系膜增殖性肾小球肾炎是以光镜下肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多为主要病理特征的原发性肾小球疾病，发病与免疫、遗传、感染、药物等因素相关，光镜见系膜细胞及基质增多，免疫荧光系膜区有免疫球蛋白和补体沉积，电镜见系膜区等有电子致密物沉积，临床表现有蛋白尿、血尿、水肿、高血压等，实验室检查可通过尿常规等及肾活检确诊，需与IgA肾病等鉴别，治疗分一般及药物治疗，预后与多种因素有关需遵医嘱生活。
一、定义
系膜增殖性肾小球肾炎是一组以光镜下肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多为主要病理特征的原发性肾小球疾病。
二、发病机制
目前认为，其发病机制与免疫因素密切相关，可能是循环免疫复合物沉积于系膜区，或系膜细胞自身合成的免疫球蛋白等在系膜区积聚，激活补体等免疫反应，导致系膜细胞增殖和系膜基质增多。遗传因素也可能在其中起到一定作用，某些基因的突变或多态性可能增加发病风险。此外，感染、药物等因素可能作为诱因，触发或加重系膜增殖性肾小球肾炎的病理过程。
三、病理表现
1.光镜：可见肾小球系膜细胞数量增多和系膜基质弥漫性增多，根据增生程度可分为轻、中、重度。病变可累及部分或全部肾小球。
2.免疫荧光：可见系膜区有免疫球蛋白（如IgG、IgA等）和补体（如C3等）沉积，沉积的免疫球蛋白和补体的种类和强度因病理类型不同而有所差异。
3.电镜：可见系膜区有电子致密物沉积，有时还可见上皮下或内皮下有电子致密物沉积，具体取决于是否合并其他肾小球病变。
四、临床表现
1.蛋白尿：是常见表现，可为轻-中度蛋白尿，部分患者可出现大量蛋白尿，甚至达到肾病综合征水平。
2.血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿，肉眼血尿发作时尿色可呈洗肉水样等。
3.水肿：部分患者可出现水肿，多见于眼睑、下肢等部位，严重时可出现全身性水肿。肾病综合征患者水肿往往较为明显。
4.高血压：约半数患者可出现高血压，血压升高程度不一，部分患者血压可呈持续性中度升高。
五、实验室检查
1.尿常规：可见蛋白尿、血尿，尿沉渣镜检可见红细胞、白细胞等。
2.24小时尿蛋白定量：可评估蛋白尿的程度，肾病综合征患者24小时尿蛋白定量常＞3.5g。
3.肾功能检查：早期肾功能可正常，随着病情进展，可出现肌酐清除率下降、血肌酐升高等，提示肾功能受损。
4.肾活检：是确诊系膜增殖性肾小球肾炎的金标准，通过肾活检病理检查可明确病理类型、病变程度等，对诊断和制定治疗方案具有重要意义。
六、诊断与鉴别诊断
1.诊断：主要依靠肾活检病理检查明确诊断，同时结合临床表现、实验室检查等综合判断。患者出现蛋白尿、血尿等表现，肾活检示系膜细胞增生和系膜基质增多，免疫荧光及电镜有相应表现时，可诊断为系膜增殖性肾小球肾炎。
2.鉴别诊断
IgA肾病：IgA肾病以系膜区IgA沉积为主，临床多表现为发作性肉眼血尿，可伴有蛋白尿，光镜下系膜细胞增生程度等与系膜增殖性肾小球肾炎有所不同，通过肾活检免疫荧光检查中免疫球蛋白的沉积类型可鉴别。
过敏性紫癜性肾炎：有过敏性紫癜的典型表现，如皮肤紫癜、关节痛、腹痛等，肾活检病理表现与系膜增殖性肾小球肾炎有相似之处，但有过敏性紫癜的全身性表现可资鉴别。
糖尿病肾病：有糖尿病病史，除肾脏表现外，还有糖尿病的其他系统表现，肾活检可见肾小球基底膜增厚、系膜区基质增多等，但有典型糖尿病病史及相应的眼底等其他器官病变可鉴别。
七、治疗
治疗方案需根据患者的具体情况制定，包括病理类型、蛋白尿程度、肾功能等。
1.一般治疗：注意休息，避免劳累，预防感染。水肿明显者需限制钠盐摄入。
2.药物治疗
糖皮质激素：对于有大量蛋白尿、病理类型较轻的患者，可使用糖皮质激素治疗，如泼尼松等，通过抑制免疫炎症反应，减少蛋白尿。
免疫抑制剂：如环磷酰胺等，对于激素治疗效果不佳或病情易复发的患者，可联合免疫抑制剂治疗。
降压药物：对于合并高血压的患者，可使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）等降压药物，不仅可降低血压，还可减少蛋白尿，保护肾功能。
八、预后
系膜增殖性肾小球肾炎的预后与多种因素有关，如病理类型、蛋白尿程度、是否及时治疗等。一般来说，病理类型较轻、蛋白尿程度较轻、早期接受规范治疗的患者预后相对较好；而病理类型较重、大量蛋白尿、肾功能受损明显的患者预后较差，部分患者可能逐渐进展为慢性肾衰竭。儿童患者相对成人预后可能较好，但也需根据具体病情判断。在生活方式方面，患者应遵循医生建议，保持健康的生活方式，定期复查，以监测病情变化，及时调整治疗方案。
