肺部支气管扩张是因支气管及其周围肺组织慢性化脓引发炎症和纤维化，致支气管壁肌肉和弹性组织破坏而变形持久扩张，发病与感染、先天性、免疫因素相关，有慢性咳嗽大量脓痰、反复咯血、反复肺部感染等表现，靠影像学检查（胸部X线、HRCT）和支气管镜检查诊断，治疗包括控制感染、清除气道分泌物、止血治疗、手术治疗，需积极防治儿童时期呼吸道感染、避免反复呼吸道感染及对有先天性因素人群做好相关工作来预防。
肺部支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。
发病机制
感染因素：儿童时期的麻疹、百日咳、支气管肺炎等是常见的诱发因素，这些感染会导致支气管黏膜充血、水肿，分泌物阻塞支气管，进而引起管腔狭窄，长期的炎症刺激使支气管壁的结构破坏，逐渐发展为支气管扩张。对于儿童来说，免疫系统尚未完全发育成熟，更容易受到感染的侵袭而引发相关病变；成年人如果有反复的呼吸道感染，如慢性支气管炎反复发作，也可能逐渐发展为支气管扩张。
先天性因素：部分患者是由于先天性支气管发育异常导致，比如先天性结缔组织异常、先天性软骨缺失等，使得支气管壁的支撑结构薄弱，容易发生扩张。这种情况在有家族遗传病史的人群中可能更常见，不同性别在先天性支气管扩张的发病上没有明显的性别差异，但在儿童中的发现相对较多。
免疫因素：某些免疫缺陷疾病患者，由于机体的免疫功能异常，不能有效地抵御呼吸道病原体的侵袭，容易反复发生呼吸道感染，从而增加了支气管扩张的发病风险。例如，原发性免疫球蛋白缺乏症患者，其体内抗体产生不足，对呼吸道感染的抵抗力下降，更容易出现支气管扩张的情况。
临床表现
慢性咳嗽、大量脓痰：咳嗽通常是长期、慢性的，痰液量较多，每天可达数百毫升，痰液多呈脓性，若有厌氧菌混合感染，可伴有臭味。儿童患者由于咳嗽反射相对较弱，排痰可能相对困难，容易导致痰液在气道内积聚，加重感染。
反复咯血：部分患者以反复咯血为主要表现，咯血量可多可少，少量咯血仅表现为痰中带血，大量咯血时可危及生命。咯血的原因是扩张的支气管动脉破裂。在儿童中，咯血的情况相对成年人可能表现有所不同，需要更加密切地观察和处理。
反复肺部感染：由于支气管扩张部位的引流不畅，容易发生反复的肺部感染，表现为发热、咳嗽加剧、痰量增多、脓性痰等症状。反复的肺部感染会进一步加重支气管的炎症和破坏，形成恶性循环。
诊断方法
影像学检查：胸部X线检查可见病变部位肺纹理增多、增粗，排列紊乱，有时可见卷发状阴影；高分辨率CT（HRCT）是诊断支气管扩张的重要检查方法，可清楚地显示支气管扩张的部位、范围和形态，表现为支气管的柱状扩张、囊状扩张或混合性扩张。对于儿童患者，HRCT检查需要严格控制辐射剂量，但能更精准地发现支气管扩张的病变情况。
支气管镜检查：有助于明确出血部位和原因，还可排除支气管内异物、肿瘤等阻塞性因素引起的支气管扩张，但一般不是首选的常规检查方法。
治疗原则
控制感染：根据病情轻重，选用合适的抗生素控制呼吸道感染，如存在铜绿假单胞菌感染时，可选用抗假单胞菌的抗生素。儿童患者使用抗生素时需要严格按照体重等因素调整剂量，并且要注意观察药物的不良反应。
清除气道分泌物：通过体位引流、胸部物理治疗等方法促进痰液排出，保持气道通畅。体位引流需要根据病变部位采取不同的体位，儿童患者在进行体位引流时需要有专人看护，避免发生窒息等意外情况。还可使用黏液溶解剂等药物辅助痰液排出。
止血治疗：对于咯血患者，根据咯血量的多少采取相应的止血措施，如小量咯血可选用止血药物，大量咯血时可能需要进行支气管动脉栓塞等介入治疗。
手术治疗：对于病变局限、反复大咯血经内科治疗无效的患者，可考虑手术切除病变肺组织，但手术有一定的适应证和禁忌证，需要严格评估。
预防措施
积极防治儿童时期的呼吸道感染：按时接种疫苗，如麻疹疫苗、百日咳疫苗等，减少儿童时期呼吸道感染的发生几率。儿童在呼吸道感染高发季节要注意防护，避免去人员密集的场所。
避免反复呼吸道感染：成年人要注意加强锻炼，增强体质，预防感冒，一旦发生呼吸道感染要及时、彻底地治疗，防止发展为慢性炎症导致支气管扩张。
对于有先天性因素的人群：要做好遗传咨询和产前诊断等工作，早期发现可能存在的先天性支气管发育异常情况，采取相应的措施。
