ANCA相关性血管炎的治疗需个体化，核心在于根据疾病活动度、器官受累及患者个体差异制定方案。治疗分诱导缓解期和维持缓解期，前者以糖皮质激素、免疫抑制剂及必要时血浆置换为主，控制炎症、诱导缓解；后者常用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂及生物制剂利妥昔单抗维持缓解，减少复发。特殊人群如老年、妊娠期及儿童患者需特别注意药物选择与监测。此外，还需进行并发症管理、生活方式干预，并长期随访监测复发，及时调整治疗方案以平衡疗效与安全性，早期诊断、规范治疗及患者主动参与是改善预后的关键。
一、ANCA相关性血管炎的治疗原则
ANCA相关性血管炎（抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎）是一组以小血管壁炎症和坏死为特征的自身免疫性疾病，其治疗需根据疾病活动度、器官受累程度及患者个体差异制定方案。治疗目标为控制炎症、诱导缓解、预防复发及减少药物相关毒性。
二、诱导缓解期治疗
1.糖皮质激素
糖皮质激素是诱导缓解的核心药物，可抑制炎症反应并减轻血管损伤。通常采用静脉冲击治疗（如甲基泼尼松龙）联合口服泼尼松龙，剂量需根据体重、病情严重程度调整。长期使用需注意骨质疏松、感染等副作用，尤其老年患者需补充钙剂及维生素D。
2.免疫抑制剂
环磷酰胺是经典免疫抑制剂，可降低复发风险并减少激素用量，但需警惕骨髓抑制、膀胱毒性及感染风险。利妥昔单抗（抗CD20单抗）作为替代方案，适用于环磷酰胺不耐受或复发患者，尤其对肾脏受累者疗效显著。
3.血浆置换
针对严重肾功能不全（如肌酐＞5.7mg/dL）或肺出血患者，血浆置换可快速清除循环中的ANCA抗体，但需联合免疫抑制剂以维持疗效。
三、维持缓解期治疗
1.免疫抑制剂选择
硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯是维持缓解的常用药物，可减少激素依赖及复发风险。需定期监测血常规、肝功能，妊娠期女性禁用甲氨蝶呤。
2.生物制剂
利妥昔单抗在维持期可延长缓解时间，尤其适用于高复发风险患者。需评估感染风险，尤其是活动性结核或乙肝患者需预先治疗。
四、特殊人群治疗注意事项
1.老年患者
因合并症多（如糖尿病、高血压），激素及免疫抑制剂使用需谨慎，优先选择低剂量方案并加强感染监测。
2.妊娠期女性
妊娠期间疾病活动可能增加流产及早产风险，需在风湿科及产科联合管理下调整药物。环磷酰胺、甲氨蝶呤禁用，利妥昔单抗需在妊娠中期后谨慎使用。
3.儿童患者
儿童ANCA相关性血管炎相对少见，治疗需参考成人方案但调整剂量。激素及免疫抑制剂可能影响生长发育，需定期评估身高、骨龄。
五、并发症管理及生活方式干预
1.感染预防
长期使用免疫抑制剂患者需接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗，避免接触传染源。
2.心血管保护
高血压、高血脂是ANCA相关性血管炎常见合并症，需控制血压、血脂以减少心血管事件风险。
3.生活方式调整
戒烟、低盐饮食、适度运动有助于改善整体健康状态。合并肾功能不全者需限制蛋白质摄入。
六、长期随访与复发监测
ANCA相关性血管炎复发风险较高，需定期复查ANCA滴度、血沉、C反应蛋白等炎症指标。肾脏受累患者需每3~6个月监测尿常规及肾功能。复发时需及时调整治疗方案，避免器官不可逆损伤。
ANCA相关性血管炎的治疗需个体化，结合疾病活动度、器官受累及患者合并症制定方案。早期诊断、规范治疗及长期随访是改善预后的关键。患者应主动参与治疗决策，定期与风湿科医生沟通，及时调整方案以平衡疗效与安全性。
