类癌起源于神经内分泌细胞属低度恶性肿瘤1808年首次描述好发于胃肠道和呼吸道等部位镜下细胞小形态较一致排列成巢状等消化道是最常见发生部位不同部位临床表现各异影像学检查实验室检查及病理活检可助诊断早期局限性类癌手术切除为主出现类癌综合征等可采用相应药物等治疗;神经内分泌肿瘤起源于肽能神经元和神经内分泌细胞1907年提出概念涵盖类癌等可发生于全身多个部位不同部位临床表现多样影像学等检查及病理活检可助诊断早期手术治疗为主不同分级分期采取相应治疗不同人群在其发生发展及治疗中可能存差异临床诊疗需综合考虑制定个体化方案。
类癌:是一种起源于神经内分泌细胞的低度恶性肿瘤,最早由Oberndorfer在1808年首次描述,其发生与5-羟色胺等神经内分泌物质分泌有关,好发于胃肠道和呼吸道等部位。
神经内分泌肿瘤(NETs):是起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,可发生于全身多个部位,包括消化道、呼吸道、胰腺、甲状腺等,1907年由Oberndorfer首次提出神经内分泌肿瘤的概念,其涵盖了类癌等一系列肿瘤。
组织学特点
类癌:镜下肿瘤细胞较小且形态较一致,呈巢状、小梁状或腺管状排列,细胞核圆形或椭圆形,染色质细,核仁不明显,核分裂象少见。例如胃肠道类癌,肿瘤细胞常形成典型的器官样结构。
神经内分泌肿瘤:根据增殖活性和分化程度分为G1(高分化,核分裂象<2个/10HPF,Ki-67指数<2%)、G2(中分化,核分裂象2-20个/10HPF,Ki-67指数3%-20%)、G3(低分化,核分裂象>20个/10HPF,或Ki-67指数>20%),G3中又包括大细胞神经内分泌癌和小细胞神经内分泌癌等,小细胞神经内分泌癌的细胞较小,呈弥漫性或巢状排列,核分裂象多,恶性程度较高。
好发部位
类癌:消化道是类癌最常见的发生部位,其中阑尾是最常见的发病部位,其次为小肠、直肠等;呼吸道也是类癌的好发部位,尤其是支气管类癌较为多见。
神经内分泌肿瘤:好发部位更为广泛,除了消化道(如胃、肠、胰腺等)、呼吸道外,还可见于甲状腺(甲状腺髓样癌属于神经内分泌肿瘤)、肾上腺髓质等部位,胰腺神经内分泌肿瘤也是神经内分泌肿瘤的重要类型之一。
临床表现
类癌:因发生部位不同临床表现各异,阑尾类癌通常无症状,多在阑尾切除时偶然发现;小肠类癌可引起腹痛、腹泻、肠梗阻等症状,当出现类癌综合征时,表现为发作性面部、上半身皮肤潮红、腹泻、哮喘和心动过速等,这是由于肿瘤分泌的5-羟色胺等生物活性物质进入体循环所致;直肠类癌较小的时候常无症状,较大时可出现便血、排便习惯改变等。
神经内分泌肿瘤:不同部位的神经内分泌肿瘤临床表现多样,例如胰腺神经内分泌肿瘤可出现腹痛、腹部肿块、黄疸、低血糖等症状;甲状腺髓样癌可出现颈部肿块、声音嘶哑、腹泻等;肾上腺髓质的神经内分泌肿瘤(嗜铬细胞瘤)主要表现为发作性高血压、头痛、心悸等。
诊断方法
类癌:影像学检查方面,超声、CT、MRI等可发现肿瘤病灶,实验室检查可检测血清5-羟色胺及其代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)等水平,有助于类癌的诊断,病理活检是确诊类癌的金标准,通过对肿瘤组织进行病理学检查,观察细胞形态、排列等特点来明确诊断。
神经内分泌肿瘤:影像学检查包括超声、CT、MRI、PET-CT等,PET-CT对于发现全身转移病灶有较高价值;实验室检查根据肿瘤分泌的不同生物活性物质进行相应指标检测,如胰腺神经内分泌肿瘤可检测胰岛素、胰高血糖素等相关激素水平;病理活检同样是确诊神经内分泌肿瘤的关键,通过免疫组化等方法检测神经内分泌标记物(如突触素、嗜铬粒蛋白等)来辅助诊断及分型。
治疗原则
类癌:对于早期局限性类癌,手术切除是主要的治疗方法,如阑尾类癌行阑尾切除术,小肠类癌行肿瘤及部分肠管切除术等;对于出现类癌综合征且无法手术切除的患者,可使用生长抑素类似物(如奥曲肽等)来缓解症状,抑制肿瘤分泌生物活性物质;对于晚期类癌转移患者,可根据情况选择化疗等综合治疗手段。
神经内分泌肿瘤:手术治疗是早期神经内分泌肿瘤的主要治疗方式,对于无法手术切除的患者,根据肿瘤的分级和分期采取相应治疗,G1、G2级的神经内分泌肿瘤可使用生长抑素类似物控制症状和延缓肿瘤进展,对于G3级的神经内分泌肿瘤,常采用化疗等治疗方案,如依托泊苷联合顺铂等化疗方案,同时也在探索靶向治疗等新的治疗手段。
不同年龄、性别、生活方式和病史的人群在类癌和神经内分泌肿瘤的发生、发展及治疗中可能存在一定差异,例如老年患者可能合并多种基础疾病,在治疗时需充分考虑其身体状况和耐受性;女性和男性在某些部位神经内分泌肿瘤的发生率上可能有一定差异;有长期不良生活方式(如吸烟、酗酒等)的人群可能增加神经内分泌肿瘤的发生风险等,在临床诊疗中需综合考虑这些因素制定个体化的诊疗方案。



