三尖瓣狭窄是因三尖瓣结构异常致瓣口血流受阻的疾病,病因有风湿性心脏病、先天性发育异常等,病理生理是右心房压力升高致体循环淤血,临床表现有呼吸困难等症状及三尖瓣区杂音等体征,诊断靠超声心动图等,治疗分内科和外科,预后与多种因素有关,不同特殊人群有相应考虑。
一、病因
1.风湿性心脏病:是最常见的病因,多与A组乙型溶血性链球菌感染有关,风湿热反复发作引起三尖瓣瓣叶粘连、融合,瓣口面积减小,多见于20-40岁人群,女性相对多见。
2.先天性三尖瓣发育异常:胚胎发育过程中三尖瓣结构发育异常,如三尖瓣瓣叶数目异常、瓣叶发育不良等,可导致三尖瓣狭窄,多见于儿童和青少年。
3.类癌综合征:类癌产生的5-羟色胺等物质可引起三尖瓣瓣叶纤维化、增厚,导致三尖瓣狭窄,常见于类癌综合征患者。
4.右心房肿瘤:如黏液瘤等,肿瘤组织阻塞三尖瓣口,引起三尖瓣狭窄,相对较少见。
二、病理生理
正常三尖瓣口面积约5-6cm2,当瓣口面积减小到2cm2以下时,可出现血流动力学改变。由于三尖瓣狭窄,右心房血液流入右心室受阻,右心房压力升高,导致右心房扩大,进而引起体循环淤血。长期右心房压力升高可使肝淤血肿大、胃肠道淤血导致消化不良等,还可引起颈静脉怒张、肝-颈静脉回流征阳性等表现。
三、临床表现
1.症状
呼吸困难:是最常见的症状,由于右心排血量减少,肺循环血量减少,患者可出现劳力性呼吸困难,严重时可出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等左心衰竭表现,多见于病情较重者。
体循环淤血表现:如腹胀、食欲减退、恶心、呕吐等,是由于胃肠道淤血所致;还可出现乏力、水肿,水肿首先出现在下肢,严重时可出现全身水肿、胸腔积液、腹腔积液等。
其他症状:三尖瓣狭窄患者还可出现心悸、胸痛等症状,心悸可能与心律失常有关,胸痛可能与右心房缺血等有关。
2.体征
三尖瓣区舒张期杂音:心尖区内侧可闻及低调、隆隆样舒张中晚期杂音,局限不传导,于吸气末增强,这是三尖瓣狭窄的特异性体征,是由于舒张期血流通过狭窄的三尖瓣口产生湍流所致。
右心房扩大体征:可出现颈静脉怒张,且怒张程度与病情严重程度相关,右心室搏动增强,剑突下可触及右心室抬举样搏动等。
四、诊断
1.超声心动图:是诊断三尖瓣狭窄的重要检查方法。可明确三尖瓣瓣口面积、瓣叶情况、右心房和右心室大小等。二维超声心动图可直接观察三尖瓣瓣叶的形态和运动,多普勒超声可测量跨三尖瓣的压差,计算瓣口面积,一般瓣口面积<2cm2可诊断为三尖瓣狭窄。
2.X线检查:可见右心房扩大,表现为右心缘膨隆,有时可见上腔静脉和奇静脉扩张。
3.心电图:可出现右心房肥大的表现,如P波高尖,电压>0.25mV,在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联较明显,称为“肺型P波”。
五、治疗
1.内科治疗
一般治疗:限制钠盐摄入,控制液体入量,防止右心房进一步扩大。对于有呼吸困难等症状的患者,应注意休息,避免劳累。
并发症治疗:如有心房颤动,应积极控制心室率,可使用β受体阻滞剂等药物;如有心力衰竭,可使用利尿剂减轻水肿,但需注意避免过度利尿导致右心排血量进一步减少。
2.外科治疗
三尖瓣分离术:对于风湿性三尖瓣狭窄且瓣叶活动度较好的患者,可考虑行三尖瓣分离术,解除瓣口狭窄。
三尖瓣置换术:对于瓣叶病变严重、无法分离的患者,可考虑行三尖瓣置换术,置换人工瓣膜改善三尖瓣功能。
六、预后
三尖瓣狭窄的预后与病因、病情严重程度及治疗情况有关。风湿性三尖瓣狭窄如能早期诊断并及时治疗,预后相对较好;如果病情延误,出现严重右心衰竭等并发症,预后较差。先天性三尖瓣发育异常患者的预后则因病情而异,类癌综合征等引起的三尖瓣狭窄,在控制类癌综合征病情后可能会有所改善,但总体预后也受原发病影响。
七、特殊人群考虑
1.儿童患者:先天性三尖瓣发育异常导致的三尖瓣狭窄在儿童中较为常见,儿童患者的治疗需更加谨慎,外科手术时机的选择需要综合考虑患儿的生长发育情况、病情严重程度等。由于儿童处于生长发育阶段,人工瓣膜的选择等需要考虑到对其未来生长的影响,一般尽量选择生物瓣等更适合生长发育的瓣膜,但生物瓣存在使用寿命问题等。
2.老年患者:老年患者多合并其他基础疾病,如冠心病、高血压等,在诊断和治疗三尖瓣狭窄时需要综合评估其整体健康状况。内科治疗时要注意药物之间的相互作用,外科手术风险相对较高,需要充分评估手术耐受情况。
3.女性患者:风湿性三尖瓣狭窄中女性相对多见,女性患者在妊娠等特殊生理时期,由于血容量增加等因素,可能会加重三尖瓣狭窄相关的症状,需要在妊娠前进行充分评估和治疗,妊娠过程中要密切监测病情变化。



