先天性髋关节脱位是常见先天性骨骼发育畸形,婴儿出生时股骨头部分或完全脱出髋臼,病因有遗传、胎位、孕期因素,临床表现因年龄而异,诊断靠体格检查和影像学,治疗分保守和手术,不同人群有注意事项,早期诊治预后好,延误可致并发症影响生活质量。
一、病因
1.遗传因素:有一定的遗传倾向,如果家族中有先天性髋关节脱位的病史,那么后代患病的风险会相对增高。研究表明,遗传因素在其发病中起到一定作用,可能与基因的突变或遗传缺陷有关。
2.胎位因素:胎儿在子宫内的体位异常也可能是诱因之一。如臀位产的胎儿,发生先天性髋关节脱位的几率明显高于头位产的胎儿。这是因为臀位时胎儿的髋关节所处的位置和受力情况与正常胎位不同,容易导致髋关节发育异常。
3.孕期因素:孕妇在孕期的一些情况也可能影响胎儿髋关节的发育。例如,孕期维生素D缺乏等营养因素,可能会影响胎儿骨骼的正常发育,包括髋关节的发育,从而增加先天性髋关节脱位的发生风险。
二、临床表现
1.新生儿和婴儿期表现
双侧脱位时:婴儿会出现走路晚,双侧脱位时步态呈“鸭步”,即走路时臀部左右摇摆。双侧大腿内侧皮肤褶皱不对称,患侧的皮肤褶皱会比健侧增多、加深。
单侧脱位时:患儿会出现患肢缩短,髋关节外展受限,不能达到正常的外展角度,髋关节活动时可能会有弹响或半脱位的感觉。
2.幼儿期表现:患儿可能会出现跛行,单侧脱位时表现为患侧下肢短缩,行走时身体向患侧倾斜;双侧脱位时则表现为臀部后凸,腰部前凸增加。
三、诊断方法
1.体格检查:医生会检查患儿髋关节的活动范围、下肢的长度和皮纹情况等。如Ortolani试验和Barlow试验是常用的检查方法,Ortolani试验用于检查6个月以内婴儿的先天性髋关节脱位,通过手法使股骨头回纳髋臼来判断;Barlow试验则用于检查股骨头是否容易从髋臼中脱出。
2.影像学检查
X线检查:是诊断先天性髋关节脱位的重要方法。通过X线片可以观察股骨头与髋臼的位置关系,测量髋臼指数、股骨头骨骺指数等指标来判断髋关节的发育情况。例如,正常婴儿髋臼指数在20°-25°之间,先天性髋关节脱位患儿的髋臼指数会增大。
超声检查:对于6个月以内的婴儿,超声检查是一种重要的无创检查方法。可以通过超声观察髋关节的软骨结构、股骨头与髋臼的关系等,对早期诊断先天性髋关节脱位有重要意义。
四、治疗
1.保守治疗
佩戴支具:对于6个月以内的婴儿,通常可以采用佩戴Pavlik吊带等支具的方法进行治疗。通过支具保持髋关节在屈曲、外展的位置,促进股骨头回纳到髋臼内并维持正常的发育。这种治疗方法需要定期复查,根据髋关节的发育情况调整支具的佩戴情况。
皮肤牵引:适用于6-18个月的患儿,通过皮肤牵引的方法使挛缩的肌肉松弛,减轻股骨头对髋臼的压力,为股骨头回纳创造条件。牵引后再根据情况选择合适的治疗方案,如佩戴支具等。
2.手术治疗
切开复位术:对于6个月以上保守治疗效果不佳或年龄较大的患儿,可能需要进行切开复位手术。手术的目的是将脱位的股骨头准确地复位到髋臼内,并根据情况进行髋臼周围的截骨等操作,以改善髋关节的解剖结构,促进髋关节的正常发育。术后需要进行较长时间的康复治疗,包括佩戴支具、进行髋关节的功能锻炼等。
五、不同人群的注意事项
1.新生儿和婴儿:家长要密切观察婴儿的下肢皮纹、髋关节活动等情况,一旦发现异常应及时就医。在治疗过程中,要严格按照医生的要求佩戴支具或进行牵引等治疗,定期带婴儿到医院复查,监测髋关节的发育情况。
2.幼儿及儿童:对于已经开始行走的患儿,要注意观察其步态等情况。在手术治疗后,要积极配合康复治疗,进行髋关节的功能锻炼,同时要注意避免过度劳累和剧烈运动,防止髋关节再次脱位或影响恢复。
3.孕期女性:孕期要注意营养均衡,保证维生素D等营养物质的摄入,同时要注意避免不良的胎位等情况的发生。如果家族中有先天性髋关节脱位病史,孕期可以进行相关的产前筛查,以便早期发现问题并采取相应的措施。
先天性髋关节脱位如果能早期诊断和治疗,大部分患儿可以获得较好的预后,恢复正常的髋关节功能;如果延误诊断和治疗,可能会导致髋关节发育不良、骨性关节炎等并发症,影响患儿的行走和生活质量。



