原发性肾病综合征有微小病变型肾病(与免疫功能紊乱、足细胞异常有关,儿童多见)、系膜增生性肾小球肾炎(免疫球蛋白沉积、细胞免疫参与,各年龄段可发病)、系膜毛细血管性肾小球肾炎(遗传与免疫复合因素,中青年常见)、膜性肾病(自身抗体介导,中老年易患);继发性肾病综合征与感染(细菌、病毒、寄生虫感染)、系统性疾病(狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性)、药物及中毒(药物、重金属中毒)相关,不同感染、疾病及人群患病情况各有特点。
一、原发性综合性肾病的原因
(一)微小病变型肾病
1.发病机制推测:可能与机体的免疫功能紊乱有关,尤其是T淋巴细胞功能异常导致的免疫调节失衡。从病理角度看,肾小球滤过膜的电荷屏障和分子屏障受损,主要是足细胞的功能和结构异常,使得大量蛋白质从尿中丢失。这种情况在儿童中相对多见,儿童的免疫系统尚在发育阶段,更容易出现免疫调节的紊乱情况。
(二)系膜增生性肾小球肾炎
1.免疫因素影响:免疫球蛋白(如IgA、IgG等)在肾小球系膜区沉积,引发炎症反应。细胞免疫也参与其中,系膜细胞增生、系膜基质增多,进而影响肾小球的滤过功能。年龄方面,各年龄段均可发病,但不同年龄可能有不同的免疫反应特点,比如青少年可能因上呼吸道感染等诱因,更容易激活免疫反应导致系膜增生性肾小球肾炎。
(三)系膜毛细血管性肾小球肾炎
1.遗传与免疫复合因素:部分患者存在遗传易感性,同时免疫复合物持续在肾小球系膜区和毛细血管壁沉积,补体系统被激活,导致肾小球基底膜增厚、系膜细胞和基质增生,形成双轨征等病理改变。这种类型的肾病在中青年人群中相对常见,生活中如果反复的感染等情况可能会诱发病情加重,其免疫反应的持续存在与个体的遗传背景和免疫状态密切相关。
(四)膜性肾病
1.自身抗体介导:体内产生针对肾小球基底膜上皮细胞侧抗原的自身抗体,形成免疫复合物并沉积在肾小球基底膜,引起肾小球滤过膜通透性增加。中老年人群相对更易患膜性肾病,随着年龄增长,机体的自身免疫监视功能可能出现衰退,更容易产生自身抗体,而且中老年人群的基础健康状况可能会影响免疫反应的进程,比如合并一些慢性疾病时,免疫平衡更易被打破。
二、继发性综合性肾病的原因
(一)感染相关
1.细菌感染:如链球菌感染后,可引发肾小球肾炎进而导致肾病综合征。在儿童中,链球菌感染引起的扁桃体炎等上呼吸道感染若未及时有效控制,容易诱发相关肾脏病变。成人也可能因皮肤感染等链球菌感染情况导致肾病综合征。
2.病毒感染:乙肝病毒感染是较为常见的引发继发性肾病综合征的病毒因素。乙肝病毒抗原与抗体形成免疫复合物,沉积在肾小球引起病变。不同年龄人群感染乙肝病毒后,机体的免疫应答不同,对于乙肝相关性肾病综合征的易感性和病情发展可能有差异,比如儿童感染乙肝病毒后,免疫反应的特点可能与成人不同,病情的转归也可能有所不同。
3.寄生虫感染:如疟原虫感染,疟原虫的代谢产物等可作为抗原刺激机体产生免疫反应,形成免疫复合物损伤肾小球。不同地区的人群因寄生虫感染的流行情况不同,患寄生虫相关性肾病综合征的风险不同,比如在一些疟疾流行地区,人群感染疟原虫的几率较高,相应患肾病综合征的风险也会增加。
(二)系统性疾病相关
1.狼疮性肾炎:系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,好发于育龄女性。患者体内产生多种自身抗体,累及肾脏时可导致肾病综合征。育龄女性由于体内激素水平的变化等因素,更容易诱发自身免疫反应,而且在病情活动期,肾脏受累的几率增加,需要密切关注自身免疫指标和肾脏功能的变化。
2.过敏性紫癜肾炎:过敏性紫癜是一种小血管炎,儿童和青少年相对多见。机体对某些致敏原产生变态反应,引起全身小血管炎,若累及肾脏则表现为肾病综合征。儿童的血管壁相对较脆弱,免疫系统也不如成人稳定,在接触致敏原后更容易发生变态反应,比如食用某些过敏食物、接触花粉等过敏原后,更易诱发过敏性紫癜肾炎。
3.糖尿病肾病:糖尿病患者病程较长时可出现肾脏病变,早期表现为微量白蛋白尿,逐渐发展为大量蛋白尿,出现肾病综合征。中老年糖尿病患者是高发人群,随着年龄增长,糖尿病患者的肾脏微血管病变逐渐加重,而且糖尿病患者的代谢紊乱等因素持续存在,会不断损伤肾脏结构和功能,需要严格控制血糖、血压等指标来延缓肾病的进展。
4.肾淀粉样变性:多见于中老年患者,淀粉样物质沉积在肾脏导致肾脏结构和功能异常,出现肾病综合征。老年人群的器官功能逐渐衰退,体内蛋白质代谢等过程可能出现异常,更容易发生淀粉样物质的沉积,而且一些基础疾病可能会促进淀粉样变性的发生,如多发性骨髓瘤等疾病常合并肾淀粉样变性。
(三)药物及中毒相关
1.药物因素:某些药物可引起肾损伤导致肾病综合征,如含金制剂、青霉胺等药物。不同个体对药物的耐受性和代谢能力不同,比如肝肾功能不全的患者,使用这些药物时更容易出现药物蓄积,从而增加肾损伤的风险,而且不同年龄的患者对药物的代谢和反应也不同,儿童的肝肾功能尚未发育完善,使用可能导致肾损伤的药物时需要更加谨慎评估风险。
2.中毒因素:长期接触重金属(如汞、铅等)可导致肾脏损伤,引起肾病综合征。在一些职业暴露的人群中,如从事相关重金属加工行业的工人,长期接触重金属,肾脏更容易受到损伤。不同职业的人群接触重金属的几率不同,相应患中毒相关性肾病综合征的风险不同,而且接触重金属的剂量、时间等因素也会影响肾脏损伤的程度。



