支气管扩张的发病与多种因素有关,包括儿童时期的严重下呼吸道感染、成人时期的反复呼吸道感染等感染因素;儿童时期的异物阻塞、成人时期的肿瘤阻塞等气道阻塞因素;囊性纤维化等遗传因素相关的先天性疾病、原发性纤毛运动障碍等纤毛功能异常的先天性疾病等先天性因素;原发性免疫缺陷病、长期使用免疫抑制剂导致的继发性免疫缺陷等免疫缺陷因素,这些因素通过不同机制引发支气管扩张。
一、感染因素
(一)儿童时期的感染
儿童时期严重的下呼吸道感染,如百日咳、麻疹、肺炎等,是导致支气管扩张的重要原因。例如,麻疹病毒感染可引起细支气管的炎症、阻塞,反复的感染损伤支气管壁的结构和功能,使得支气管逐渐扩张。在儿童群体中,由于免疫系统尚未完全发育成熟,对病原体的清除能力相对较弱,一旦发生严重的下呼吸道感染,更容易引发支气管结构的永久性损伤,进而发展为支气管扩张。
(二)成人时期的感染
成年后,反复发生的呼吸道感染,如铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌等细菌感染,会持续刺激支气管黏膜,引起炎症反应。炎症导致支气管壁的弹性纤维、平滑肌等结构破坏,支气管壁失去正常的支撑,逐渐扩张。长期吸烟的成年人,其呼吸道的防御功能下降,更容易遭受病原体的侵袭,增加了呼吸道感染的风险,从而进一步促进支气管扩张的发生发展。
二、气道阻塞因素
(一)异物阻塞
儿童时期气道异物阻塞较为常见,异物长时间停留在气道内,会引起局部的炎症反应,影响支气管的引流,导致远端支气管反复感染,最终引发支气管扩张。例如,儿童误将小玩具等吸入气道,若未能及时取出,就可能逐渐导致支气管扩张。对于儿童来说,好奇心强,且气道相对狭窄,更容易发生异物阻塞的情况。
(二)肿瘤阻塞
成人气道内的肿瘤,如支气管肺癌等,可阻塞支气管腔,导致远端支气管分泌物排出受阻,引起远端肺组织感染,进而导致支气管扩张。肿瘤引起的气道阻塞是一个逐渐发展的过程,随着肿瘤的生长,阻塞程度逐渐加重,远端支气管的炎症和感染不断加剧,最终导致支气管结构的破坏和扩张。
三、先天性因素
(一)遗传因素相关的先天性疾病
某些先天性疾病与遗传因素有关,如囊性纤维化,这是一种常染色体隐性遗传病。患者体内的囊性纤维化跨膜传导调节因子基因发生突变,导致气道黏液分泌异常,黏液黏稠不易排出,反复引起肺部感染和支气管扩张。在有家族遗传病史的人群中,后代患支气管扩张的风险会显著增加。由于是先天性的基因缺陷,这种情况从出生后就可能存在潜在的发病基础,随着年龄增长,在各种诱因的作用下逐渐出现支气管扩张的症状。
(二)纤毛功能异常的先天性疾病
原发性纤毛运动障碍是由于纤毛结构或功能异常导致的先天性疾病。纤毛的主要功能是清除气道内的黏液和异物,纤毛功能异常会使气道黏液清除障碍,容易发生反复的呼吸道感染,进而引发支气管扩张。这类患者从幼年时期就可能出现呼吸道症状,如反复咳嗽、咳痰等,随着病情进展逐渐发展为支气管扩张。
四、免疫缺陷因素
(一)原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病患者的免疫系统存在先天性的缺陷,导致机体对病原体的抵抗力下降,容易发生反复的呼吸道感染。例如,体液免疫缺陷患者体内抗体产生不足,无法有效对抗细菌等病原体,使得呼吸道反复感染,长期的感染损伤支气管结构,引发支气管扩张。这类患者在儿童时期就可能频繁出现呼吸道感染,且感染难以彻底控制,逐渐发展为支气管扩张。
(二)继发性免疫缺陷
长期使用免疫抑制剂的患者,如接受器官移植后需要长期服用免疫抑制剂的患者,其免疫系统受到抑制,抵抗力降低,容易发生呼吸道感染。感染反复刺激支气管,导致支气管扩张的发生。这类患者由于基础疾病需要长期使用免疫抑制剂,其呼吸道的防御功能处于较低水平,更容易受到病原体的侵袭,从而增加了支气管扩张的发病风险。



