系统性红斑狼疮肾炎(LN)是SLE累及肾脏的常见并发症,多见于育龄女性,与遗传、环境等多种因素相关。其临床表现有肾脏及全身表现,诊断靠实验室检查和肾活检,治疗包括一般及药物治疗,预后与多种因素相关,特殊人群如儿童、育龄女性、老年患者有不同注意事项。
临床表现
肾脏表现:患者可出现蛋白尿、血尿,部分患者有水肿,严重时可出现肾病综合征范围的蛋白尿(24小时尿蛋白定量>3.5g)、高血压等。儿童患者可能生长发育迟缓,与疾病本身及长期使用激素等因素有关。
全身表现:SLE患者还可有发热、皮疹(如蝶形红斑等)、关节痛、脱发等表现,不同年龄患者表现可能有差异,儿童患者可能更容易出现口腔溃疡等表现。
诊断
实验室检查
尿常规:检测尿蛋白、红细胞等,尿蛋白阳性及镜下血尿是常见表现。
自身抗体检测:抗核抗体(ANA)阳性率高,抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)对LN诊断有较高特异性,且其滴度与疾病活动度相关。
肾功能检查:血肌酐、尿素氮等指标可反映肾功能,当出现肾衰竭时,血肌酐升高、肾小球滤过率下降。
肾活检:是诊断LN的金标准,通过肾活检病理检查可以明确病理类型,对指导治疗及判断预后有重要意义。不同病理类型的LN在治疗方案选择和预后上有所不同,如Ⅰ型病变较轻,预后相对较好;Ⅳ型(弥漫增生型)病情相对较重,易出现肾功能恶化。
治疗
一般治疗:患者需注意休息,避免劳累、阳光直射等诱发因素。对于有水肿的患者,需限制钠盐摄入。
药物治疗
糖皮质激素:是治疗LN的基础药物,如泼尼松等,通过抑制免疫炎症反应发挥作用,但长期使用可能会有感染、骨质疏松、血糖升高、血压升高等不良反应。儿童患者使用激素时需密切监测生长发育情况,因为激素可能影响儿童的生长激素分泌,导致生长迟缓。
免疫抑制剂:如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。环磷酰胺可抑制B淋巴细胞增殖等,但有骨髓抑制、出血性膀胱炎等不良反应;吗替麦考酚酯相对不良反应较少,但可能有胃肠道反应等。儿童使用免疫抑制剂时要考虑其对生长发育、生殖系统等的影响,需谨慎评估风险受益比。
生物制剂:如贝利尤单抗等,对于部分难治性LN可能有一定疗效,但价格相对较高,且可能增加感染等风险。
预后
LN的预后与病理类型、是否早期规范治疗等因素相关。早期诊断、早期规范治疗的患者预后相对较好,部分患者可达到病情缓解,但需要长期随访,因为疾病可能复发。如果病情控制不佳,可能逐渐进展为慢性肾衰竭,需要肾脏替代治疗,如透析或肾移植等。儿童患者预后相对成人可能有一定差异,部分儿童患者在规范治疗后病情可缓解,但要注意长期药物治疗对其生长发育、青春期发育等的影响。
特殊人群注意事项
儿童患者:儿童LN患者在治疗过程中,要密切监测生长发育指标,如身高、体重等,因为激素等药物可能影响生长。同时,要关注心理状态,由于疾病影响外观(如皮疹、脱发等)及治疗过程中的不适,可能会对儿童心理产生影响,需要心理支持。
育龄女性患者:LN患者中育龄女性较多,在病情稳定期间可以妊娠,但需要在医生指导下进行,因为妊娠可能会诱发疾病复发,且使用的一些药物可能对胎儿有影响。妊娠前需评估病情活动度,尽量在病情缓解至少6个月以上,且激素用量在小剂量(如泼尼松≤10mg/d)时考虑妊娠,并在妊娠过程中密切监测病情及胎儿情况。
老年患者:老年LN患者相对较少,但病情可能更复杂,常合并多种基础疾病,如高血压、糖尿病等。在治疗时要更加谨慎,药物选择需兼顾疗效和不良反应,密切监测肝肾功能等,因为老年患者肝肾功能减退,药物代谢排泄能力下降,更容易发生药物不良反应。



