间质性肺炎是一组累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的弥漫性肺部疾病，病因包括环境因素、自身免疫性疾病相关等；病理表现为肺间质炎症和纤维化；临床表现有呼吸困难、咳嗽、乏力等症状及啰音、杵状指（趾）等体征；诊断靠影像学检查、肺功能检查、支气管镜检查及肺活检；治疗原则包括去除病因、药物治疗、氧疗、康复治疗，药物治疗有糖皮质激素、免疫抑制剂等，氧疗纠正缺氧，康复治疗提高生活质量。
一、病因
1.环境因素
职业暴露：长期接触石棉、煤尘、硅尘等职业性粉尘的人群，患间质性肺炎的风险增加。例如，石棉工人中间质性肺炎的发病率明显高于普通人群，石棉纤维被吸入肺部后，会引发肺部的炎症反应，逐渐导致肺间质纤维化。
药物因素：某些药物如胺碘酮、博来霉素等，可能引起间质性肺炎样的肺损伤。博来霉素导致肺损伤的机制可能与产生氧自由基，损伤肺组织细胞有关。不同个体对药物的敏感性不同，有基础肺部疾病或特殊基因背景的人群可能更易受到药物的影响。
感染因素：病毒（如巨细胞病毒、流感病毒等）、细菌（如肺炎支原体等）感染可引发间质性肺炎。以肺炎支原体感染为例，支原体感染人体后，可引起肺部的免疫反应，导致肺间质出现炎症改变。儿童由于免疫系统发育尚未完全成熟，相对成人更容易因感染引发间质性肺炎，且病情可能进展较快。
2.自身免疫性疾病相关
许多自身免疫性疾病可伴发间质性肺炎，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。在系统性红斑狼疮患者中，自身抗体攻击肺组织，引发炎症反应，逐渐影响肺间质结构和功能。女性患自身免疫性疾病伴发间质性肺炎的概率相对可能有一定差异，且不同年龄段的自身免疫性疾病患者，间质性肺炎的发生和发展特点也有所不同。例如，老年自身免疫性疾病患者，往往合并其他基础疾病，间质性肺炎的治疗难度可能更大。
二、病理表现
主要表现为肺间质的炎症和纤维化。早期可能是肺泡炎阶段，肺泡间隔内有淋巴细胞、单核细胞等炎症细胞浸润，肺泡腔可能有渗出。随着病情进展，逐渐发展为间质纤维化，肺泡结构被破坏，正常的肺组织被纤维组织取代，肺的弹性减退，气体交换功能受损。
三、临床表现
1.症状
呼吸困难：是间质性肺炎最常见的症状，早期在活动后出现，随着病情进展，休息时也可出现。例如，轻度活动如快走、爬楼梯等就会感到气促，严重影响患者的日常生活活动。不同年龄的患者呼吸困难的表现可能有所不同，儿童可能表现为呼吸频率增快、喘息等；老年患者可能同时伴有乏力等表现，且更容易因为呼吸困难而活动受限。
咳嗽：多为干咳，少数患者可伴有少量白痰。咳嗽的程度和频率因人而异，部分患者咳嗽较为剧烈，影响睡眠和生活质量。
乏力：患者常感到全身乏力，活动耐力下降。这与肺功能受损，机体缺氧有关，不同年龄、不同基础健康状况的患者乏力程度有所差异，例如年轻患者可能在病情较轻时乏力表现不明显，但随着病情进展，乏力会逐渐加重。
2.体征
啰音：可在肺部听到Velcro啰音，这是间质性肺炎比较特征性的体征，吸气末可闻及爆裂音，类似Velcro撕开的声音。
杵状指（趾）：部分患者可出现杵状指（趾），表现为手指或脚趾末端增生、肥厚，呈杵状。一般在病情较长时间后出现，儿童患者出现杵状指（趾）相对较少见，但也有报道。
四、诊断方法
1.影像学检查
胸部X线：早期可能无明显异常，随着病情进展可出现肺纹理增多、紊乱，网状、结节状阴影等。但胸部X线的敏感性相对较低，对于早期间质性肺炎的诊断有一定局限性。
胸部CT：是诊断间质性肺炎的重要手段。高分辨率CT（HRCT）可以清晰地显示肺间质的改变，如磨玻璃影、网格影、蜂窝肺等表现。通过胸部CT能够更准确地判断病变的范围、程度等，有助于早期发现间质性肺炎并与其他肺部疾病相鉴别。例如，在诊断特发性肺纤维化时，胸部CT表现有其典型特征，如双下肺和胸膜下分布的网格影、蜂窝肺等。
2.肺功能检查
主要表现为限制性通气功能障碍，如肺活量（VC）、肺总量（TLC）降低，一氧化碳弥散量（DLCO）下降等。肺功能检查对于评估肺功能受损的程度有重要意义，不同年龄的患者肺功能正常参考值不同，儿童的肺功能检查需要根据年龄进行标准化的评估。通过动态监测肺功能，可以了解病情的进展情况和治疗效果。
3.支气管镜检查及肺活检
对于一些诊断不明确的患者，可能需要进行支气管镜检查并取肺组织进行病理活检。经支气管镜肺活检（TBLB）可以获取较小的肺组织标本，但对于间质性肺炎的诊断有时可能不够充分。外科肺活检（开胸肺活检或胸腔镜肺活检）可以获取较大的肺组织标本，能够更准确地明确病理类型，如是普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）等，这对于制定治疗方案和判断预后有重要价值。
五、治疗原则
1.去除病因
如果是药物引起的间质性肺炎，应停用相关药物；如果是职业暴露因素导致，应脱离相应的工作环境。对于感染因素引起的间质性肺炎，需要根据感染的病原体进行相应的抗感染治疗。例如，肺炎支原体感染引起的间质性肺炎，可使用大环内酯类抗生素进行治疗，但儿童使用时需要注意药物的剂量和可能的不良反应。
2.药物治疗
糖皮质激素：是治疗间质性肺炎的常用药物，如泼尼松等。通过抑制炎症反应来减轻肺间质的炎症。但糖皮质激素的使用需要严格掌握适应证和剂量，不同类型的间质性肺炎使用糖皮质激素的方案可能不同。例如，非特异性间质性肺炎使用糖皮质激素治疗的效果相对较好，但也需要注意长期使用糖皮质激素可能带来的不良反应，如骨质疏松、感染风险增加、血糖升高、肾上腺皮质功能抑制等，尤其是对于儿童、老年患者，更要密切监测不良反应，并采取相应的预防措施，如补充钙剂、维生素D等预防骨质疏松。
免疫抑制剂：对于一些自身免疫性疾病相关的间质性肺炎，可能需要联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。免疫抑制剂可以抑制过度活跃的免疫系统，但也有一定的不良反应，如骨髓抑制、肝肾功能损害等，在使用过程中需要定期监测血常规、肝肾功能等指标。儿童使用免疫抑制剂需要更加谨慎，严格掌握剂量和适应证。
3.氧疗
对于有呼吸困难、缺氧表现的患者，需要进行氧疗。可以通过鼻导管吸氧、面罩吸氧等方式纠正缺氧状态。根据患者的缺氧程度调整吸氧浓度和流量，保证患者血氧饱和度维持在合适水平，改善患者的缺氧症状和生活质量。不同年龄的患者对缺氧的耐受程度不同，儿童在缺氧时可能更易出现烦躁不安等表现，需要密切观察氧疗效果。
4.康复治疗
包括呼吸训练、运动锻炼等。呼吸训练可以帮助患者改善呼吸功能，如腹式呼吸、缩唇呼吸等。运动锻炼可以提高患者的活动耐力，但要根据患者的病情和体力状况制定合适的运动方案。例如，病情较轻的患者可以进行散步等轻度运动，随着病情好转逐渐增加运动强度。康复治疗对于提高患者的生活质量，增强机体的抵抗力有一定帮助，不同年龄的患者康复治疗的具体方式和强度需要进行个体化调整。
