肉瘤是起源于间叶组织的恶性肿瘤与癌相对,分类有好发青少年的骨肉瘤、多见于中老年的软骨肉瘤及常见于成人的脂肪肉瘤等,病因涉及遗传因素如特定综合征及环境因素如电离辐射和化学物质暴露,临床表现有局部肿块、疼痛、功能障碍及全身症状等,诊断靠影像学检查和病理活检,治疗以手术为主结合综合治疗,儿童患者需关注治疗对生长发育影响,成年患者要考虑基础疾病对治疗的影响。
一、定义
肉瘤是起源于间叶组织(涵盖纤维结缔组织、脂肪、肌肉、脉管、骨、软骨等)的恶性肿瘤,与起源于上皮组织的恶性肿瘤(癌)相对。
二、分类
1.骨肉瘤:好发于青少年,常见于长骨干骺端,如股骨远端、胫骨近端等,是儿童和青少年最常见的原发性恶性骨肿瘤。
2.软骨肉瘤:多见于中老年人,好发部位多为骨盆、股骨、肱骨等,是常见的恶性骨肿瘤之一。
3.脂肪肉瘤:常见于成人,好发于下肢、腹膜后等部位,是成人最常见的软组织肉瘤之一。
三、病因
1.遗传因素:某些遗传性综合征可能增加肉瘤发病风险,如Li-Fraumeni综合征等,这类患者携带特定基因突变,易发生包括肉瘤在内的多种恶性肿瘤。
2.环境因素:长期接触电离辐射(如接受过放疗的患者)可能诱发肉瘤;某些化学物质暴露(如长期接触某些工业化学毒物)也可能与肉瘤发生相关,但具体机制尚需进一步研究明确。
四、临床表现
1.局部表现:多数患者会出现局部肿块,肿块生长速度通常较快,部分患者伴有疼痛,恶性程度高的肉瘤疼痛往往较为明显;若肿瘤压迫周围神经、血管或器官,还会引起相应部位的功能障碍,如压迫神经可导致肢体麻木、无力等。
2.全身表现:部分患者可能出现全身症状,如发热、消瘦等,一般多见于肿瘤晚期或恶性程度较高的肉瘤患者。
五、诊断
1.影像学检查:X线可初步发现骨组织内的肿瘤病变,显示骨质破坏等情况;CT能更清晰地呈现肿瘤与周围组织的关系,了解肿瘤的大小、形态等;MRI对软组织的显示效果较好,有助于发现软组织肉瘤的范围等。
2.病理活检:是确诊肉瘤的金标准,通过手术获取肿瘤组织或穿刺抽取组织进行显微镜下观察,明确肿瘤的病理类型,这对于制定治疗方案至关重要。
六、治疗
1.手术治疗:是肉瘤治疗的主要手段,尽可能完整切除肿瘤组织,以降低局部复发风险。对于不同部位、不同类型的肉瘤,手术方式有所差异,如骨肉瘤可能需要行瘤段切除并进行重建等。
2.综合治疗:对于恶性程度较高或分期较晚的肉瘤,常需要结合化疗、放疗等综合治疗。化疗可在术前缩小肿瘤体积,术后杀灭残留的肿瘤细胞;放疗可用于局部肿瘤的控制等,但需根据患者具体情况合理选择。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童患肉瘤时,需特别关注治疗对其生长发育的影响。例如骨肉瘤的治疗可能涉及肢体的切除与重建,要考虑儿童的骨骼生长潜力,选择合适的重建方式,同时在化疗过程中要密切监测儿童的生长、造血功能等,因为化疗药物可能对儿童的生长发育和造血系统产生一定影响。
2.成年患者:成年患者若有基础疾病(如糖尿病、心脏病等),在制定治疗方案时要充分考虑基础疾病对治疗的影响。比如合并心脏病的患者在使用化疗药物时,需评估药物对心脏功能的潜在影响;合并糖尿病的患者在围手术期要注意血糖的控制等,以保障患者的整体健康和治疗的安全性。



