切监测心电图等相关指标。积极防治电解质紊乱，对于患有基础疾病如先天性心脏病、心肌炎等的儿童，要积极治疗基础疾病，定期随访，监测心脏电生理情况。
