肾病综合症分为原发性和继发性,原发性与儿童自身免疫不完善、成人多种病理类型及生活方式有关,继发性与糖尿病、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等有关;治疗包括一般治疗(休息活动、饮食)、药物治疗(糖皮质激素、免疫抑制剂、其他药物)及并发症治疗(感染、血栓栓塞等的治疗)。
一、肾病综合症的原因
(一)原发性肾病综合症
1.儿童群体:多与自身免疫功能发育不完善有关,可能是机体免疫系统错误攻击肾脏组织,引发肾脏炎症反应,导致肾小球滤过屏障受损,常见病理类型如微小病变型肾病等,该类型在儿童原发性肾病综合症中占比较高,约占80%-90%,与儿童免疫系统尚未完全成熟,易受外界因素刺激导致免疫紊乱相关。
2.成人群体:多种病理类型均可出现,如膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等。膜性肾病多见于中老年人,其发病机制与自身抗体介导的肾小球损伤有关,体内产生的自身抗体与肾小球基底膜上的抗原结合形成免疫复合物,沉积在肾小球导致病变;局灶节段性肾小球硬化可能与遗传因素、环境因素(如感染、药物等)有关,遗传因素可能使个体肾脏易感性增加,环境因素则可能诱发肾脏局部的炎症反应和硬化改变。
3.生活方式因素:长期劳累、熬夜等不良生活方式可能会影响机体的免疫调节功能,使机体抵抗力下降,增加原发性肾病综合症的发病风险。例如长期熬夜会打乱人体的生物钟,影响免疫系统的正常节律,导致免疫监视功能减弱,容易引发肾脏的免疫损伤。
(二)继发性肾病综合症
1.糖尿病患者:糖尿病病程较长时可出现糖尿病肾病,是常见的继发性肾病综合症原因。高血糖状态下,肾小球内高滤过、高灌注,导致肾小球基底膜增厚、系膜基质增多,进而引起肾脏结构和功能的改变。一般来说,糖尿病病史超过10年的患者,发生糖尿病肾病的风险明显增加,且与血糖控制情况密切相关,血糖控制不佳者更易出现肾脏病变。
2.系统性红斑狼疮患者:系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,好发于育龄女性,当累及肾脏时可引发肾病综合症。其发病机制与自身抗体产生、免疫复合物沉积在肾脏有关,患者体内产生的多种自身抗体,如抗核抗体、抗双链DNA抗体等,会攻击肾脏组织,导致肾小球炎症、蛋白尿等一系列肾病综合症的表现。
3.过敏性紫癜患者:过敏性紫癜是一种血管炎,当累及肾脏时可出现过敏性紫癜性肾炎,从而导致肾病综合症。其发病与过敏原引起的免疫反应有关,过敏原(如食物、药物、感染等)进入机体后,引起机体的免疫应答,产生免疫复合物沉积在肾小球血管壁,引起血管炎症和肾脏损伤。
二、肾病综合症的治疗
(一)一般治疗
1.休息与活动:患者应适当休息,避免过度劳累,但也不宜长期卧床,可进行适量的轻度活动,如散步等。对于水肿明显、血压升高的患者,需卧床休息,以减少机体消耗,减轻肾脏负担。儿童患者由于正处于生长发育阶段,休息与活动的安排需更加注重适度,避免影响身体正常发育,同时要注意防止感染等并发症。
2.饮食:
蛋白质摄入:一般给予正常量的优质蛋白饮食,优质蛋白主要包括瘦肉、鸡蛋、牛奶等。但当肾功能不全时,需适当限制蛋白质摄入,以减少肾脏的负担。儿童患者在保证营养的同时,要注意蛋白质的合理摄入,以满足生长发育需求,又不过度增加肾脏负担。
水肿患者的饮食:水肿明显者需限制钠盐摄入,一般每日钠盐摄入应小于3g,避免食用咸菜、腌制品等高盐食物。同时,要控制液体摄入量,根据尿量调整,防止水肿进一步加重。
(二)药物治疗
1.糖皮质激素:是治疗肾病综合症的常用药物,通过抑制免疫炎症反应发挥作用。常用药物如泼尼松等。对于儿童患者,使用糖皮质激素时需注意其对生长发育的影响,要密切监测身高、体重等生长指标,同时注意预防感染等不良反应。成人患者使用时也需关注其可能引起的骨质疏松、血糖升高等副作用。
2.免疫抑制剂:对于激素抵抗、激素依赖或频繁复发的患者,需加用免疫抑制剂。如环磷酰胺等。免疫抑制剂的使用需要严格掌握适应证和禁忌证,儿童患者使用免疫抑制剂需更加谨慎,因为免疫抑制剂可能会影响儿童的免疫系统发育和生长,在使用过程中要密切观察不良反应,如骨髓抑制、肝肾功能损害等。
3.其他药物:如抗凝药物,对于存在高凝状态的患者,可使用抗凝药物,如肝素等,以防止血栓形成。儿童患者使用抗凝药物时要注意剂量的调整,避免出血等并发症。同时,可使用ACEI或ARB类药物,如卡托普利、氯沙坦等,以降低蛋白尿、保护肾功能。
(三)并发症的治疗
1.感染:肾病综合症患者由于大量蛋白尿导致机体蛋白丢失,免疫力低下,易发生感染。一旦发生感染,需积极选用敏感、强效且对肾功能影响小的抗生素进行治疗。儿童患者发生感染时,要特别注意选择合适的抗生素,避免使用对肾脏有损害的药物,同时要加强护理,预防交叉感染。
2.血栓、栓塞:对于已发生血栓、栓塞的患者,需根据具体情况进行溶栓、抗凝等治疗。如发生肾静脉血栓时,可在抗凝的基础上,根据病情考虑是否进行溶栓等介入治疗。儿童患者发生血栓、栓塞的风险相对较低,但一旦发生,治疗也需谨慎,要综合考虑患儿的整体情况选择合适的治疗方案。



