三尖瓣狭窄是因三尖瓣结构异常致瓣口狭窄,使右心房血液流入右心室受阻的心脏疾病,病因有风湿性心脏病、先天性三尖瓣发育异常等,病理生理改变是右心房压力升高、肺循环血流量减少,临床表现有呼吸困难等症状及相应体征,诊断靠超声心动图等检查,治疗分内科和外科,内科包括一般治疗等,外科有三尖瓣分离术等。
病因
风湿性心脏病:是最常见的病因,多与A组乙型溶血性链球菌感染有关,风湿热会引起三尖瓣瓣膜炎症、纤维化和粘连,进而导致瓣口狭窄,这种情况在青壮年人群中相对多见,女性发病可能稍多于男性。
先天性三尖瓣发育异常:胚胎发育过程中三尖瓣结构形成异常,出生后就存在三尖瓣狭窄,这种情况在儿童和青少年中可见,可能与遗传因素或孕期受到某些不良因素影响有关。
类癌综合征:类癌产生的5-羟色胺等物质可引起三尖瓣纤维化,从而导致狭窄,多见于有类癌综合征相关表现的人群,年龄分布较广。
其他少见病因:如三尖瓣的肿瘤、右心房的血栓等阻塞三尖瓣口,也可引起三尖瓣狭窄,这种情况相对罕见,不同年龄段都可能发生。
病理生理改变
正常情况下,三尖瓣在右心房收缩时开放,使血液顺利流入右心室。当三尖瓣狭窄时,右心房排血受阻,右心房压力升高,导致右心房扩大,长期可引起右心衰竭相关表现。同时,肺循环血流量减少,因为右心房血液不能顺利进入右心室,肺循环的血液回流也会相应减少,患者可能出现呼吸困难等症状,尤其在活动后更为明显,这在各年龄段患者中都会体现,活动耐力会随病情进展而下降。
临床表现
症状
呼吸困难:是最常见的症状,轻中度狭窄时,在体力活动、感染等情况下可出现,这是由于肺淤血导致。随着病情进展,重度狭窄时,静息状态下也可出现呼吸困难,甚至夜间阵发性呼吸困难或端坐呼吸,各年龄段患者均可出现,儿童可能表现为活动耐力差、生长发育受影响等。
疲乏无力:由于心输出量减少,组织灌注不足引起,各年龄段患者都会感觉身体虚弱、易疲劳。
胃肠道症状:右心房扩大压迫胃肠道,可引起食欲不振、腹胀、腹痛等,在成年患者中较常见,儿童可能表现为喂养困难等。
咯血:少见,可表现为少量咯血或大咯血,多见于严重三尖瓣狭窄患者,各年龄段都可能发生,但相对不常见。
体征
三尖瓣区舒张期杂音:胸骨左缘第4、5肋间或剑突下可闻及低调的隆隆样舒张中晚期杂音,伴舒张期震颤,这是三尖瓣狭窄的重要体征,不同年龄段均可闻及,但需要专业医生通过听诊器准确判断。
右心房扩大体征:右心房扩大时,可出现颈静脉怒张,吸气时颈静脉怒张更明显(Kussmaul征),各年龄段患者都可能观察到颈静脉的异常表现。
肝大:右心衰竭导致肝淤血,可出现肝大、压痛,在成年患者中较易触及肿大的肝脏,儿童可能通过腹部检查发现肝脏增大。
下肢水肿:右心衰竭时出现,多见于病情较严重阶段,各年龄段患者都可能出现下肢水肿,严重时可波及全身。
诊断方法
超声心动图:是诊断三尖瓣狭窄的重要方法,可明确三尖瓣瓣口面积、瓣膜的形态和运动情况等。通过超声心动图能清晰看到三尖瓣的结构,测量瓣口面积,一般瓣口面积小于2.0cm2时考虑有狭窄,不同年龄段患者的正常瓣口面积范围可能略有差异,但超声心动图检查都可准确评估。
心电图:可出现右心房肥大的表现,如P波高尖等,不同年龄段患者的心电图表现有一定共性,但儿童的心电图特征与成人有差异,需要结合年龄特点进行判断。
胸部X线:可见右心房扩大,肺动脉段突出,肺纹理减少等,各年龄段患者的胸部X线表现可辅助诊断,但需要结合临床其他表现综合判断。
心导管检查:可直接测量右心房和右心室的压力差,当平均跨三尖瓣压差大于5mmHg时,提示有三尖瓣狭窄,这种检查相对侵入性,一般在其他检查不能明确诊断时考虑进行,各年龄段都可能需要,但要评估相应的风险。
治疗原则
内科治疗
一般治疗:限制钠盐摄入,防止右心房进一步扩大,各年龄段患者都需要注意饮食中钠盐的含量,儿童要避免过多摄入含盐量高的食物。
预防感染性心内膜炎:有牙科操作、手术等情况时,需要预防性使用抗生素,各年龄段患者若有相关情况都要遵循预防感染性心内膜炎的原则。
控制心力衰竭:出现右心衰竭时,使用利尿剂等药物减轻水肿等症状,但要注意药物的剂量和不良反应,儿童使用利尿剂时需密切监测电解质等情况。
外科治疗
三尖瓣分离术:适用于有症状的三尖瓣狭窄患者,通过手术分离粘连的瓣膜,改善瓣口狭窄情况,各年龄段患者根据病情评估后可考虑手术,但手术风险因年龄等因素有所不同。
人工三尖瓣置换术:对于严重的三尖瓣病变,无法进行分离术时可考虑置换人工瓣膜,不同年龄段患者都可能需要进行瓣膜置换,但术后需要长期随访和抗凝等治疗,儿童进行瓣膜置换后要关注生长发育及瓣膜功能等情况。



