类癌综合征是类癌分泌生物活性物质引发的临床综合征,类癌起源于胚胎神经嵴嗜银细胞,好发于胃肠道等部位。其临床表现有皮肤潮红等皮肤症状、腹痛腹泻等胃肠道症状、喘息等呼吸系统症状、心悸胸闷等心血管系统症状;发病机制与类癌组织产生的5-羟色胺等生物活性物质作用于靶器官组织有关;诊断靠实验室检尿中5-羟吲哚乙酸及影像学检查;治疗包括手术切除肿瘤及药物抑制5-羟色胺合成、拮抗其作用等;儿童类癌需谨慎诊断且治疗考虑生长发育等因素,老年类癌要评估手术风险并注意药物相互作用及代谢影响。
临床表现
皮肤症状:典型表现为发作性皮肤潮红,可由情绪激动、饮酒、进食等诱发,初起可为面、颈部,以后可累及全身,持续时间不等。还可能出现皮肤瘙痒、荨麻疹等表现。
胃肠道症状:患者可出现腹痛、腹泻,每日数次至十余次不等,大便多为水样便,严重时可导致脱水、电解质紊乱等。
呼吸系统症状:可出现支气管痉挛,表现为喘息、呼吸困难等,这是由于类癌分泌的5-羟色胺等物质引起支气管平滑肌收缩所致。
心血管系统症状:可引起心悸、胸闷,部分患者可出现血压变化,如血压升高或降低,严重时可能出现右心瓣膜病变,这与长期暴露于类癌分泌的生物活性物质有关,长期的病理刺激可导致右心内膜纤维化等病变。
发病机制
类癌组织能产生多种生物活性物质,其中5-羟色胺(血清素)是重要的介质之一。肿瘤细胞通过细胞内的一系列酶促反应合成5-羟色胺前体5-羟色氨酸,然后脱羧形成5-羟色胺。这些生物活性物质进入血液循环后,作用于相应的靶器官和组织,引起上述一系列临床症状。例如,5-羟色胺作用于胃肠道平滑肌可引起胃肠蠕动加快导致腹泻;作用于支气管平滑肌引起支气管痉挛;作用于血管可引起血管扩张或收缩,导致皮肤潮红、血压改变等。
诊断方法
实验室检查:检测24小时尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)水平,类癌综合征患者尿中5-HIAA排泄量会显著增高,这是诊断类癌综合征的重要实验室指标。此外,还可检测血液中5-羟色胺等相关物质的水平,但血液中5-羟色胺水平易受多种因素影响,不如尿5-HIAA稳定。
影像学检查:
超声检查:可初步了解腹部等部位肿瘤的大小、形态等情况,有助于发现胃肠道或其他部位的类癌肿瘤。
CT检查:能更清晰地显示肿瘤的部位、大小以及有无转移等情况,对于定位类癌原发灶和转移灶有重要价值。
MRI检查:在某些情况下,对于鉴别诊断和更精确地评估肿瘤范围等可能有优势。
治疗原则
手术治疗:手术切除类癌肿瘤是最根本的治疗方法。对于局限性的类癌,完整切除肿瘤有望治愈疾病。如果已经发生转移,可根据情况进行转移灶切除等手术,以缓解症状、延长生存期。
药物治疗:可使用5-羟色胺合成抑制剂,如甲哌氯丙嗪等,通过抑制5-羟色胺的合成来减轻症状;也可使用5-羟色胺拮抗剂,如赛庚啶等,阻断5-羟色胺与受体的结合,从而缓解皮肤潮红、腹泻等症状;对于支气管痉挛等呼吸系统症状,可使用支气管扩张剂等药物对症处理。
特殊人群情况
儿童类癌:儿童类癌相对少见,但一旦发生需引起重视。儿童类癌的临床表现可能与成人有所不同,诊断时需更加谨慎,影像学检查要根据儿童特点选择合适的检查方法,治疗上手术是主要手段,但要充分考虑儿童的生长发育等因素,药物治疗也需根据儿童的年龄、体重等调整相关药物的使用剂量等,同时要密切关注儿童术后的恢复情况以及药物可能带来的不良反应。
老年类癌:老年患者身体机能下降,手术耐受性可能相对较差,在评估手术风险时要综合考虑患者的心肺功能等多方面情况。药物治疗时要注意药物之间的相互作用以及老年人可能存在的肝肾功能减退等情况对药物代谢的影响,选择相对安全有效的药物来控制症状。



