血红蛋白尿指尿液含游离血红蛋白，临床表现有尿液外观异常（颜色变浓茶色等、透明度浑浊）、伴随贫血相关（面色苍白等）、溶血相关（伴黄疸等）、泌尿系统相关（腰痛等）表现，不同病因致血红蛋白尿有不同特点，如阵发性睡眠性血红蛋白尿多见于青壮年男性起病缓有多样表现等，血型不合输血多输血后短期内发有相关不良反应，蚕豆病常见于葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者食用蚕豆后诱发，感染相关溶血如某些细菌病毒感染可致。
血红蛋白尿是指尿液中含有游离血红蛋白，其临床表现主要包括以下方面：
尿液外观异常
颜色改变：正常尿液为淡黄色，而血红蛋白尿患者的尿液可呈现浓茶色、酱油色或葡萄酒色等。这是因为血管内溶血时，大量血红蛋白释放入血，超过了结合珠蛋白的结合能力，游离的血红蛋白从尿液排出。例如，阵发性睡眠性血红蛋白尿患者发作时，尿液常突然变为酱油色，这是由于睡眠等诱因导致血管内溶血加剧，血红蛋白大量出现于尿液中所致。对于儿童患者，若出现此类尿液颜色改变，需高度警惕溶血性疾病等可能，因为儿童的生理特点使得他们对溶血等情况的耐受相对较差，一旦出现异常尿液颜色，应及时就医检查。
透明度变化：血红蛋白尿的尿液一般外观较浑浊，这是由于其中含有较多的血红蛋白及其他溶血相关成分。
伴随症状
贫血相关表现：患者可能出现面色苍白、乏力、头晕等贫血症状。这是因为血红蛋白尿导致红细胞破坏增多，血红蛋白携带氧的能力下降，引起机体缺氧。不同年龄段的患者表现有所差异，儿童可能表现为生长发育迟缓、精神萎靡等；成年患者可能在日常活动后更容易出现疲劳感加重等情况。例如，慢性血管内溶血导致长期血红蛋白尿的患者，贫血症状可能逐渐加重，需要密切监测血红蛋白水平。
溶血相关表现：部分患者可能伴有黄疸，这是由于溶血产生的胆红素增多，超过了肝脏的处理能力，导致胆红素在体内积聚。黄疸可表现为皮肤和巩膜黄染。对于有基础疾病的患者，如患有自身免疫性溶血性贫血的患者，除了血红蛋白尿外，还可能有原发病的相关表现，如自身免疫性溶血性贫血患者可能伴有发热、淋巴结肿大等自身免疫紊乱的表现。在儿童自身免疫性溶血性贫血中，由于儿童免疫系统发育尚未完全成熟，病情变化可能较为迅速，需要更加密切观察黄疸等表现及其他伴随症状。
泌尿系统相关表现：部分患者可能出现腰痛、腹痛等症状。这可能是由于血红蛋白在肾小管内沉积，引起肾小管阻塞，导致肾脏缺血、缺氧，从而引发腰部或腹部疼痛。例如，在阵发性睡眠性血红蛋白尿患者中，可出现突发的腰部疼痛，疼痛程度可因个体差异而不同。对于老年患者，本身可能存在一些基础的泌尿系统疾病，如前列腺增生等，血红蛋白尿导致的肾小管阻塞等情况可能会加重泌尿系统的不适症状，需要综合考虑患者的整体情况进行评估和处理。
不同病因导致的血红蛋白尿临床表现特点
阵发性睡眠性血红蛋白尿：多见于青壮年男性，起病缓慢，临床表现多样。除了典型的血红蛋白尿发作外，还可能有血栓形成的倾向，可出现静脉血栓，如肝静脉血栓等，表现为腹痛、肝大等。患者还可能伴有全血细胞减少相关表现，如反复感染、出血等。儿童患者相对少见，但一旦发病，由于其生理功能尚未完善，病情可能更为危重，需要及时诊断和治疗。
血型不合输血：多在输血后短期内发生血红蛋白尿。患者会有输血相关的不良反应，如发热、寒战等，同时出现血红蛋白尿。儿童在输血过程中或输血后出现此类情况，需要立即停止输血，并进行紧急处理，因为儿童的血容量相对较少，输血相关并发症对其影响更为显著。
蚕豆病：常见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的患者，多在食用蚕豆后诱发溶血，出现血红蛋白尿。患者在食用蚕豆后数小时至数天内出现症状，表现为血红蛋白尿、黄疸、贫血等。儿童是蚕豆病的高发人群之一，家长应避免儿童食用蚕豆及相关制品，在夏季要特别注意环境中是否有蚕豆花等可能诱发溶血的因素，一旦儿童出现疑似症状，要及时就医。
感染相关溶血：如某些细菌、病毒感染可引起溶血导致血红蛋白尿。例如，肺炎支原体感染可能导致溶血，患者除了有呼吸道感染的表现如咳嗽、发热等，还可出现血红蛋白尿。对于儿童感染患者，由于其免疫系统尚不完善，感染容易扩散且可能引发更严重的并发症，包括溶血导致的血红蛋白尿，需要积极控制感染并密切观察血液学指标的变化。
