主动脉夹层动脉瘤是主动脉腔内血液从内膜撕裂处进入中膜致真假腔分离，多见于40-70岁男性，与高血压、动脉硬化等基础疾病相关，有DeBakey和Stanford分型，临床表现有剧烈疼痛、高血压及相应器官缺血表现，可通过CTA等影像学检查诊断，急性期需镇痛、控血压心率，符合指征者手术，稳定后需长期随访及健康生活方式。
发病机制相关因素
年龄与性别：多见于40-70岁人群，男性发病率高于女性，可能与男性更易出现高血压、动脉硬化等相关危险因素有关。
基础疾病
高血压：高血压是主动脉夹层的重要诱因，长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力，容易导致内膜撕裂。据相关研究，约70%的主动脉夹层患者伴有高血压，高血压患者主动脉壁的弹性纤维常发生变性、坏死等病理改变，使主动脉壁强度下降，在血流冲击下易发生夹层。
动脉硬化：动脉硬化时主动脉壁增厚、变硬，内膜不光滑，血流的冲击力等因素容易导致内膜撕裂，进而引发主动脉夹层。
先天性心血管疾病：如二叶式主动脉瓣等先天性心血管畸形，会使主动脉结构异常，增加主动脉夹层的发病风险。
其他：马方综合征等遗传性结缔组织病患者，由于结缔组织发育异常，主动脉壁结构脆弱，也容易发生主动脉夹层。
病理分型
DeBakey分型
Ⅰ型：内膜撕裂口位于升主动脉，夹层累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉甚至腹主动脉。
Ⅱ型：内膜撕裂口位于升主动脉，夹层局限于升主动脉。
Ⅲ型：内膜撕裂口位于降主动脉峡部，夹层累及降主动脉（Ⅲa型）或延伸至腹主动脉（Ⅲb型）。
Stanford分型
A型：相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，病变累及升主动脉，无论内膜撕裂口位于哪里，只要累及升主动脉均属于A型。
B型：相当于DeBakeyⅢ型，病变局限于升主动脉以远的主动脉，即内膜撕裂口位于降主动脉峡部，夹层仅累及降主动脉或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉。
临床表现
疼痛：患者多表现为突发的、剧烈的胸背部疼痛，疼痛性质常为撕裂样或刀割样，疼痛程度剧烈且难以忍受，可向胸前区及背部放射，疼痛持续不缓解。部分患者疼痛可沿主动脉走行方向转移。
高血压：多数患者有高血压表现，由于疼痛等因素刺激，患者血压常升高，而高血压又会进一步加重主动脉夹层的病情。
其他表现：根据夹层累及的部位不同，还可能出现相应器官缺血的表现，如累及冠状动脉时可出现心肌缺血、心绞痛甚至心肌梗死；累及颈动脉时可出现脑缺血症状，如头晕、晕厥、偏瘫等；累及肾动脉时可出现腰痛、少尿、无尿等肾功能不全表现；累及肠系膜上动脉时可出现腹痛、恶心、呕吐等肠道缺血症状。
诊断方法
影像学检查
主动脉CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层的重要方法之一，能够清晰显示主动脉夹层的真假腔、内膜撕裂口的位置、夹层累及的范围等情况，准确率较高。
磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断也有较高价值，尤其对某些不适合行CTA检查的患者（如对碘造影剂过敏等），MRA可以提供详细的主动脉形态学信息。
主动脉造影：虽然是有创检查，但在一些复杂病例的诊断中仍有应用，可明确主动脉夹层的病变情况，但由于其有创性，目前多作为CTA等检查的补充。
治疗原则
急性期治疗
镇痛：迅速给予强效镇痛药物，如吗啡等，以缓解患者剧烈疼痛，减少因疼痛引起的血压波动等不良影响。
控制血压和心率：通过使用降压药物（如β受体阻滞剂等）将血压控制在合适水平，同时降低心率，减少主动脉壁的剪切力，常用药物有艾司洛尔等β受体阻滞剂，使收缩压控制在100-120mmHg左右，心率控制在60-80次/分钟。
手术治疗：对于符合手术指征的患者，如A型主动脉夹层通常需要进行手术治疗，通过修复主动脉病变部位来恢复主动脉的正常结构和功能；B型主动脉夹层在一些情况下也可能需要手术干预，如出现严重并发症等情况。
随访与康复：患者在病情稳定后需要长期随访，监测血压、主动脉情况等，同时要注意保持健康的生活方式，如低盐低脂饮食、适量运动、戒烟限酒等，以降低主动脉夹层复发等风险。对于特殊人群，如老年人要特别注意监测血压的波动情况，根据身体状况调整运动强度；有基础疾病的患者要积极控制基础疾病，严格遵循医嘱进行治疗和随访。
