小孩肾病综合症是一组由多种原因致肾小球基底膜通透性增加、大量蛋白丢失的临床综合征，有原发性和继发性，表现为水肿、蛋白尿等，通过尿液、血液等检查诊断，治疗包括一般、对症、激素及免疫抑制剂治疗，预后与病理类型相关，随访重要，小孩患病时在饮食、休息活动、预防感染、药物治疗等方面有注意事项。
一、小孩肾病综合症的定义
小孩肾病综合症是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显水肿。
二、小孩肾病综合症的病因及发病机制
（一）病因
1.原发性肾病综合征：病因尚不明确，可能与免疫因素有关，儿童时期以微小病变型肾病较为常见。
2.继发性肾病综合征：可由感染（如细菌、病毒、寄生虫等感染）、过敏（如食物、药物过敏等）、系统性疾病（如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等）等引起。
（二）发病机制
主要是由于肾小球滤过膜的电荷屏障和机械屏障受损，尤其是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（主要是白蛋白）的通透性增加，大量白蛋白从尿中丢失，引起低蛋白血症，进而导致血浆胶体渗透压下降，水分从血管内渗入组织间隙，产生水肿。同时，肝脏代偿性合成蛋白质增加，脂蛋白合成也增多，导致高脂血症。
三、小孩肾病综合症的临床表现
（一）水肿
是最常见的临床表现，开始多见于眼睑、颜面，逐渐向下蔓延至全身，呈凹陷性水肿，严重时可出现胸水、腹水、阴囊水肿等。
（二）蛋白尿
尿中泡沫增多是蛋白尿的常见表现，24小时尿蛋白定量超过0.1g/kg，尿蛋白定性试验多为+++～++++。
（三）低蛋白血症
血浆白蛋白低于30g/L，患儿可出现面色苍白、皮肤干燥、毛发枯黄等表现。
（四）高脂血症
血清胆固醇、甘油三酯等升高。
四、小孩肾病综合症的诊断
（一）尿液检查
1.尿常规：尿蛋白定性多为+++～++++，24小时尿蛋白定量>0.1g/kg。
2.尿沉渣检查：一般无红细胞或仅有少量红细胞。
（二）血液检查
1.血常规：可出现血红蛋白降低、白细胞及血小板变化等。
2.生化检查：血清白蛋白降低，球蛋白升高，白蛋白/球蛋白比例倒置；血胆固醇、甘油三酯升高；肾功能检查一般正常，当出现肾功能损害时，血尿素氮、肌酐可升高。
（三）肾活检病理检查
对于原发性肾病综合征，尤其是激素治疗效果不佳或病情反复的患儿，可考虑进行肾活检病理检查，以明确病理类型，指导治疗及判断预后。
五、小孩肾病综合症的治疗
（一）一般治疗
1.休息：水肿明显时需卧床休息，待水肿消退后可逐渐增加活动量。
2.饮食：给予优质蛋白饮食，如瘦肉、鸡蛋、牛奶等，保证热量摄入；水肿时限制钠盐摄入，一般每日盐摄入<2g。
（二）对症治疗
1.利尿消肿：可使用利尿剂，如氢氯噻嗪、呋塞米等，但需注意防止电解质紊乱。
2.减少尿蛋白：可使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），如卡托普利、氯沙坦等，此类药物不仅可降低尿蛋白，还可保护肾功能。
（三）糖皮质激素治疗
是治疗肾病综合征的首选药物，常用药物为泼尼松，一般采用中长程疗法。初始治疗采用足量泼尼松，分次服用，尿蛋白转阴后巩固2周，然后开始减量，每2～3周减原用量的10%～20%，直到停药。
（四）免疫抑制剂治疗
对于激素耐药、激素依赖及频繁复发的患儿，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素、他克莫司等，但使用免疫抑制剂时需密切监测药物的不良反应，如骨髓抑制、肝肾功能损害、感染等。
六、小孩肾病综合症的预后及随访
（一）预后
小儿肾病综合征的预后与病理类型密切相关，微小病变型肾病预后较好，大部分患儿对糖皮质激素敏感，预后良好；非微小病变型肾病预后相对较差。经过规范治疗，大多数患儿可缓解，但容易复发。
（二）随访
患儿出院后需定期随访，一般1～2周复查一次尿常规、肾功能、电解质等，观察病情变化及药物不良反应，根据病情调整治疗方案。同时，注意预防感染，避免劳累，合理安排饮食等。
七、特殊人群（小孩）在小孩肾病综合症中的注意事项
（一）饮食方面
要根据患儿水肿及肾功能情况调整饮食，保证营养均衡的同时，严格控制钠盐摄入，避免加重水肿。由于患儿存在低蛋白血症，需保证优质蛋白的摄入，但要注意适量，避免加重肾脏负担。
（二）休息与活动
水肿明显时需卧床休息，防止发生皮肤损伤等并发症。水肿消退后可适当进行活动，但要避免剧烈运动，防止劳累，可选择散步等轻度活动，逐渐增加活动量。
（三）预防感染
小孩免疫力相对较低，肾病综合征患儿由于大量蛋白丢失，免疫球蛋白也丢失，抵抗力更差，容易发生感染，如呼吸道感染、皮肤感染等。要注意根据天气变化及时增减衣物，保持皮肤清洁，避免去人员密集的场所，预防感染的发生。一旦发生感染，要及时治疗，避免感染加重肾病综合征病情。
（四）药物治疗方面
严格按照医嘱用药，不得擅自增减药量或停药。使用糖皮质激素等药物时，要注意观察药物的不良反应，如库欣综合征表现（满月脸、水牛背等）、骨质疏松、消化道溃疡等，如有异常及时告知医生。使用免疫抑制剂时，要定期监测血常规、肝肾功能等，以便及时发现药物的不良反应并处理。
