胸膜间皮瘤是起源于胸膜间皮细胞的原发性恶性肿瘤，病理类型分上皮型、肉瘤型及双相型，采用UICCTNM分期，早期症状为胸痛、干咳等，影像学检查结合胸腔镜活检及免疫组化可确诊，治疗包括手术、系统治疗，年龄、病理类型等为预后因素，老年患者、妊娠期女性及职业暴露人群需特殊管理，预防需一级二级预防结合，治疗后需定期随访。
一、胸膜间皮瘤的疾病性质
胸膜间皮瘤属于恶性肿瘤范畴，是起源于胸膜间皮细胞的原发性肿瘤。根据世界卫生组织（WHO）2021年发布的胸部肿瘤分类标准，胸膜间皮瘤被明确归类为间皮组织来源的癌症，其病理特征包括间皮细胞异常增殖、浸润性生长及转移潜能。临床研究显示，约80%的胸膜间皮瘤与石棉暴露相关，长期接触石棉纤维可诱发胸膜间皮细胞DNA损伤，导致癌变风险显著升高。
二、胸膜间皮瘤的病理类型与分期
1.病理类型：胸膜间皮瘤分为上皮型、肉瘤型及双相型三种亚型。上皮型占50%~70%，预后相对较好；肉瘤型占10%~20%，侵袭性强且预后差；双相型含两种成分，预后介于两者之间。免疫组化标志物如钙视网膜蛋白（CR）、波形蛋白（VIM）及间皮细胞相关抗原（MC）的检测对病理分型具有关键作用。
2.临床分期：采用国际抗癌联盟（UICC）TNM分期系统，Ⅰ期为肿瘤局限于胸膜腔，Ⅱ期侵犯肺组织或膈肌，Ⅲ期累及纵隔淋巴结，Ⅳ期出现远处转移。分期与预后密切相关，Ⅰ期患者5年生存率可达20%~30%，Ⅳ期则低于5%。
三、临床表现与诊断依据
1.典型症状：早期表现为胸痛、干咳及呼吸困难，晚期可出现胸腔积液、体重下降及恶病质。胸腔积液检查中，间皮瘤患者乳酸脱氢酶（LDH）水平常＞500U/L，细胞学阳性率约30%~50%。
2.影像学特征：胸部CT显示胸膜不规则增厚（＞1cm）、结节形成或胸腔积液，增强扫描可见强化。MRI对软组织分辨率更高，可评估肿瘤侵犯范围。PET-CT通过18F-FDG摄取值（SUVmax＞3.5）辅助鉴别良恶性病变。
3.病理确诊：胸腔镜活检是金标准，病理切片需结合免疫组化（如CK5/6、WT-1阳性）及基因检测（如BAP1突变）确诊。胸腔积液细胞块技术可提高诊断阳性率至60%~70%。
四、治疗策略与预后因素
1.手术治疗：适用于Ⅰ~Ⅲ期患者，包括胸膜全肺切除术及胸膜剥脱术。研究显示，完全切除者中位生存期可达24个月，但手术死亡率约5%~10%。
2.系统治疗：化疗方案以培美曲塞联合铂类为主，客观缓解率约40%。免疫检查点抑制剂（如纳武利尤单抗）在二线治疗中显示疗效，中位生存期延长至11.8个月。靶向治疗（如针对间皮素的单克隆抗体）处于临床试验阶段。
3.预后因素：年龄＞65岁、肉瘤型病理、ECOG评分≥2分及血小板计数＞400×10/L是独立不良预后因素。多学科综合治疗（MDT）模式可改善5年生存率至15%~20%。
五、特殊人群管理建议
1.老年患者（≥70岁）：需评估心肺功能及合并症，优先选择姑息性手术或低毒化疗方案。研究显示，老年患者化疗耐受性下降，需密切监测骨髓抑制及肾功能。
2.妊娠期女性：妊娠中期前确诊者建议终止妊娠后治疗，妊娠晚期可考虑延迟治疗至产后。放疗及多数化疗药物具有致畸风险，需严格规避。
3.职业暴露人群：石棉工人应定期进行胸部低剂量CT筛查，接触史＞20年者建议每年1次。职业防护需符合WHO标准，包括湿式作业、个人防护装备及定期健康监测。
六、预防与随访措施
1.一级预防：严格遵守《职业病防治法》，禁止使用温石棉及青石棉。研究显示，停止石棉使用后20~40年，间皮瘤发病率仍持续上升，提示长期监测必要性。
2.二级预防：高危人群（如石棉接触者）应每3年进行胸部CT筛查，结合血清间皮素相关蛋白（SMRP）检测可提高早期诊断率。
3.随访方案：治疗后每3个月复查胸部CT及肿瘤标志物（如间皮素、纤维连接蛋白），持续5年。长期生存者需关注放射性肺炎、心力衰竭等晚期并发症。
