心脏病分为原发性和继发性,原发性病因不明,与多种因素有关,病理生理改变如心肌病影响心功能等,临床表现有差异,诊断靠不同检查,治疗针对自身病变;继发性由其他疾病引起,病理生理改变如高血压性心脏病致心室肥厚等,临床表现与基础疾病相关,诊断需结合基础疾病检查,治疗针对基础疾病及心脏病变。
一、定义与病因
原发性心脏病
定义:原发性心脏病是指病因不明,主要由心脏自身组织病变引起的心脏病,也称为特发性心脏病。
病因:其确切病因尚未完全明确,可能与遗传因素、自身免疫反应、心肌代谢异常等多种因素有关。例如某些遗传性心肌病,如肥厚型心肌病,已发现与特定的基因突变相关,具有家族遗传倾向,不同性别、年龄均可发病,有家族病史的人群患病风险相对较高。
继发性心脏病
定义:继发性心脏病是由其他疾病引起的心脏病变,即心脏病变是其他疾病的继发表现。
病因:常见于其他系统疾病导致心脏受累,如高血压可导致高血压性心脏病,长期高血压使心脏后负荷增加,引起左心室肥厚等改变;甲状腺功能亢进可引起甲亢性心脏病,甲状腺激素过多影响心脏的代谢和功能;先天性心脏病中,部分也可由母亲妊娠早期感染风疹等病毒导致胎儿心脏发育异常继发而来,不同年龄、性别均可因基础疾病的不同而发病,有基础疾病的人群是高发群体。
二、病理生理改变
原发性心脏病
以心肌病为例,肥厚型心肌病主要是心肌细胞异常肥大、排列紊乱,导致心室壁增厚,尤其是室间隔增厚明显,影响心室的舒张功能,使心室顺应性降低,心输出量可能在早期代偿,但随着病情进展,会出现心功能逐渐减退。不同年龄患者,儿童期发病可能影响生长发育,导致生长迟缓等,成人发病则主要影响心脏的泵血功能,出现活动后气短、乏力等症状。
继发性心脏病
以高血压性心脏病为例,早期心脏为了克服增高的血压,左心室发生向心性肥厚,心肌纤维增粗,随后逐渐发展为离心性肥厚,心室腔扩大,心肌收缩和舒张功能均受损。对于有高血压基础疾病的人群,不同年龄血压控制情况不同会影响心脏病变进展,老年人可能合并其他器官功能衰退,心脏病变进展相对复杂。
三、临床表现
原发性心脏病
症状缺乏特异性,早期可能仅有轻微乏力、活动耐力下降等。例如扩张型心肌病早期可表现为活动后气促,随着病情进展,会出现进行性加重的呼吸困难、水肿等心力衰竭表现。不同性别表现可能无明显差异,但女性在妊娠等特殊生理时期可能会加重病情。
体征方面,肥厚型心肌病可在胸骨左缘3-4肋间闻及收缩期喷射样杂音等。儿童原发性心脏病可能出现发育落后、口唇发绀等表现,与成人表现有所不同,儿童处于生长发育阶段,心脏病变对其全身生长发育影响更为明显。
继发性心脏病
症状与基础疾病及心脏受累程度相关。如甲亢性心脏病患者除了有甲亢的高代谢表现(如多汗、消瘦、心悸等)外,还会有心脏方面的症状,如心悸、气短等,心悸在不同年龄人群表现可能不同,儿童可能表现为玩耍时易疲劳、心率增快等。
体征上,高血压性心脏病患者早期可能无明显心脏体征,随着病情进展可出现心界扩大等。甲状腺功能亢进性心脏病患者可有心律失常等表现,不同病因导致的继发性心脏病体征各有特点,基础疾病的不同也会影响体征的呈现。
四、诊断方法
原发性心脏病
主要依靠心电图、超声心动图、心脏磁共振成像等检查。心电图可发现心律失常等改变,超声心动图是诊断心肌病等原发性心脏病的重要手段,能清晰显示心脏结构和功能异常,如肥厚型心肌病的室间隔增厚情况等。心脏磁共振成像对于心肌病的病因诊断、心肌纤维化等评估有重要价值。不同年龄患者检查时的配合度不同,儿童可能需要在镇静下进行超声心动图等检查。
继发性心脏病
除了心脏相关检查外,还需针对基础疾病进行检查。例如高血压性心脏病需要监测血压,进行24小时动态血压监测等;甲亢性心脏病需要检测甲状腺功能,如甲状腺激素水平、促甲状腺激素等。在诊断过程中要综合基础疾病的检查结果和心脏检查结果来明确诊断,不同基础疾病的诊断流程不同,需要全面考虑患者的病史、症状、体征及各项检查结果。
五、治疗原则
原发性心脏病
治疗主要针对心脏病变本身,如肥厚型心肌病可使用β受体阻滞剂等药物改善症状,有梗阻的患者可能需要进行手术治疗,如室间隔肌切除术等。对于儿童原发性心脏病,手术治疗需充分考虑儿童的生长发育特点,尽量选择对心脏功能影响小、有利于生长发育的治疗方案。
继发性心脏病
治疗首先针对基础疾病,如控制高血压患者的血压,使血压达标;治疗甲亢患者的甲状腺功能亢进,使甲状腺激素水平恢复正常。同时针对心脏病变进行相应治疗,如高血压性心脏病出现心力衰竭时,按照心力衰竭的治疗原则进行治疗,但要结合基础疾病的情况调整治疗方案。不同基础疾病的治疗药物可能相互影响,需要谨慎选择药物。



