脊柱侧弯是脊柱一个或多个节段冠状面偏离中线成弧度畸形伴旋转及矢状面曲度改变,分类有特发性(常见青少年与遗传等相关)、先天性(胚胎发育异常致)、神经肌肉型(继发神经或肌肉病)、神经纤维瘤病型(与该病相关伴咖啡斑),病因涉生长发育等,症状有早期双肩不等高等后期胸廓畸形等,诊断靠体格检查、X线等,治疗分观察随访、支具、手术,特殊人群中青少年需关注生长,儿童先天等尽早干预,神经肌肉型要管原发病制定方案。
一、定义
脊柱侧弯是指脊柱的一个或多个节段在冠状面上偏离身体中线向侧方弯曲,形成带有弧度的脊柱畸形,同时常伴有脊柱的旋转和矢状面上生理曲度的改变。
二、分类
1.特发性脊柱侧弯:最为常见,多见于青少年,病因尚未完全明确,可能与遗传、神经内分泌系统异常等因素相关,根据发病年龄分为婴儿型(0~3岁)、儿童型(4~10岁)、青少年型(11岁~骨骼成熟)。
2.先天性脊柱侧弯:由胚胎发育时期脊柱分节不良或形成障碍等导致,出生时即存在脊柱畸形,常伴有椎体形态异常等。
3.神经肌肉型脊柱侧弯:继发于神经系统疾病(如脑瘫、脊髓灰质炎等)或肌肉疾病(如进行性肌营养不良等),由于神经肌肉功能异常影响脊柱平衡导致侧弯。
4.神经纤维瘤病型脊柱侧弯:与神经纤维瘤病相关,除脊柱侧弯外,常伴有皮肤咖啡斑等表现。
三、病因
1.特发性脊柱侧弯:青少年型可能与生长发育不平衡、激素水平变化、遗传因素等有关,遗传因素在特发性脊柱侧弯中占一定比例,研究发现家族中有脊柱侧弯患者时,后代发病风险增加。
2.先天性脊柱侧弯:胚胎早期脊柱发育过程中,中胚层分节或成骨过程出现异常,导致脊柱椎体、椎弓等结构发育畸形。
3.神经肌肉型脊柱侧弯:神经系统疾病导致肌肉力量不平衡,如脑瘫患儿因肌肉张力异常,无法维持脊柱正常力学平衡,逐渐出现脊柱侧弯;肌肉疾病则直接影响肌肉对脊柱的支撑和稳定作用。
4.神经纤维瘤病型脊柱侧弯:由基因突变导致神经纤维瘤病,影响脊柱相关组织的发育和结构,进而引发脊柱侧弯。
四、症状
1.早期症状:可能表现为双肩不等高、一侧肩胛骨突出、腰部一侧褶皱增多等,患者自身可能无明显疼痛,但外观上已有异常。
2.进展期症状:随着侧弯加重,可能出现脊柱旋转加剧,导致身体倾斜、胸廓畸形,严重时影响心肺功能,出现呼吸困难等,青少年患者还可能因脊柱侧弯影响心理健康,产生自卑等情绪。
五、诊断
1.体格检查:医生通过视诊观察脊柱外观,触诊检查脊柱两侧肌肉等情况,初步判断是否存在脊柱侧弯。
2.X线检查:是诊断脊柱侧弯的重要方法,拍摄站立位全脊柱正侧位X线片,测量Cobb角来确定侧弯的严重程度,Cobb角大于10°通常被认为是脊柱侧弯。
3.其他检查:对于复杂情况可能需要进行CT、MRI等检查,以明确脊柱侧弯的病因及脊髓等相关结构情况。
六、治疗
1.观察随访:对于Cobb角小于20°的轻度特发性脊柱侧弯,尤其是骨骼未成熟的青少年,可定期复查X线,监测侧弯进展情况。
2.支具治疗:适用于骨骼未成熟、Cobb角在20°~40°之间的患者,通过佩戴特定支具限制脊柱侧弯进展,支具需根据患者脊柱形态定制。
3.手术治疗:当脊柱侧弯Cobb角大于40°~50°,且进展较快,或出现心肺功能受影响等严重情况时,可考虑手术治疗,手术方式包括脊柱矫形融合术等。
七、特殊人群提示
青少年群体:处于生长发育阶段,脊柱侧弯可能随生长加速而进展,需密切关注身高变化及脊柱外观,定期进行脊柱检查,早期发现异常及时干预。
儿童患者:先天性脊柱侧弯或神经肌肉型脊柱侧弯的儿童,由于骨骼发育未成熟,应尽早评估病情,优先考虑非药物干预措施,如早期支具治疗等,避免延误最佳治疗时机。
神经肌肉型脊柱侧弯患者:需关注基础神经系统或肌肉疾病的管理,在脊柱侧弯治疗过程中,要综合考虑原发病对身体整体状况的影响,制定个性化治疗方案,注重维持身体整体功能平衡。



