支气管扩张是因支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化致支气管变形及持久扩张的呼吸系统疾病，病因有感染、先天、免疫因素，临床表现有慢性咳嗽大量脓痰、反复咯血等，诊断靠影像学、支气管造影、纤维支气管镜检查，治疗包括控制感染、改善气流受限等，不同特殊人群有相应注意事项。
一、定义
支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张的一类呼吸系统疾病。
二、病因
1.感染因素
儿童和青少年时期的感染：多见于婴幼儿期的百日咳、麻疹、支气管肺炎等感染，这些感染会破坏支气管壁的组织结构，降低局部的防御功能，为支气管扩张的发生埋下隐患。例如，百日咳杆菌感染可引起严重的支气管炎症，反复的炎症刺激会影响支气管正常结构。
成人时期的感染：慢性呼吸道感染，如慢性支气管炎、肺结核等，也可导致支气管扩张。肺结核病变可累及支气管，引起支气管的狭窄、扭曲和扩张。
2.先天性因素：先天性支气管发育障碍，如先天性软骨缺失、支气管软骨发育不全等，使支气管壁的支撑结构薄弱，容易发生扩张。这类患者往往在幼年时期就可能出现相关症状。
3.免疫因素：免疫缺陷患者，如低丙种球蛋白血症、艾滋病患者等，由于机体免疫力低下，容易反复发生呼吸道感染，进而引发支气管扩张。例如，低丙种球蛋白血症患者体内缺乏足够的抗体来抵御病原体的侵袭，呼吸道感染的频率和严重程度增加，增加了支气管扩张的发病风险。
三、临床表现
1.慢性咳嗽、大量脓痰：咳嗽、咳痰是支气管扩张最常见的症状。咳嗽多为慢性、间歇性，痰量多少不等，感染急性发作时，痰液量显著增多，每日可达数百毫升。痰液多呈脓性，放置后可分为三层：上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物和坏死组织。例如，合并铜绿假单胞菌感染时，痰可呈黄绿色。
2.反复咯血：部分患者以反复咯血为唯一症状，称为干性支气管扩张，其病变多位于引流良好的上叶支气管。咯血的量可多可少，少则仅为痰中带血，多则可大量咯血，严重时可危及生命。这是因为支气管扩张部位的血管受到炎症刺激，变得脆弱，容易破裂出血。
3.反复肺部感染：由于支气管扩张部位的痰液引流不畅，容易发生反复的肺部感染。感染可引起发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸痛等症状。肺部感染又会进一步加重支气管扩张的病情，形成恶性循环。例如，同一肺段反复发生肺炎且迁延不愈，应考虑支气管扩张的可能。
4.慢性感染中毒症状：长期反复感染可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等慢性感染中毒症状。儿童患者还可能影响生长发育。
四、诊断方法
1.影像学检查
胸部X线检查：早期轻症患者胸部X线可能无明显异常，或仅见肺纹理增粗。病情较重时可见支气管柱状扩张表现为轨道征，囊状扩张表现为卷发样阴影。
胸部CT检查：高分辨率CT（HRCT）是诊断支气管扩张的主要检查方法。它可以清晰地显示支气管扩张的部位、范围和形态，表现为支气管的异常扩张，呈柱状、囊状或混合状扩张。例如，能准确发现直径小于2mm的小支气管扩张，对诊断具有重要价值。
2.支气管造影检查：曾经是诊断支气管扩张的金标准，但由于其为有创检查，现已被HRCT取代。它可以明确支气管扩张的部位、形态和范围，但因操作有一定痛苦，且有一定并发症风险，目前仅在一些特殊情况下使用。
3.纤维支气管镜检查：有助于明确出血、阻塞的部位，还可进行局部灌洗获取分泌物进行病原学检查，同时排除支气管肺癌、异物等其他病变。
五、治疗原则
1.控制感染：根据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素，积极控制呼吸道感染。例如，对于存在铜绿假单胞菌感染的患者，可选用抗假单胞菌的抗生素，如哌拉西林他唑巴坦等。
2.改善气流受限：使用支气管舒张剂，如β受体激动剂、抗胆碱能药物等，缓解支气管痉挛，改善通气功能。对于存在黏液高分泌的患者，还可考虑使用黏液溶解剂，如氨溴索等，促进痰液排出。
3.清除气道分泌物：通过体位引流、胸部物理治疗等方法，促进痰液排出，保持呼吸道通畅。体位引流应根据病变部位采取不同的体位，如病变位于上叶，可取坐位或半坐位；病变位于下叶背段，可取俯卧位，双腿抬高。每日2-3次，每次15-20分钟。
4.手术治疗：对于病变局限、反复大咯血或药物治疗效果不佳的患者，可考虑手术治疗，如肺叶切除术等。但手术有一定的适应证和禁忌证，需严格评估患者的病情。
5.对症支持治疗：对于有咯血的患者，根据咯血的量采取相应的止血措施，如使用止血药物等；对于存在营养不良的患者，应补充营养，纠正贫血等。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童支气管扩张患者在感染控制方面需更加谨慎，抗生素的选择要考虑儿童的年龄、体重以及药物的安全性和有效性。由于儿童的气道较窄，在进行体位引流等排痰操作时，要注意操作的力度和频率，避免引起患儿不适或导致气道损伤。同时，要密切关注儿童的生长发育情况，因为长期的支气管扩张可能会影响儿童的营养摄入和正常生长。
2.老年患者：老年支气管扩张患者往往合并有其他基础疾病，如冠心病、高血压等。在治疗过程中，要注意药物之间的相互作用。例如，使用抗生素时要考虑对肝肾功能的影响，因为老年人的肝肾功能有所减退。在进行体位引流等操作时，要评估患者的心肺功能，避免因过度通气等导致心脑血管意外的发生。
3.妊娠期患者：妊娠期支气管扩张患者的治疗需要权衡胎儿和母体的利益。在选择药物时，要避免使用对胎儿有潜在危害的药物。例如，某些抗生素可能会影响胎儿的发育，应选择对胎儿相对安全的药物。在进行有创检查或治疗时，要充分考虑对妊娠的影响，必要时需多学科会诊制定合理的治疗方案。
