系统性红斑狼疮性肾炎(LN)是SLE累及肾脏的免疫复合物性肾炎及主要并发症和致死原因,按WHO标准分为Ⅰ型(微小病变型肾病,光镜正常等,临床少见、蛋白尿轻、肾功能多正常)、Ⅱ型(系膜增生型肾炎,光镜系膜细胞和基质轻度增生等,可表现为轻度蛋白尿、部分可进展)、Ⅲ型(局灶节段性肾小球肾炎,光镜病变局灶节段分布等,临床表现多样、部分肾功能减退)、Ⅳ型(弥漫增生型肾炎,光镜病变弥漫分布等,临床常见、有明显蛋白尿血尿、病情进展快、肾功能损害早重,又分a、b、c、d亚型)、Ⅴ型(膜性肾病,光镜基底膜增厚等,可表现为大量蛋白尿、部分伴血尿、进展相对慢但可发展为肾功能不全)、Ⅵ型(硬化型肾炎,光镜多数肾小球硬化等,提示病情晚期、肾功能严重受损、有严重蛋白尿水肿及不同程度肾功能减退),不同类型治疗和预后不同,医生会据具体情况制定个体化方案,儿童、女性等特殊患者治疗需特殊考虑。
病理表现:光镜下肾小球基本正常,免疫荧光检查无免疫球蛋白或补体沉积,电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。
临床特点:临床较少见,一般蛋白尿较轻,肾功能多正常。
Ⅱ型:系膜增生型肾炎
病理表现:光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质轻度增生,免疫荧光检查可见IgG和C3在系膜区呈颗粒样沉积,电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。
临床特点:临床上可表现为轻度蛋白尿,一般不伴有明显的肾功能损害,但部分患者可能会逐渐进展。
Ⅲ型:局灶节段性肾小球肾炎
病理表现:光镜下可见肾小球病变呈局灶性、节段性分布,表现为肾小球节段性细胞增生、系膜基质增多或伴节段性毛细血管袢坏死、新月体形成等,免疫荧光检查可见IgG和C3呈节段性沉积于肾小球病变部位,电镜下可见相应部位有电子致密物沉积。
临床特点:临床表现多样,可出现蛋白尿、血尿等,部分患者肾功能可逐渐减退。
Ⅳ型:弥漫增生型肾炎
病理表现:光镜下肾小球病变呈弥漫性分布,常见肾小球系膜细胞和内皮细胞增生,毛细血管袢坏死,可伴有新月体形成等,免疫荧光检查可见IgG和C3呈弥漫性颗粒样沉积于肾小球基底膜和系膜区,电镜下可见广泛的电子致密物沉积。根据病变程度又可分为a、b、c、d四个亚型:
Ⅳa型:弥漫性系膜细胞和内皮细胞增生,无大量新月体形成。
Ⅳb型:弥漫性系膜细胞和内皮细胞增生,伴有大量新月体形成(>50%肾小球)。
Ⅳc型:弥漫性系膜细胞和内皮细胞增生,伴有肾小球节段性硬化。
Ⅳd型:弥漫性系膜细胞和内皮细胞增生,伴有肾小球膜性病变。
临床特点:此型临床较为常见,患者多有明显的蛋白尿、血尿,病情进展较快,肾功能损害出现较早且较重。
Ⅴ型:膜性肾病
病理表现:光镜下可见肾小球基底膜增厚,免疫荧光检查可见IgG和C3呈颗粒样沿肾小球毛细血管壁沉积,电镜下可见肾小球上皮下有大量电子致密物沉积。
临床特点:临床上可表现为大量蛋白尿,部分患者可伴有血尿,病情进展相对较慢,但也有部分患者可逐渐发展为肾功能不全。
Ⅵ型:硬化型肾炎
病理表现:光镜下可见多数肾小球硬化,免疫荧光检查显示免疫球蛋白和补体沉积减少,电镜下可见肾小球基底膜皱缩、硬化等改变。
临床特点:此型往往提示病情处于晚期,肾功能多已严重受损,患者常表现为严重的蛋白尿、水肿,伴有不同程度的肾功能减退。
不同类型的LN在治疗和预后上有所不同,医生会根据患者具体的病理分型、临床表现等制定个体化的治疗方案。对于儿童患者,由于其生长发育的特殊性,在治疗过程中需要更加密切监测药物的不良反应等;对于女性患者,要考虑妊娠等因素对病情的影响;对于有特殊病史的患者,如合并感染等情况,治疗时需要综合权衡各种因素。



