肺血管炎是以肺血管壁炎症性破坏为核心病理特征的一组疾病,可累及动脉、静脉及毛细血管。

肺血管炎的临床表现多样,全身症状包括发热、乏力、关节肌肉疼痛、体重减轻及皮疹;肺部受累时出现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难,影像学可见肺泡出血、结节或团块影、间质性病变等。该病常为系统性血管炎的一部分,可伴肾脏、神经系统、皮肤等多器官损伤,如肾功能不全、周围神经病变。病因与遗传、感染、自身免疫异常及环境因素相关,抗中性粒细胞胞浆抗体在部分类型中起关键作用。
患者可以遵医嘱使用泼尼松、环磷酰胺等药物来治疗,重症需联合血浆置换,早期干预可延缓进展。



