类癌综合征是什么

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类癌综合征是类癌分泌生物活性物质引发的临床综合征,类癌起源于胚胎神经嵴嗜银细胞,好发于胃肠道等部位。其临床表现有皮肤潮红等皮肤症状、腹痛腹泻等胃肠道症状、喘息等呼吸系统症状、心悸胸闷等心血管系统症状;发病机制与类癌组织产生的5-羟色胺等生物活性物质作用于靶器官组织有关;诊断靠实验室检尿中5-羟吲哚乙酸及影像学检查;治疗包括手术切除肿瘤及药物抑制5-羟色胺合成、拮抗其作用等;儿童类癌需谨慎诊断且治疗考虑生长发育等因素,老年类癌要评估手术风险并注意药物相互作用及代谢影响。

临床表现

皮肤症状:典型表现为发作性皮肤潮红,可由情绪激动、饮酒、进食等诱发,初起可为面、颈部,以后可累及全身,持续时间不等。还可能出现皮肤瘙痒、荨麻疹等表现。

胃肠道症状:患者可出现腹痛、腹泻,每日数次至十余次不等,大便多为水样便,严重时可导致脱水、电解质紊乱等。

呼吸系统症状:可出现支气管痉挛,表现为喘息、呼吸困难等,这是由于类癌分泌的5-羟色胺等物质引起支气管平滑肌收缩所致。

心血管系统症状:可引起心悸、胸闷,部分患者可出现血压变化,如血压升高或降低,严重时可能出现右心瓣膜病变,这与长期暴露于类癌分泌的生物活性物质有关,长期的病理刺激可导致右心内膜纤维化等病变。

发病机制

类癌组织能产生多种生物活性物质,其中5-羟色胺(血清素)是重要的介质之一。肿瘤细胞通过细胞内的一系列酶促反应合成5-羟色胺前体5-羟色氨酸,然后脱羧形成5-羟色胺。这些生物活性物质进入血液循环后,作用于相应的靶器官和组织,引起上述一系列临床症状。例如,5-羟色胺作用于胃肠道平滑肌可引起胃肠蠕动加快导致腹泻;作用于支气管平滑肌引起支气管痉挛;作用于血管可引起血管扩张或收缩,导致皮肤潮红、血压改变等。

诊断方法

实验室检查:检测24小时尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)水平,类癌综合征患者尿中5-HIAA排泄量会显著增高,这是诊断类癌综合征的重要实验室指标。此外,还可检测血液中5-羟色胺等相关物质的水平,但血液中5-羟色胺水平易受多种因素影响,不如尿5-HIAA稳定。

影像学检查:

超声检查:可初步了解腹部等部位肿瘤的大小、形态等情况,有助于发现胃肠道或其他部位的类癌肿瘤。

CT检查:能更清晰地显示肿瘤的部位、大小以及有无转移等情况,对于定位类癌原发灶和转移灶有重要价值。

MRI检查:在某些情况下,对于鉴别诊断和更精确地评估肿瘤范围等可能有优势。

治疗原则

手术治疗:手术切除类癌肿瘤是最根本的治疗方法。对于局限性的类癌,完整切除肿瘤有望治愈疾病。如果已经发生转移,可根据情况进行转移灶切除等手术,以缓解症状、延长生存期。

药物治疗:可使用5-羟色胺合成抑制剂,如甲哌氯丙嗪等,通过抑制5-羟色胺的合成来减轻症状;也可使用5-羟色胺拮抗剂,如赛庚啶等,阻断5-羟色胺与受体的结合,从而缓解皮肤潮红、腹泻等症状;对于支气管痉挛等呼吸系统症状,可使用支气管扩张剂等药物对症处理。

特殊人群情况

儿童类癌:儿童类癌相对少见,但一旦发生需引起重视。儿童类癌的临床表现可能与成人有所不同,诊断时需更加谨慎,影像学检查要根据儿童特点选择合适的检查方法,治疗上手术是主要手段,但要充分考虑儿童的生长发育等因素,药物治疗也需根据儿童的年龄、体重等调整相关药物的使用剂量等,同时要密切关注儿童术后的恢复情况以及药物可能带来的不良反应。

老年类癌:老年患者身体机能下降,手术耐受性可能相对较差,在评估手术风险时要综合考虑患者的心肺功能等多方面情况。药物治疗时要注意药物之间的相互作用以及老年人可能存在的肝肾功能减退等情况对药物代谢的影响,选择相对安全有效的药物来控制症状。

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类癌综合征
类癌综合征是由恶性类癌细胞分泌多种活性物质形成的临床综合征,主要是由于类癌细胞分泌物引起,包括5-羟色胺、缓激肽以及组胺等,存在家族遗传史、类癌肝转移等原因一般也会诱发疾病。
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直肠类癌的诊断方法是什么?
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苏州大学附属第二医院 三甲
直肠类癌的诊断方法有直肠指检、肠镜检查、组织病理学检查、组织免疫组化检查、B超检查等。 1.直肠指检 患者进行直肠指检时,能够在其直肠前臂或侧壁触摸到质地坚硬、表面光滑且活动度尚可的圆形肿块,有助于初步了解病情。 2.肠镜检查 医生能够在肠镜下直接观察患者直肠内黏膜的情况,可能会看到其直肠内黏膜上存
什么是类癌综合征
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北京大学第一医院 三甲
类癌综合征是一种常见的神经内分泌肿瘤异位激素综合征。 类癌是一种神经内分泌细胞的肿瘤,此种肿瘤可以分泌5-羟色胺、组胺、缓激肽、前列腺素、生长抑素、儿茶酚胺等多种生物活性物质,作用于皮肤、神经、消化、心血管、呼吸等多个器官和系统时,则会引起类癌综合征。 如果已经明确类癌肿瘤位置,患者应积极配合医生进
类癌综合征怎样诊断
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
类癌综合征一般可以通过影像学检查、实验室检查、病理活检等方法诊断。 1、影像学检查 通过X线、CT检查、核磁共振等影像学检查,能够发现类癌综合征的占位性病变,起到辅助诊断作用。 2、实验室检查 通过24h尿5-羟基吲哚乙酸测定,若是患者出现血浓度大于120mg/L,尿中5-羟基吲哚乙酸超过50mg/
类癌综合征是种什么病
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
类癌综合征是种临床上比较常见的神经内分泌肿瘤异位激素综合征。 类癌综合征属于神经内分泌肿瘤异位激素综合征范畴,是一种由高分化神经内分泌肿瘤产生了活性物质,以皮肤潮红、头昏、腹泻等为主要表现的临床综合征。该病可以发生于各个部位、任何年龄,其中阑尾类癌平均发病年龄为30岁,发生在其他部位的类癌,平均发病
原发性卵巢类癌综合征有哪些症状?
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原发性卵巢类癌综合征是一种罕见的疾病,常发生在类癌瘤的基础上,多为低度恶性,主要症状有胃肠道症状、皮肤症状、心血管症状等,由于症状缺乏特异性,容易被忽视或误诊。 原发性卵巢类癌综合征是一种罕见的疾病,常发生在类癌瘤的基础上,多为低度恶性。其主要症状有: 1.胃肠道症状:类癌瘤可分泌多种肽类激素,包括
类癌综合征症状是什么
朱希山 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
类癌综合征患者可出现腹泻、皮肤潮红、呼吸困难等症状。 1、腹泻 患者因恶性类癌细胞分泌具有生物活性的物质,如缓激肽、组织胺等,可影响消化系统,出现腹泻症状,可能会伴随腹部绞痛的现象。 2、皮肤潮红 患者因类癌组织产生生物活性物质,可引起皮肤潮红症状,常在情绪激动、饮酒时发作,主要发生于头面部、颈部等
原发性卵巢类癌综合征怎么检查?
石舟红 主任医师
苏州市立医院 三甲
原发性卵巢类癌综合征的检查主要包括血清单胺类激素测定、尿香草扁桃酸测定、影像学检查、组织病理学检查及其他检查,综合评估可早期诊断和治疗。 原发性卵巢类癌综合征的检查主要包括以下几个方面: 1.血清单胺类激素测定:5-羟色胺(5-HT)和缓激肽(BK)是类癌综合征的主要生物胺,其在血中的浓度升高,对诊
阑尾类癌怎么预防?
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预防阑尾类癌的建议:保持健康生活方式,定期体检,注意饮食,避免长期使用抗生素,治疗肠道疾病。 阑尾类癌是一种潜在恶性的肿瘤,早期诊断和治疗可以提高治愈率。以下是预防阑尾类癌的一些建议: 1.保持健康的生活方式:均衡饮食、适量运动、戒烟限酒等有助于维持身体健康,降低患癌症的风险。 2.定期体检:对于有
阑尾类癌的症状表现
刘宝胤 副主任医师
中日友好医院 三甲
阑尾类癌是一种起源于阑尾黏膜嗜银细胞的低度恶性肿瘤,多发生于阑尾的远端,临床表现无特异性,多数患者在因其他疾病行阑尾切除术后,通过病理检查才被发现。阑尾类癌可发生转移,最常见的转移部位是肝脏,其次是淋巴结、肺等。阑尾类癌的治疗方法主要是手术切除,对于不能切除的晚期患者,可采用化疗、放疗等综合治疗方法
原发性卵巢类癌综合征有哪些症状
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苏州市立医院 三甲
原发性卵巢类癌综合征的症状包括皮肤潮红、腹泻、气喘、腹痛、腹部肿块、腹胀、月经异常等,可能同时伴有卵巢肿瘤,诊断需要综合症状、体征、实验室及影像学检查,治疗方法主要为手术切除卵巢肿瘤,化疗、放疗等,治疗可能会影响生育能力。 原发性卵巢类癌综合征是一种罕见的疾病,其症状可能因个体差异而有所不同。以下是
什么是类癌综合征
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类癌综合征是指神经内分泌肿瘤细胞分泌血管活性激素,特别是以五羟色胺代表血管活性激素,导致患者出现皮肤潮红、腹泻、哮喘等临床症状综合征,称为类癌综合征。类癌综合征最常出现于长于空肠或是回肠的神经内分泌肿瘤,也有少部分长于呼吸道神经内分泌肿瘤或是十二指肠的神经内分泌肿瘤,它也可以出现类癌综合征。
什么是类癌
贾玫 主任医师
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贾玫:类癌是指和癌症有相似之处,类似癌症,数据显示,有50%的类癌可以直接转化成癌症,类癌绝大部分常见消化道,也有肺的类癌。类癌是介于良性恶性之间的一种肿瘤,如果是典型类癌和不典型类癌,50%的几率会发展成恶性的肿瘤,如果是类癌早期,可以手术切除主。如果类癌往恶性发展,早期进行手术治疗,术后根据免疫组化的结果,如果有一部分神经原性的,可以
什么是类癌综合征
陈洁 主任医师
中山大学附属第一医院 三甲
类癌综合征是指神经内分泌肿瘤细胞分泌的一些血管活性激素,特别是以五羟色胺代表的血管活性激素,导致出现皮肤潮红、腹泻、哮喘等临床症状的一些综合征,我们称之为类癌综合征。类癌综合征最常出现于长于空肠或者是回肠的神经内分泌肿瘤,也有少部分长于呼吸道的神经内分泌肿瘤,或者是十二指肠的神经内分泌肿瘤,也可以出现类癌综合征。类癌综合征在严重的情况下会
类癌和癌的区别
邱金宝 副主任医师
萍乡市第二人民医院 三甲
癌症分为良性肿瘤和恶性肿瘤,还有一种是位于良性肿瘤与恶性肿瘤之间的肿瘤,叫做交界性肿瘤,也就是类癌。类癌恶性程度比较低,病情发展比较缓慢,对身体影响比较小。如果任其发展也可能逐渐侵犯周围组织、神经而出现症状。可以认为类癌是一种低度的恶性肿瘤。
阑尾类癌侵及肌层切缘阴性什么意思?
吴勤荣 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
如果患者阑尾类癌侵及肌层,但是切缘阴性的,这主要根据患者年龄以及肿瘤是否超过两公分来决定是否需要再次进行根治性右半结肠切除手术治疗。通常情况下,这种阑尾类癌变不是早期可能为中期。如果患者的阑尾类癌直径大于两公分并且患者比较年轻,则需要再次进行手术。而如果是对于老年患者可以密切观察,不需要再次进行手术。
类癌综合征的临床表现
邱金宝 副主任医师
萍乡市第二人民医院 三甲
类癌综合征是指神经内分泌肿瘤细胞分泌很多物质,可以是血管活性物质,可以引起人体皮肤潮红、哮喘、腹泻、心跳加快等症状。出现类癌综合征,主要处理方法是控制原发肿瘤,只有神经内分泌肿瘤控制了,分泌血管活性物质才会减少,症状才会得到缓解。
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