双肺支气管扩张是慢性呼吸系统疾病，由支气管及其周围肺组织慢性炎症致支气管壁结构破坏、异常持久扩张，病因有感染、先天性、免疫缺陷等，临床表现有咳嗽咳痰、咯血、呼吸困难、反复感染等，诊断靠影像学（胸部X线、HRCT）和支气管镜检查，治疗包括控制感染、清除分泌物、改善气流受限、外科治疗，预防要防治儿童时期呼吸道感染、避免接触危险因素、定期健康检查。
病因
感染因素：儿童时期患过麻疹、百日咳、支气管肺炎等疾病是常见病因。这些感染会损伤支气管黏膜，削弱气道清除和防御功能，使得细菌等病原体容易定植繁殖，反复感染进一步加重支气管破坏。例如，麻疹病毒感染可引起细支气管炎症、坏死，导致支气管扩张；百日咳杆菌感染引发的剧烈咳嗽会对支气管造成机械性损伤。对于儿童来说，免疫系统发育尚未完善，更容易因感染引发双肺支气管扩张。
先天性因素：部分患者存在先天性支气管发育异常，如先天性软骨发育不全，使得支气管壁支撑结构薄弱，容易发生扩张。有些遗传性疾病也与双肺支气管扩张相关，比如囊性纤维化，这是一种常染色体隐性遗传病，患者体内编码囊性纤维化跨膜传导调节因子的基因发生突变，导致气道黏液分泌异常增多、黏稠，阻塞支气管，长期可引起支气管扩张。
免疫缺陷：原发性或继发性免疫缺陷患者，由于机体免疫功能低下，对呼吸道病原体的清除能力减弱，容易反复发生呼吸道感染，进而诱发双肺支气管扩张。例如，原发性免疫球蛋白缺乏症患者，体内抗体产生不足，无法有效抵御细菌等感染，增加了支气管扩张的发病风险。
临床表现
咳嗽、咳痰：多数患者有慢性咳嗽，咳嗽程度轻重不一，可为间断性或持续性。咳痰量较多，痰液多为黏液性、黏液脓性或脓性。在晨起及晚上卧床时咳嗽、咳痰加剧，这是因为体位改变时，痰液刺激支气管引起反射性咳嗽。儿童患者可能因不会有效咳痰，表现为反复肺部感染伴咳嗽、咳痰不易排出。
咯血：部分患者会出现咯血症状，咯血量可多可少，少量咯血表现为痰中带血，大量咯血时可危及生命。咯血的机制主要是扩张的支气管血管破裂。青少年及儿童患者咯血情况需密切关注，因为大量咯血可能导致窒息等严重后果。
呼吸困难：随着病情进展，患者可能出现呼吸困难，早期在剧烈活动时出现，随着病情加重，静息时也可感到呼吸困难。这是由于支气管扩张导致通气-血流比例失调，以及肺功能受损所致。儿童患者若出现呼吸困难，会影响其生长发育和活动耐力。
反复肺部感染：由于支气管扩张部位的痰液引流不畅，容易继发感染，表现为发热、咳嗽加剧、痰量增多且脓性成分增加等。反复肺部感染会进一步破坏支气管结构，使病情逐渐恶化。儿童反复肺部感染还可能影响其肺组织的正常发育。
诊断方法
影像学检查
胸部X线：早期轻症患者胸部X线可能无明显异常，病情较重时可见支气管纹理增多、增粗，排列紊乱，有时可见卷发状阴影。儿童胸部X线检查需注意辐射剂量，要在必要时谨慎进行。
胸部高分辨CT（HRCT）：这是诊断双肺支气管扩张的重要依据。HRCT可清晰显示支气管扩张的部位、范围和形态，表现为支气管呈柱状、囊状或曲张状扩张。例如，柱状扩张表现为支气管管径均匀增粗，远端逐渐变细；囊状扩张则可见多个含气的囊腔，呈葡萄串样改变；曲张状扩张表现为支气管管径粗细不均，呈波浪状。
支气管镜检查：对于怀疑有异物阻塞、肿瘤等其他病因导致的支气管扩张患者，可进行支气管镜检查。通过支气管镜可以直接观察支气管内情况，还能进行刷检、活检等获取病理组织，协助明确病因。但儿童进行支气管镜检查需在专业麻醉和监护下进行，以确保安全。
治疗原则
控制感染：当患者出现咳嗽加重、痰液增多且呈脓性等感染征象时，需根据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素。例如，若培养出铜绿假单胞菌，可选用哌拉西林/他唑巴坦等抗生素。儿童用药需充分考虑其年龄、体重等因素，选择合适的抗生素，且要注意药物的不良反应。
清除气道分泌物：可以通过体位引流、胸部物理治疗等方法促进痰液排出。体位引流是根据病变部位采取不同的体位，使痰液向主支气管引流排出。比如病变在右上叶尖段，可采取坐位，身体前倾；病变在左下叶基底段，可采取俯卧位，床脚抬高。儿童进行体位引流时，要注意操作轻柔，避免过度疲劳。还可使用黏液溶解剂，如氨溴索等，稀释痰液，利于排出。
改善气流受限：对于有喘息症状的患者，可使用支气管舒张剂，如沙丁胺醇等，但儿童使用需谨慎选择剂型和剂量。
外科治疗：对于反复大咯血，经内科治疗无效；病变局限且经充分内科治疗仍反复发作严重感染的患者，可考虑外科手术治疗。但儿童手术需严格评估手术适应证和风险，因为儿童肺组织仍在发育中，手术可能对其肺功能产生长期影响。
预防措施
积极防治儿童时期呼吸道感染：及时接种麻疹、百日咳等疫苗，降低儿童时期呼吸道感染的发生风险。儿童家长要注意在呼吸道感染高发季节，避免带儿童去人员密集场所，注意个人卫生，勤洗手等。
避免接触危险因素：对于有先天性支气管发育异常或免疫缺陷等情况的儿童，要加强护理，避免接触烟雾、空气污染等有害因素，减少对呼吸道的刺激和损伤。
定期健康检查：有家族遗传病史的人群，如有囊性纤维化家族史的家庭，可进行基因检测等相关检查，早期发现潜在的支气管扩张相关问题，以便早期干预。
