支气管扩张症是因支气管及其周围肺组织慢性化脓引发炎症和纤维化,致支气管变形持久扩张,有典型症状,病因包括感染、先天性、免疫缺陷等,病理有支气管形态及肺部组织改变,临床表现有咳嗽咳痰、咯血、呼吸困难等,诊断靠影像学检查和病史症状评估,治疗有控制感染、清除气道分泌物、处理咯血、外科治疗等,需依不同情况对儿童等特殊群体合理处置。
病因方面
感染因素:儿童时期患过百日咳、麻疹、支气管肺炎等疾病是常见的引发因素。例如,麻疹病毒感染可导致支气管结构受损,使得支气管防御和清除功能下降,为后续细菌等病原体感染创造条件。对于儿童来说,免疫系统发育尚不完善,更容易因这些感染性疾病引发支气管扩张。成人时期反复发生的呼吸道感染,如肺结核、重症肺炎等也可引起支气管扩张。结核杆菌感染会破坏肺部组织,包括支气管周围组织,影响支气管的正常结构和功能。
先天性因素:部分患者存在先天性支气管发育异常,如先天性软骨缺失、巨大气管-支气管症等。先天性软骨缺失会使支气管壁支撑结构薄弱,容易发生扩张。这类患者从出生后就存在支气管结构的异常基础,随着生长发育,可能逐渐出现支气管扩张的相关症状。
免疫缺陷因素:如原发性免疫缺陷病,患者体内免疫防御机制存在缺陷,不能有效抵御呼吸道病原体的侵袭,容易反复发生呼吸道感染,进而引发支气管扩张。这类患者在不同年龄段都可能发病,且感染往往较为顽固,难以控制。
病理改变方面
支气管形态改变:扩张的支气管可呈柱状、囊状或混合型。柱状扩张时支气管均匀性管状扩张,管腔增粗;囊状扩张时支气管远端呈囊状膨大,多个囊状扩张的支气管形成葡萄串样改变;混合型则同时存在柱状和囊状扩张。这些形态改变会影响支气管的正常通气和引流功能。
肺部组织改变:长期的支气管扩张会导致周围肺组织出现炎症、纤维化,严重时可影响肺的气体交换功能,导致患者出现呼吸困难等症状。在儿童患者中,由于生长发育尚未成熟,肺部组织的代偿能力相对较弱,肺部组织的改变可能会对其生长发育产生更明显的影响,如导致胸廓畸形等。
临床表现方面
咳嗽、咳痰:多数患者有慢性咳嗽,咳嗽程度不等,可为间歇性或持续性。咳痰量较多,呈黏液性、黏液脓性或脓性。在儿童患者中,由于咳嗽反射相对较弱,咳痰可能不太容易被察觉,容易被家长忽视。合并感染时,痰量增多且呈脓性。
咯血:部分患者会出现咯血症状,咯血量可多可少,少量咯血仅表现为痰中带血,大量咯血时可危及生命。咯血的原因是扩张的支气管血管破裂。儿童患者发生大量咯血时,由于其气道相对较窄,更容易出现气道阻塞等严重并发症。
呼吸困难:随着病情进展,患者可出现不同程度的呼吸困难。早期在活动后出现,随着病情加重,休息时也可出现。在儿童患者中,呼吸困难可能会影响其运动能力和生长发育,需要密切关注其活动耐力等情况。
诊断方面
影像学检查:胸部高分辨率CT(HRCT)是诊断支气管扩张的主要影像学方法。它可以清晰地显示支气管扩张的部位、形态和范围。例如,能明确看到支气管呈柱状或囊状扩张的具体情况。对于儿童患者,在进行影像学检查时需要注意辐射剂量的控制,但HRCT的优势在于能够较为准确地诊断支气管扩张,为后续治疗提供依据。
病史和症状评估:详细的病史询问很重要,包括既往的感染病史、家族遗传病史等。结合患者的症状,如慢性咳嗽、咳痰、咯血等表现,综合判断是否患有支气管扩张。医生会根据儿童患者的年龄特点,重点询问其幼年时期的呼吸道疾病史等。
治疗方面
控制感染:根据痰培养及药敏试验结果选用合适的抗生素控制感染。对于儿童患者,选择抗生素时要充分考虑其年龄、肝肾功能等因素,避免使用对儿童有严重不良反应的药物。
清除气道分泌物:可以通过体位引流、胸部物理治疗等方法促进痰液排出。体位引流对于儿童患者需要在医护人员的指导下进行,根据支气管扩张的部位采取合适的体位,以利于痰液引流。同时,也可使用祛痰药物辅助痰液排出。
处理咯血:少量咯血时可采取保守治疗,如休息、使用止血药物等;大量咯血时可能需要进行支气管动脉栓塞等介入治疗。儿童患者发生咯血时,医护人员需要更加谨慎地处理,密切观察患者的生命体征等情况。
外科治疗:对于病变局限、反复大咯血且药物治疗效果不佳的患者可考虑外科手术治疗。但手术需要严格掌握适应证,对于儿童患者需要综合评估其生长发育等多方面因素后再做决定。



