髓细胞肉瘤是一种由髓系原始细胞在骨髓外形成的罕见恶性肿瘤,属于急性髓系白血病的髓外表现或独立实体肿瘤。

该肿瘤可发生于全身多部位,如皮肤、淋巴结、骨骼、中枢神经系统等,常见症状包括局部肿块、疼痛、发热等。约半数患者伴有贫血、出血等全身症状,部分病例以髓细胞肉瘤为首发表现。其发病与染色体异常、基因突变及既往血液病史密切相关。
确诊需通过病理活检、免疫组化及骨髓穿刺检查,治疗以化疗为主,可以在医生指导下用阿糖胞苷联合蒽环类药物。孤立性病灶可考虑手术切除或局部放疗,高危患者需进行异基因造血干细胞移植。早期诊断和规范治疗对改善预后至关重要。



