支气管扩张的原因包括先天性因素(遗传因素、先天性支气管发育异常)和后天性因素(呼吸道感染、气道阻塞、免疫功能缺陷、其他因素);治疗方面包括控制感染、清除气道分泌物(物理排痰、祛痰药物)、改善气流受限、外科治疗、基础疾病治疗,需综合多方面因素采取个体化治疗方案以提高患者生活质量、减少并发症。
一、支气管扩张的原因
(一)先天性因素
1.遗传因素:某些遗传性疾病可导致支气管扩张,如囊性纤维化,这是一种常染色体隐性遗传病,患者体内基因缺陷会引起外分泌腺功能异常,使得黏液分泌黏稠,清除障碍,进而引发支气管扩张,这种情况在儿童和青少年中可能更为常见,有家族遗传病史的人群需特别关注。
2.先天性支气管发育异常:如支气管软骨发育不全等,会使支气管结构异常,容易发生扩张,婴幼儿时期若存在相关发育异常情况,后续发生支气管扩张的风险可能增加。
(二)后天性因素
1.呼吸道感染
儿童和青少年:常见的是婴幼儿期的严重呼吸道感染,如百日咳、麻疹、肺炎等,这些感染会损伤支气管黏膜,破坏支气管壁的结构和功能,导致支气管扩张。例如,麻疹病毒感染后,可引起支气管黏膜的炎症、坏死,影响纤毛的正常运动,使得痰液引流不畅,长期可导致支气管扩张。
成年人:反复的呼吸道细菌感染,如铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌等感染,持续的炎症刺激会破坏支气管壁的弹性纤维和平滑肌等结构,逐渐引发支气管扩张。长期吸烟的成年人,呼吸道防御功能下降,更容易反复发生呼吸道感染,从而增加支气管扩张的发病风险。
2.气道阻塞
肿瘤:支气管内的肿瘤可阻塞气道,导致远端支气管分泌物引流不畅,继发感染,进而引起支气管扩张。例如,支气管肺癌,随着肿瘤的生长,会阻塞支气管腔,影响远端气体交换和分泌物排出,长期可导致远端支气管扩张。
异物:儿童误吸异物后,可导致气道部分或完全阻塞,引起远端肺部感染和支气管扩张,这种情况在儿童玩耍时将小物件放入口中易发生,家长需特别注意儿童的安全看护。
3.免疫功能缺陷:如原发性免疫缺陷病,患者的免疫系统不能正常发挥作用,容易反复发生呼吸道感染,进而引发支气管扩张。这类患者可能从幼年时期就频繁出现呼吸道感染症状,需要进行免疫功能相关检查以明确诊断。
4.其他因素:如类风湿关节炎等自身免疫性疾病,可累及呼吸道,引起支气管扩张;长期接触有害粉尘,如煤矿工人长期接触煤尘,石棉工人接触石棉等,也会损伤呼吸道黏膜,增加支气管扩张的发病风险。
二、支气管扩张的治疗
(一)控制感染
根据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素,如存在铜绿假单胞菌感染风险时,可选用抗假单胞菌的抗生素,如哌拉西林/他唑巴坦等,不同年龄患者的感染病原体可能有所差异,儿童患者需特别注意选择对儿童相对安全且有效的抗生素,避免使用可能影响儿童生长发育的药物。
(二)清除气道分泌物
1.物理排痰
体位引流:根据病变部位采取不同的体位,让痰液借助重力作用引流至大气道以便排出。例如,病变位于上叶尖段时,可取坐位或直立位;病变位于下叶背段时,患者取俯卧位,膝盖弯曲;病变位于下叶基底段时,患者取仰卧位,双腿弯曲。不同年龄患者的体位耐受情况不同,儿童进行体位引流时需注意动作轻柔,避免引起不适或损伤。
胸部叩击:护理人员或患者家属用手叩击患者胸部,自下而上、由外向内,利用振动使痰液松动。对于儿童,叩击力度要适中,防止造成胸部损伤。
2.祛痰药物:使用祛痰药物稀释痰液,便于排出,如氨溴索等,儿童使用祛痰药物时要注意药物的剂量和剂型选择,确保安全有效。
(三)改善气流受限
对于存在气流受限的患者,可使用支气管舒张剂,如沙丁胺醇等,但儿童使用支气管舒张剂需谨慎评估,根据年龄和病情选择合适的剂型和剂量。
(四)外科治疗
对于反复大咯血、病变局限且药物治疗效果不佳的患者,可考虑外科手术切除病变肺组织,但手术有一定适应证和禁忌证,需严格评估患者的整体情况,包括年龄、心肺功能等。
(五)基础疾病治疗
如对于囊性纤维化患者,需进行针对性的基因治疗相关研究及对症支持治疗;对于自身免疫性疾病相关的支气管扩张,需同时治疗基础自身免疫性疾病。
总之,支气管扩张的治疗需综合考虑患者的年龄、病情严重程度、基础疾病等多方面因素,采取个体化的治疗方案,以提高患者的生活质量,减少并发症的发生。



