支气管扩张的病因包括先天性因素和后天性因素。先天性因素有遗传因素(如囊性纤维化影响纤毛功能致分泌物积聚引发扩张)和支气管发育异常(如支气管软骨发育不全致支撑薄弱易扩张变形);后天性因素包括感染因素(儿童严重下呼吸道感染及成人反复呼吸道慢性感染如肺结核破坏支气管壁引发扩张)、气道阻塞因素(异物或肿瘤阻塞致分泌物引流不畅继发感染引发扩张)、免疫功能缺陷因素(免疫缺陷易反复呼吸道感染致扩张,如变应性支气管肺曲霉菌病引发炎症阻塞)、其他因素(纤毛运动障碍综合征致黏液潴留反复感染引发扩张、职业性因素因接触有害物质损伤支气管黏膜引发扩张)。
一、先天性因素
(一)遗传因素
部分支气管扩张可能与遗传有关,例如某些遗传性疾病会影响呼吸道纤毛的结构和功能。纤毛是呼吸道黏膜上的一种结构,它具有摆动功能,能够清除呼吸道内的异物、分泌物等。如果纤毛出现先天性结构异常或功能障碍,就会导致呼吸道清除功能下降,使得分泌物在支气管内积聚,长期以往容易引发支气管扩张。比如囊性纤维化,这是一种常染色体隐性遗传性疾病,患者体内编码囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)的基因发生突变,导致呼吸道黏液分泌异常增多且黏稠,进而引起支气管扩张等肺部病变。
(二)支气管发育异常
胚胎发育时期,如果支气管发育出现异常,也可能会引发支气管扩张。例如支气管软骨发育不全等情况,会使支气管的支撑结构薄弱,在呼吸气流的作用下容易发生扩张变形,从而为支气管扩张的形成创造条件。
二、后天性因素
(一)感染因素
1.儿童时期的严重下呼吸道感染:儿童时期如患麻疹、百日咳、支气管肺炎等严重的下呼吸道感染,是引发支气管扩张的重要原因之一。这些感染会损伤支气管黏膜和管壁组织,导致支气管黏膜充血、水肿、分泌物增多,同时感染还会引起支气管管壁的炎症反应,使得支气管管壁的弹性减退、平滑肌痉挛等。例如麻疹病毒感染后,会破坏支气管上皮细胞,影响纤毛的正常功能,并且会引发一系列炎症反应,使得支气管结构和功能受损,增加支气管扩张的发生风险。
2.反复的呼吸道慢性感染:成人时期如果存在反复的呼吸道慢性感染,如慢性支气管炎、肺结核等疾病没有得到有效控制,也会逐渐导致支气管扩张。以肺结核为例,结核杆菌感染肺部后,会引起肺部的炎症反应,病变部位的支气管会受到炎症的长期刺激,出现管壁的破坏、纤维化等改变,进而导致支气管扩张。结核病灶可破坏支气管壁的肌肉和弹性组织,使支气管失去正常的支撑,在肺内压和呼气时胸内压的影响下,支气管发生扩张。
(二)气道阻塞因素
1.异物阻塞:气道内如果有异物长期阻塞,会导致阻塞远端的支气管分泌物引流不畅,从而引发感染,进而导致支气管扩张。比如儿童误吸小的玩具零件等异物后,如果没有及时取出,就会使支气管内的分泌物积聚,并且容易继发感染,长期下去就可能导致支气管扩张。
2.肿瘤阻塞:气道内的肿瘤,如支气管肺癌等,会阻塞支气管腔,使得阻塞部位远端的支气管内分泌物无法正常排出,引起远端支气管的感染和扩张。肿瘤阻塞支气管后,分泌物在阻塞远端积聚,细菌容易滋生繁殖,反复的炎症刺激会破坏支气管管壁结构,导致支气管扩张的形成。
(三)免疫功能缺陷因素
某些免疫功能缺陷性疾病患者,由于机体的免疫防御功能下降,容易反复发生呼吸道感染,从而增加支气管扩张的发生几率。例如常见变应性支气管肺曲霉菌病,患者对曲霉菌过敏,机体的免疫反应会导致支气管的炎症和阻塞,使得分泌物引流不畅,长期可引发支气管扩张。患者体内会产生针对曲霉菌的特异性抗体,抗原抗体反应引起支气管的炎症反应,导致支气管管壁的损伤和结构改变,进而发展为支气管扩张。
(四)其他因素
1.纤毛运动障碍综合征:除了囊性纤维化相关的纤毛功能障碍外,还有原发性纤毛运动障碍综合征,这是一组由于纤毛结构和功能异常导致的疾病。纤毛运动障碍会使呼吸道的黏液清除功能显著降低,大量分泌物在支气管内潴留,容易反复引发感染,最终导致支气管扩张。不同类型的原发性纤毛运动障碍综合征患者,其纤毛的超微结构和功能异常表现有所不同,但共同的结果都是呼吸道清除功能受损,增加了支气管扩张的发病风险。
2.职业性因素:长期接触某些职业性有害物质,如吸入有害的粉尘、化学气体等,也可能会引起支气管扩张。例如长期在煤矿工作的工人,吸入大量的煤尘,会导致支气管黏膜的损伤和炎症反应,使得支气管的防御功能下降,容易发生感染和支气管扩张。这些有害物质会刺激支气管黏膜,引起炎症细胞浸润、黏液分泌增加等,长期作用下破坏支气管管壁结构,引发支气管扩张。



