什么是主动脉夹层a型

来源：民福康

强华副主任医师

西安交通大学第一附属医院 心血管内科

主动脉夹层A型是病变起源于升主动脉的夹层，病因有高血压、遗传性血管病变等，病理生理会致重要脏器供血受影响及可能破裂，临床表现有剧烈胸痛等，诊断靠CTA等影像学检查，治疗有手术和药物，特殊人群如老年、儿童、女性患者有不同注意事项。

病因

高血压：高血压是主动脉夹层A型的重要危险因素，长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力，容易导致内膜撕裂。据统计，约70%-80%的主动脉夹层患者伴有高血压，无论是原发性高血压还是继发性高血压，都增加了主动脉夹层A型发生的风险。例如，长期未控制的高血压患者，主动脉壁的弹性纤维会发生变性、断裂，使主动脉壁强度下降，在血流冲击下更易发生内膜撕裂。

遗传性血管病变：某些遗传性疾病会影响主动脉壁的结构和功能，增加主动脉夹层A型的发病风险。如马方综合征，患者由于基因突变导致原纤维蛋白-1合成异常，使主动脉壁中层弹力纤维发育不良，主动脉壁薄弱，容易发生夹层。这类患者往往有家族遗传史，发病年龄相对较轻，多在40岁以下。

其他因素：外伤（如胸部顿挫伤）、医源性因素（如主动脉内操作，如主动脉造影、心脏手术等）、先天性主动脉发育异常等也可能与主动脉夹层A型的发生有关。但相对高血压和遗传性血管病变，这些因素所占比例相对较低。

病理生理

主动脉夹层A型发生后，血液在主动脉壁内形成假腔，真腔受到压迫。这会导致重要脏器的供血受到影响，如冠状动脉受累时，会引起心肌缺血，出现心绞痛甚至心肌梗死；头臂动脉受累时，可导致脑缺血症状，如头晕、晕厥、偏瘫等；肾动脉受累则会引起肾功能损害，出现少尿、无尿等表现。而且，假腔不断扩展可能会导致主动脉破裂，这是主动脉夹层A型最严重的并发症，一旦发生主动脉破裂，患者往往会迅速出现失血性休克，死亡率极高。

临床表现

疼痛：突发的、剧烈的胸痛是主动脉夹层A型最常见的症状，疼痛性质多为撕裂样、刀割样，疼痛程度剧烈，难以忍受，可向胸前区及背部放射，疼痛范围较广。部分患者疼痛可沿主动脉走行方向转移。

高血压：多数患者伴有高血压，血压可显著升高，这与主动脉夹层导致的交感神经兴奋以及主动脉狭窄等因素有关。但也有少数患者可能因大量出血等原因出现低血压。

其他系统受累表现：根据受累血管不同，出现相应表现。如累及颈动脉和椎动脉时，可出现脑缺血症状，如单侧或双侧肢体麻木、无力、失语、昏迷等；累及肋间动脉时，可出现相应节段以下的肢体麻木、疼痛、无力等；累及肾动脉时，可出现腰痛、血尿、肾功能减退等。

诊断方法

影像学检查

CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层A型的重要手段之一。通过CTA可以清晰地显示主动脉夹层的真假腔、内膜撕裂口的位置、病变累及的范围等。CTA具有快速、无创的特点，能够在较短时间内获取清晰的主动脉图像，为诊断和治疗方案的制定提供重要依据。

磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断也有很高的价值，尤其对于主动脉弓部病变的显示具有独特优势。MRA可以多平面成像，无需注射对比剂就能清晰显示主动脉的形态和病变情况。但MRA检查时间相对较长，对于体内有金属植入物（如心脏起搏器等）的患者不适用。

主动脉造影：虽然是有创检查，但在一些复杂病例中仍有应用。主动脉造影可以直接显示主动脉的形态、内膜撕裂口以及分支血管的受累情况，但由于是有创检查，存在一定的并发症风险。

治疗原则

手术治疗：主动脉夹层A型一旦确诊，除了一些非常早期、病情极轻且不适合手术的患者外，大多需要进行手术治疗。手术的目的是修复撕裂的内膜，重建主动脉的正常结构和血流通道。手术方式主要包括升主动脉置换、主动脉弓置换、全主动脉置换等，具体手术方式需根据患者的病变范围、身体状况等因素综合决定。

药物治疗：在手术前后都需要进行药物治疗来控制血压和心率，降低主动脉壁的压力，减少血液对主动脉壁的冲击，防止夹层进一步扩展。常用的药物有β受体阻滞剂，如美托洛尔等，通过降低心率和血压来减轻心脏收缩力对主动脉壁的压力；还有血管扩张剂等药物也可能会根据患者情况使用。