双肺支气管扩张的发生与感染、气道阻塞、遗传、免疫功能异常等因素相关。儿童反复呼吸道感染、误吸异物、原发性免疫缺陷病易引发;成人长期下呼吸道感染、吸烟、气道肿瘤、自身免疫病、长期用免疫抑制剂等可导致;遗传性疾病如囊性纤维化及部分遗传易感性也与之有关,免疫功能异常时感染机会增加进而引发支气管扩张。
一、感染因素
1.儿童群体:儿童时期的反复呼吸道感染是双肺支气管扩张的重要原因。例如,儿童期患麻疹、百日咳、支气管肺炎等疾病后,容易导致支气管管壁的破坏和纤毛功能受损,使得气道引流不畅,长期反复感染逐渐引发支气管扩张。麻疹病毒感染可引起支气管黏膜的严重炎症反应,破坏支气管的正常结构,百日咳杆菌感染产生的毒素会损伤支气管上皮细胞,影响气道的防御功能,增加感染风险,进而导致支气管扩张的发生。
2.成人群体:成年人长期反复的下呼吸道感染,如慢性支气管炎急性发作未得到有效控制,细菌(常见的有铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌等)、病毒等病原体持续感染支气管,会引起支气管壁的慢性炎症,使支气管壁的弹性组织、平滑肌和软骨等结构遭到破坏,管腔扩张。长期吸烟的成年人,其呼吸道的防御功能下降,更容易遭受病原体侵袭,增加了感染相关支气管扩张的发生几率。
二、气道阻塞因素
1.肿瘤因素:无论是儿童还是成人,气道内的肿瘤(良性或恶性肿瘤)都可能导致气道部分或完全阻塞。例如,儿童罕见的气道良性肿瘤,如错构瘤等,成人的肺癌等恶性肿瘤,肿瘤阻塞气道后,阻塞远端的支气管分泌物引流不畅,容易继发感染,长期的炎症刺激会引起支气管扩张。对于儿童来说,气道肿瘤相对少见,但一旦发生,对气道的影响更为严重,因为儿童气道本身较狭窄,肿瘤更容易造成明显的阻塞。成人肺癌患者中,肿瘤阻塞支气管是导致局部支气管扩张的常见原因之一,肿瘤阻塞后,远端肺组织反复感染,逐渐出现支气管扩张改变。
2.异物因素:儿童误吸异物是导致气道阻塞进而引发支气管扩张的一个重要原因。儿童好奇心强,容易将小物件误吸入气道,异物阻塞气道后,会引起阻塞远端的肺组织反复感染,长期的炎症过程会破坏支气管结构,导致支气管扩张。而成人相对较少发生异物误吸导致的气道阻塞,但如果有长期的气道异物残留(如一些罕见的情况),也可能引发支气管扩张。
三、遗传因素
1.特定遗传疾病:某些遗传性疾病会增加双肺支气管扩张的发生风险。例如,囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传性疾病,患者体内的囊性纤维化跨膜传导调节因子基因发生突变,导致气道黏液分泌异常,黏液黏稠不易排出,长期积累会引起反复的肺部感染和支气管扩张。这种疾病在儿童和成人中都可能发病,儿童患者由于先天性的基因缺陷,从幼年时期就开始出现气道黏液分泌异常等问题,逐渐发展为支气管扩张;成人患者如果携带相关突变基因,也可能在一定诱因下出现支气管扩张表现。
2.其他遗传易感性:部分人群可能存在与支气管扩张相关的遗传易感性,虽然具体的遗传机制还在进一步研究中,但一些家族性的支气管扩张病例提示遗传因素可能在其中起到一定作用。例如,某些家族中多人患有支气管扩张,可能与家族遗传背景下的基因变异有关,这些基因变异可能影响气道的结构、黏液纤毛清除功能等,使得个体更容易发生支气管扩张。
四、免疫功能异常因素
1.原发性免疫缺陷病:儿童中原发性免疫缺陷病患者容易出现双肺支气管扩张。例如,常见的原发性丙种球蛋白缺乏症,患者体内抗体产生不足,对病原体的抵抗力下降,容易反复发生呼吸道感染,且感染难以有效控制,长期的感染过程会导致支气管扩张。这类儿童由于自身免疫功能的先天性缺陷,从婴幼儿期开始就可能频繁出现呼吸道感染,随着年龄增长,逐渐发展为支气管扩张。
2.其他免疫功能异常情况:成人自身免疫性疾病患者,如类风湿关节炎等,可能合并有免疫功能异常,进而增加呼吸道感染的机会,导致支气管扩张。自身免疫性疾病引起的免疫紊乱会影响机体对病原体的清除能力,使得呼吸道反复感染,炎症持续刺激支气管,最终引发支气管扩张。此外,长期使用免疫抑制剂的患者,如器官移植后需要长期使用免疫抑制剂的患者,其免疫功能受到抑制,也容易发生呼吸道感染,增加支气管扩张的发生风险。



