小儿多囊肾的治疗包括一般治疗（密切监测、控制血压、预防感染）、并发症治疗（血尿、尿路感染、肾功能不全的相应处理）、外科治疗（囊肿去顶减压术、肾移植）及遗传咨询，一般治疗需定期监测等，并发症依情况处理，外科手术有相应适应证等，还需对家属进行遗传咨询。
一、一般治疗
1.密切监测：对于小儿多囊肾患儿，需定期监测肾功能、血压等指标。肾功能监测可通过血肌酐、尿素氮等指标评估肾脏功能变化情况，血压监测能及时发现高血压情况，因为多囊肾患儿常易并发高血压，而高血压会进一步加重肾脏损害。一般建议每3-6个月进行一次肾功能和血压的检查。
2.控制血压：如果患儿出现高血压，应积极控制血压。可通过生活方式调整和必要时的药物治疗来控制血压。生活方式上要注意让患儿保持合理的体重，避免过度肥胖，因为肥胖可能会加重高血压。同时，保证患儿有适量的运动，但要避免剧烈运动。在药物选择上，会优先选择对肾脏影响较小且能有效控制血压的药物，但需严格遵循儿科用药的相关原则。
3.预防感染：注意预防泌尿系统感染等情况。因为感染可能会诱发或加重肾脏的损伤。要帮助患儿养成良好的个人卫生习惯，如勤洗手、保持会阴部清洁等。如果发生感染，要及时就医治疗，避免感染蔓延对肾脏造成不良影响。
二、并发症的治疗
1.血尿的处理：当患儿出现血尿时，要根据血尿的严重程度进行处理。如果是轻度血尿，一般通过休息等保守治疗可能会缓解。要让患儿适当休息，减少剧烈活动。如果血尿较为严重，可能需要进一步检查明确原因，并采取相应的治疗措施，如使用止血药物等，但需严格遵循儿科用药规范。
2.尿路感染的治疗：一旦发生尿路感染，应选用敏感的抗生素进行治疗。要根据患儿的年龄、感染的严重程度等选择合适的抗生素。在治疗过程中，要足疗程用药，以彻底清除感染，避免反复发作而影响肾脏功能。同时，要注意药物的副作用，尤其是对儿童生长发育的影响。
3.肾功能不全的治疗：对于已经出现肾功能不全的患儿，要采取综合措施延缓肾功能恶化。首先要控制血压、血糖（如果合并有糖尿病的情况）等基础疾病。饮食上要给予优质低蛋白饮食，保证患儿摄入足够的热量，同时限制磷的摄入。优质低蛋白饮食可以减少肾脏的负担，例如可以选择适量的动物蛋白如鸡蛋、牛奶等。还要避免使用肾毒性药物，密切监测肾功能的进展情况，必要时可能需要进行肾脏替代治疗，如腹膜透析或血液透析等，但要根据患儿的具体情况，如年龄、体重等选择合适的治疗时机和方式。
三、外科治疗
1.囊肿去顶减压术：对于部分有症状的小儿多囊肾患儿，在合适的时机可考虑囊肿去顶减压术。该手术的目的是减轻增大的囊肿对肾实质的压迫，从而延缓肾功能减退的进展。但手术有一定的适应证和禁忌证，需要严格评估患儿的病情，包括囊肿的大小、部位、患儿的一般状况等。一般来说，当囊肿较大（直径超过4-5厘米）且引起明显的腰痛等症状时，可考虑进行该手术，但要充分权衡手术的风险和收益。
2.肾移植：对于终末期多囊肾患儿，在合适的时机可进行肾移植。但肾移植前需要进行全面的评估，包括患儿的全身状况、免疫状态等。肾移植后需要长期服用免疫抑制剂来防止移植肾发生排斥反应，同时要密切监测移植肾的功能和患儿的一般情况，注意免疫抑制剂可能带来的副作用，如感染、骨髓抑制等。
四、遗传咨询
由于多囊肾是一种遗传性疾病，对于小儿多囊肾患儿的家属，需要进行遗传咨询。向家属解释多囊肾的遗传方式，如常染色体显性遗传等，让家属了解患儿的子女有一定的遗传概率会患多囊肾。通过遗传咨询，家属可以更好地了解疾病的相关信息，从而采取相应的措施，如进行产前基因诊断等，以便早期发现可能患有多囊肾的胎儿，为后续的处理提供依据。同时，遗传咨询也能帮助家属缓解心理压力，正确面对疾病。
